Αρχεία κατηγοριών: Γύρω από τη Σφαίρα

Η φυματίωση πυοδερματίτιδας-πυοστοματίτιδας (PD-PSV) είναι μια σπάνια διαταραχή που χαρακτηρίζεται από βλεννογονοδερματική εμπλοκή και σχετίζεται με φλεγμονώδη νόσο του εντέρου. Ένας ηλικιωμένος άνδρας 42 με ελκώδη κολίτιδα που παρουσίασε βλεφαρίδες και πυρετογόνες βλάβες στο τριχωτό της κεφαλής, στον αυχένα, στις μασχάλες, στις κοιλιακές περιοχές, στον ομφαλό, στον κορμό και στη στοματική κοιλότητα για περίπου 11 μήνες. Έζησε επίσης γενική κόπωση και οίδημα στα κάτω άκρα της. Η ιστολογία αποκάλυψε ηωσινοφιλική φλεγμονή με μικροαποσπάσματα και ψευδοεπιθηλιοσωματική υπερπλασία, αλλά ήταν αρνητική στον άμεσο ανοσοφθορισμό για IgA, IgG και C3. Διαγνώστηκε με PD-PSV και υποβλήθηκε σε θεραπεία με εγχύσεις 20% ανθρώπινης αλβουμίνης (100 mL) για 5 ημέρες, ακολουθούμενη από μεθυλπρεδνιζολόνη (40 mg / d), με ύφεση των αλλοιώσεων που παρατηρήθηκαν μετά το μήνα 1. Αναλύεται η διαφορική διάγνωση των φυτικών PD-PSV και πεμφίγος.

Πλήