Αρχεία κατηγοριών: Γύρω από τη Σφαίρα

1-s2.0-S0929664612005104-gr2Η στρέψη του Lobar είναι μια σπάνια επιπλοκή μετά τη μεταμόσχευση πνευμόνων. Εδώ αναφέρουμε μια περίπτωση στρέψης του δεξιού μεσαίου λοβού (RML) μετά από διμερή διαδοχική μεταμόσχευση πνεύμονα (BLTx). Αυτή η ηλικιωμένη κυρία 30 υποβλήθηκε σε BLTx για εμβολιασμούς βρογχιολίτιδας λόγω παρανεοπλασματικού πεμφίγο. Ο δεξιός κάτω λοβός του πνεύμονα δότη εκτομήθηκε λόγω φλεγμονώδους μεταβολής κατά τη διάρκεια της προμήθειας. Η μετεγχειρητική ακτινογραφία θώρακα έδειξε επίμονα διηθήματα RML. Ο πυρετός και η λευκοκυττάρωση σημειώθηκαν 1 εβδομάδα αργότερα. Η λοβεκτομή RML εκτελέστηκε μετά την ανασχηματισμένη αξονική τομογραφία που επιβεβαίωσε τη διάγνωση της στρέψης του RML. Το σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας ενηλίκων με ασταθή ζωτικά σημάδια, ανερέθιστη υποξαιμία και αναπνευστική οξέωση συνέβη αργότερα. Μετά από φλεβοκεφαλική υποστήριξη εξωσωματικής μεμβρανικής οξυγόνωσης, ο ασθενής ανέκαμψε αργά και εκφορτώθηκε 5 μήνες μετά από BLTx.

Το πλήρες άρθρο μπορεί να αγοραστεί εδώ: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0929664612005104

ΦΌΝΤΟ: Ο πεμφίγος είναι αυτοάνοση ασθένεια που δημιουργεί φουσκάλες. Σύμφωνα με μια έκθεση, στις περιοχές του ενδημικού πεμφυγούς (Pepphigus foliaceus) στο Περού υπάρχουν περιπτώσεις πεμφιγώδους χυδαίας με επιδημιολογικά, κλινικά και ιστοπαθολογικά χαρακτηριστικά παρόμοια με εκείνα του "ενδημικού πεμφάγου vulgaris" (EPV) στη Βραζιλία.
ΣΤΌΧΟΙ: Για τον προσδιορισμό των κλινικών και επιδημιολογικών χαρακτηριστικών του ενδημικού πεμφίγο και των παραγόντων κινδύνου των ασθενών για την εμφάνιση επιπλοκών κατά τη διάρκεια της θεραπείας.
ΜΕΘΟΔΟΙ: Διεξήχθη μελέτη από τον Ιούλιο 2003 έως τον Μάρτιο 2008. Ο πληθυσμός της μελέτης ήταν ασθενείς με 60 με ασθενείς με EPF και 7 με EPV που αξιολογήθηκαν σε νοσοκομεία και κλινικές στον Περουβιανό Αμαζόνιο και τη Λίμα. Διεξήχθη μια πολυμεταβλητή ανάλυση χρησιμοποιώντας δυαδική λογιστική παλινδρόμηση.
ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ: Η μέση ηλικία των ασθενών με EPF ήταν 31.4 χρόνια. 55% ήταν άνδρες. Το 60% παρουσίασε τη γενικευμένη κλινική παραλλαγή. Η μη συμμόρφωση με τη θεραπεία παρατηρήθηκε σε 57.1% των ασθενών. Το τριάντα πέντε τοις εκατό εμφάνισε επιπλοκές (π.χ. πυεδερμίτιδα και πυελονεφρίτιδα) κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Οι παράγοντες κινδύνου για την εμφάνιση επιπλοκών κατά τη διάρκεια της θεραπείας ήταν η μη συμμόρφωση με τη θεραπεία και η γενικευμένη κλινική μορφή. Στην ομάδα EPV, η μέση ηλικία ήταν 21.7 χρόνια. Το 71.4% ήταν άνδρες. Όλοι οι ασθενείς που παρουσιάστηκαν με βλεννογονοδερματική κλινική παραλλαγή και η αρχική παρουσίαση αποτελούνταν από αλλοιώσεις του βλεννογόνου από το στόμα. Το 71.4% παρουσίασε επιπλοκές κατά τη διάρκεια της θεραπείας, ενώ η πυοδερμία ήταν η συχνότερη.
ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Η μη συμμόρφωση με τη θεραπεία και η γενικευμένη κλινική μορφή είναι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη επιπλοκών κατά τη διάρκεια της θεραπείας με ασθενείς με EPF. Το Περού έχει πράγματι περιπτώσεις EPV με επιδημιολογικά χαρακτηριστικά παρόμοια με την EPF. Η διαβίωση σε μια αγροτική περιοχή μπορεί να αποτελεί παράγοντα κινδύνου για την ανάπτυξη επιπλοκών κατά τη διάρκεια της θεραπείας με ασθενείς με EPV.

Το πλήρες άρθρο μπορείτε να το δείτε εδώ: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962012000600003&lng=en&nrm=iso&tlng=en

Ο παρανεοπλασματικός πεμφίγος (PNP), κλινικά και ανοσοπαθολογικά διακριτή δερματίτιδα με βλεννοδερματική φλύκταινα, είναι μια σοβαρή μορφή αυτοανόσου πολυ-οργανικού συνδρόμου γενικά συνδεδεμένου με κακή θεραπευτική έκβαση και υψηλή θνησιμότητα. Αυτή η μεσολαβούμενη από IgG ασθένεια αρχίζει από μια προφανή ή απόκρυφη λεμφοπολλαπλασιαστική διαταραχή στις περισσότερες περιπτώσεις. Κλινικά σοβαρή βλεννογονίτιδα και πολυμορφικές εκδηλώσεις του δέρματος με φουσκάλες και ιστολογική ακανθόληση, νέκρωση κερατινοκυττάρων και δερματίτιδα διασύνδεσης είναι τα χαρακτηριστικά γνωρίσματά της. Μια ηλικιωμένη γυναίκα ηλικίας 58 παρουσιάστηκε με υποτροπιάζουσα, σοβαρή, ανεπιθύμητη στοματίτιδα και ευρέως διαδεδομένες βλάβες / φλύκταινες βλάβες διάρκειας ενός έτους. Η θεραπεία με επαναλαμβανόμενες αγωγές συστηματικών κορτικοστεροειδών σε περιφερειακό κέντρο θα προσφέρει προσωρινή ανακούφιση. Είχε επίσης πυρετό, παραγωγικό βήχα, ονυνοφαγία και κακή στοματική λήψη, έρπητα ζωστήρα οφθαλμικό, πόνο στην κοιλιά και υδαρή διάρροια. Μια σειρά από έρευνες αποκάλυψαν χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (CLL), μεσοθωρακική και παρααορτική λεμφαδενοπάθεια, εμβρυϊκή βρογχιολίτιδα και σπονδυλική οστεοπόρωση / κατάγματα. Με τη διάγνωση του PNL που σχετίζεται με CLL, χειρίστηκε αρχικά με θεραπεία με δεξαμεθαζόνη-κυκλοφωσφαμίδη (DCP) για τους κύκλους 3, ακολουθούμενη από COP σχήμα (κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη και πρεδνιζολόνη) για κύκλους 5. Η ρωγμή διατηρείται με θεραπεία με χλωραμβουκίλη και πρεδνιζολόνη μία φορά σε εβδομάδες 3 με πλήρη ανάλυση δερματικών βλαβών και επαρκή έλεγχο της CLL.

Το πλήρες άρθρο μπορείτε να το δείτε εδώ: http://www.hindawi.com/crim/dm/2012/207126/

Το φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές είναι μια αυτοάνοση φλεγμονώδης δερματική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την παρουσία κυκλοφορούντων αυτοαντισωμάτων που αναγνωρίζουν συγκεκριμένες πρωτεΐνες της επιδερμίδας και της δερμοεπιδερμικής σύνδεσης. Η διάγνωση βασίζεται σε κλινικά κριτήρια και εργαστηριακές έρευνες, κυρίως ιστολογία, άμεσο και έμμεσο ανοσοφθορισμό και ELISA. Αυτή η μελέτη περιγράφει μια νέα δοκιμασία ανοσοφθορισμού για τον παράλληλο προσδιορισμό αντι-ΒΡΧΝΥΜΧ και αντι-ΒΡΧΝΥΜΧ με βάση ανασυνδυασμένα αντιγονικά υποστρώματα. Σκοπός της μελέτης ήταν η ανίχνευση αυτοαντισωμάτων BP180 και BP230 με τεχνολογία BIOCHIP χρησιμοποιώντας τόσο μια ειδικά σχεδιασμένη ανασυνδυασμένη πρωτεΐνη BP180-NC230A όσο και κύτταρα που εκφράζουν το θραύσμα αντιγόνου BP180-gc. Οι ασθενείς με 16 με φυσαλιδώδη πεμφιγοειδή συμπεριλήφθηκαν στη μελέτη. Τα αυτοαντισώματα στο BP230 ανιχνεύθηκαν με την τεχνική BIOCHIP σε 18% ασθενών με κλινικά, ορολογικά και ανοσοϊστολογικά επιβεβαιωμένα φυσαλιδώδη πεμφιγοειδή ενώ τα αυτοαντισώματα κατά του BP180-gC ανιχνεύθηκαν μόνο σε 83.33% των ασθενών. Η ανίχνευση των αντι-ΒΡΧΝΥΜΧ-ΝΧΧΝΥΜΧΑ και αντι-ΒΡΧΝΥΜΧ-gC με μια νέα ανοσοδοκιμασία που βασίζεται σε βιοψία είναι μια κατάλληλη εναλλακτική λύση στον έμμεσο ανοσοφθορισμό και τη ELISA. Αυτή η μέθοδος έχει το πλεονέκτημα να διακρίνει εύκολα τις διαφορετικές ιδιότητες του αυτοαντισώματος. Η μέθοδος BIOCHIP είναι ταχύτερη, φθηνότερη και πιο εύκολη στη χρήση σε σύγκριση με την προσέγγιση ELISA. Για το λόγο αυτό, η νέα μέθοδος θα μπορούσε να χρησιμοποιηθεί ως αρχική εξέταση διαλογής για τον εντοπισμό ασθενών με φυσαλιδώδη πεμφιγοειδή και τα αμφίβολα αποτελέσματα θα μπορούσαν στη συνέχεια να επιβεβαιωθούν με ELISA.

Πλήρες άρθρο (δωρεάν) που βρέθηκε εδώ: http://www.hindawi.com/isrn/dermatology/2012/237802/

Υπάρχει ένας περιορισμένος αριθμός αναφορών που υποδεικνύουν τον ρόλο των αλλυλίων ανθρώπινου λευκοκυτταρικού αντιγόνου (HLA) τάξης Ι σε pemphigus vulgaris. Αυτή η μελέτη σχεδιάστηκε για να υπογραμμίσει τη συσχέτιση αλληλόμορφων αλληλόμορφων HLA τάξης Ι με περονόσπορο vulgaris στο Ιράν. Πενήντα ασθενείς με πεμφιγικό χυμό, που διαγνώστηκαν βάσει κλινικών, ιστολογικών και άμεσων ευρημάτων ανοσοφθορισμού, συμμετείχαν στη μελέτη αυτή. Η ομάδα ελέγχου συνίστατο σε υγιή άτομα ηλικίας και φύλου 50. Η τυποποίηση HLA των αλληλόμορφων κατηγορίας Ι (αλληλόμορφα Α, Β και C) διεξήχθη χρησιμοποιώντας αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης με βάση τη μέθοδο εκκινητή ειδικής αλληλουχίας. Η μελέτη αυτή έδειξε την υψηλότερη συχνότητα του HLA-B * 44: 02 (P = 0.007), -C * 04: 01 (P < 0.001), -C * 15: 02 (P < 0.001) και -C-16: 01 (P = 0.027) στην ομάδα ασθενών, σε σύγκριση με τους μάρτυρες, ενώ η συχνότητα του HLA-C * 06: 02 (P < 0.001) και -C-18: 01 (P = 0.008) στους ασθενείς με χόνδρο πεμφίγο ήταν σημαντικά χαμηλότερο από τους μάρτυρες. Αναφορικά με την ανισορροπία σύνδεσης μεταξύ των αλληλόμορφων HLA τάξης Ι, ο απλότυπος HLA-A * 03: 01, -Β * 51: 01, -C * 16: 02 (4% έναντι 0%P = 0.04) προτείνεται να είναι ένας προδιαθεσικός παράγοντας, ενώ HLA-A * 26: 01, -Β * 38, -C * 12: 03 απλότυπος (0% vs 6%, P = 0.01) προτείνεται να είναι ένας προστατευτικός παράγοντας. Εν κατακλείδι, προτείνεται τα αλληλόμορφα HLA-B * 44: 02, -C * 04: 01, -C * 15: 02 και HLA-A * 03: 01, Ο απλότυπος 51 είναι παράγοντες ευαισθησίας για την ανάπτυξη του Pemphigus vulgaris στον ιρανικό πληθυσμό, ενώ τα αλληλόμορφα HLA-C * 01: 16, -C * 02: 06 και HLA-A * 02: 18, -B * 01, Ο απλότυπος 26 μπορεί να θεωρηθεί ως προστατευτικά αλληλόμορφα.

Πλήρες άρθρο διατίθεται εδώ: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/1346-8138.12071/abstract;jsessionid=B90D811159F2CE1C4C357306A37A9D15.d04t04

256px-Hausziege_04

Ο πεμφίγος και το πεμφιγοειδές είναι ασυνήθεις δερματολογικές οντότητες σε κατοικίδια ζώα και με υποτιθέμενη αυτοάνοση φύση. Με μία ή την άλλη μορφή, έχουν αναφερθεί στο σκύλο, στη γάτα, στο άλογο και στην κατσίκα. Αν και αυτές οι ασθένειες θεωρούνται φυσαλιδώδεις δερματοπάθειες, η κλινική παρουσίαση μπορεί να ποικίλει από ελκώδη έως αποφολιδωτική έως πολλαπλασιαστική ανάλογα με την ατομική κατάσταση. Επί του παρόντος, αναγνωρίζονται τέσσερις παραλλαγές του πέμφιγου (χυμώδεις, φυτικές, φυλλοειδείς, ερυθηματώδεις) και δύο πεμφιγοειδείς (φυσαλιδώδεις, σκουληκιές), αν και δεν έχει ακόμη αποδειχθεί με ακρίβεια σε ζώα το πεπτικό τρωκτικό. Η διάγνωση βασίζεται στο ιστορικό, στα κλινικά σημεία, στην ιστοπαθολογία και στην ανοσοπαθολογία. Η θεραπεία πρέπει να είναι ανοσοκατασταλτική για να είναι αποτελεσματική και είναι παρηγορητική παρά θεραπευτική.

Πλήρες άρθρο διατίθεται εδώ: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1680036/

Αμερικάνικο τέταρτοΤο Pemphigus foliaceus (pem-fi-gus foli-a-shus) είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που επηρεάζει τους ανθρώπους και τα σκυλιά και, σε μικρότερο βαθμό, τις γάτες και τα άλογα.
Στα άλογα, χαρακτηρίζεται από πρωτογενείς αλλοιώσεις που συχνά ξεκινούν από το κεφάλι και τα κάτω άκρα. δευτερογενείς αλλοιώσεις που εξαπλώνονται σε άλλες περιοχές, με ένα εξίδρωμα που στεγνώνει σε μια κρούστα. Μπορεί να υπάρχει εκτεταμένο οίδημα (πρήξιμο) στα πόδια και την κοιλιά (αποκαλούμενο "κοιλιακό" οίδημα).
Το Equine pemphigus foliaceus (EPF) θεωρείται σπάνιο και τα συμπτώματα και τα συμπτώματα μπορεί να μοιάζουν με εκείνα άλλων καταστάσεων όπως αλλεργίες στο δάγκωμα των εντόμων (φλοιώδεις βλάβες), πυρετός (κοιλιακό οίδημα) ή άλλες δερματικές παθήσεις.
Ο πρωταρχικός τρόπος διάγνωσης του EPF είναι η βιοψία του δέρματος, η οποία εξετάζεται από κτηνιατρικό παθολόγο. Ο παθολόγος ψάχνει για αλλαγές συμβατές με αυτή τη διάγνωση, ενώ αποκλείει και άλλες αιτίες.
Τα άλογα με EPF μπορεί επίσης να έχουν συστηματικά σημάδια ασθένειας - πυρετός, κατάθλιψη, απώλεια όρεξης, λήθαργο και απώλεια βάρους. Το δέρμα μπορεί να είναι επώδυνο για να αγγίξει και το πρήξιμο μπορεί να δυσκολευτεί να περπατήσει ή να ξαπλώσει.
Το πλήρες άρθρο βρίσκεται στο: http://desertequinebalance.blogspot.com/2009/11/equine-pemphigus-foliaceus.html
Το σύνδρομο Senear-Usher ή ο ερυθηματώδης πέμφιγος είναι μια παθολογία που επικαλύπτεται κλινικά και ορολογικά με pemphigus foliaceus και ερυθηματώδη λύκο. Οι βιοψίες του δέρματος των ασθενών με ερυθηματώδη πέμφιγα αποκαλύπτουν την ακανθόληση και τις εναποθέσεις ανοσοσφαιρινών στα δεσμοζώματα, και είναι θετικές στη δοκιμασία λωτού. Στην παρούσα εργασία προσδιορίσαμε αν τα αυτοαντισώματα που σχετίζονται με τον ερυθηματώδη πέμφιγο στοχεύουν ένα μόνο αντιγόνο ή πολλαπλά αντιγόνα ως αποτέλεσμα της διέγερσης ανεξάρτητων κλώνων κυττάρων Β. Το παρόν μας έγγραφο καταδεικνύει ότι οι ασθενείς με ερυθηματώδη πέμφιγα παράγουν αμφότερα αντιεπιθηλιακά αντισώματα ειδικά για τα desmoglein 1 και 3 και αντιπυρηνικά αντισώματα ειδικά για Ro, La, Sm και αντιγόνα διπλού κλώνου DNA. Μετά την έκλουση ειδικών αντι-επιθηλιακών ή αντι-πυρηνικών αντισωμάτων, τα οποία ανακτήθηκαν και δοκιμάστηκαν χρησιμοποιώντας αναλύσεις διπλού φθορισμού, αποδείχθηκε έλλειψη διασταυρούμενης αντιδραστικότητας μεταξύ δεσμοσωμάτων και πυρηνικών και κυτοπλασμικών αντιγόνων λύκου. Αυτό το αποτέλεσμα υποδηλώνει ότι τα αυτοαντισώματα στον ερυθηματώδη πέμφιγο κατευθύνονται έναντι διαφορετικών αντιγόνων και ότι αυτά τα αυτοαντισώματα παράγονται από ανεξάρτητους κλώνους. Δεδομένων αυτών των κλινικών και ορολογικών δεδομένων, προτείνουμε ο ερυθηματώδης πέμφιγος να συμπεριφέρεται ως πολλαπλή αυτοάνοση ασθένεια.

Το πλήρες άρθρο μπορεί να προβληθεί σε: http://www.hindawi.com/journals/ad/2012/296214/

Screenshot_2Το Pemphigus foliaceus (PF) είναι μια ασθένεια που προκαλείται από ανοσοποιητικό σύστημα και προκαλεί φλύκταινες και τραυματισμένες βλάβες, συνηθέστερα στους πείρους, το ρινικό πλαίσιό της, την περικοπική περιοχή, το πηγούνι, τα πόδια των προσβεβλημένων γατών. Τα ακανθολυτικά κύτταρα που προκαλούνται από την αφυδάτωση των διακυτταρικών συγκολλήσεων παρατηρούνται συχνά στην κυτταρολογία αλλά δεν είναι παθογόνα για το PF. Μια οριστική διάγνωση γίνεται με βάση την ιστοπαθολογία που δείχνει υποκόνα κύτταρα με μη εκφυλισμένα ουδετερόφιλα και ακανθολυτικά κύτταρα. Το PF αντιμετωπίζεται με ανοσοκατασταλτικές δόσεις κορτικοστεροειδών μόνο ή σε συνδυασμό με άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, όπως χλωραμβουκίλη ή κυκλοσπορίνη. Οι περισσότεροι ασθενείς χρειάζονται δια βίου θεραπεία με αυτά τα φάρμακα για να διατηρήσουν τη νόσο σε ύφεση.

Η Hershey, μια ηλικιωμένη ηλικίας 6, στείλει εσωτερική γάτα μικρού βάθους που ζυγίζει 3.4 kg, παρουσιάζεται με οξεία εμφάνιση μη πρηστικών τραυματισμένων βλαβών στο κεφάλι, τα αυτιά, τα κρεβάτια των νυχιών και τη ρινική περιοχή. Είχε ιστορικό 2 για λήθαργο και ανορεξία. Δεν είχε ιστορικό ιατρικών ασθενειών και ήταν ενημερωμένος σχετικά με τους εμβολιασμούς.

Πλήρες άρθρο σχετικά με: http://mobile.vetlearn.com/Media/images/pdf/2010/PV/PV0510_mckay_Derm.pdf

Κουτάβι-αγάπη-κουτάβια-9460996-1600-1200Πεμφίγος στα σκυλιά

Ο πεμφίγος είναι η γενική ονομασία για μια ομάδα αυτοάνοσων δερματικών παθήσεων που περιλαμβάνουν έλκος και κρούστα του δέρματος, καθώς και το σχηματισμό σάκων και κυστεών γεμάτων υγρών (κυστιδίων) και καυστικών πληγών (φλύκταινες). Μερικοί τύποι πεμφίγος μπορεί επίσης να επηρεάσουν τον δερματικό ιστό των ούλων. Μια αυτοάνοση ασθένεια χαρακτηρίζεται από την παρουσία αυτοαντισωμάτων που παράγονται από το σύστημα, αλλά τα οποία δρουν ενάντια στα υγιή κύτταρα και τους ιστούς του σώματος - ακριβώς όπως τα λευκά αιμοσφαίρια δρουν κατά της λοίμωξης. Στην πραγματικότητα, το σώμα επιτίθεται. Η σοβαρότητα της ασθένειας εξαρτάται από το πόσο βαθιά το αυτοαντισώματα εναποτίθεται στα στρώματα του δέρματος. Το σημάδι σηματοδότησης του πεμφίγο είναι μια κατάσταση που ονομάζεται ακανθόληση, όπου τα κύτταρα του δέρματος διαχωρίζονται και διασπώνται λόγω των δεσμών ιστών που δεσμεύονται με αντισώματα στο διάστημα μεταξύ των κυττάρων.

Υπάρχουν τέσσερις τύποι πεμφίγος που επηρεάζουν τους σκύλους: pemphigus foliaceus, πεμφίγο ερυθηματώδη, πεμφιγώδες vulgaris και πεμφίγο φυτά.

Στην ασθένεια pemphigus foliaceus, τα αυτοαντισώματα αποτίθενται στα εξώτατα στρώματα της επιδερμίδας και οι φουσκάλες σχηματίζονται σε διαφορετικά υγιές δέρμα. Ο πεμφίγος ερυθηματώδης είναι αρκετά συνηθισμένος και είναι πολύ παρόμοιος με τον πεμφιγόφυλλο, αλλά λιγότερο δυσάρεστος. Από την άλλη μεριά, το πεμφίγος vulgaris έχει βαθύτερα και σοβαρότερα έλκη επειδή το αυτοαντισώματα έχει κατατεθεί βαθιά στο δέρμα. Τα φυτά Pemphigus, τα οποία επηρεάζουν μόνο τα σκυλιά, είναι η σπανιότερη μορφή του πέμφιγου και φαίνεται να είναι μια πιο ήπια εκδοχή του πεμφίγος vulgaris, με κάπως πιο ήπια έλκη.

πλήρες άρθρο μπορείτε να βρείτε εδώ: http://www.petmd.com/dog/conditions/skin/c_dg_pemphigus?page=show#.UQbd3R3WLXA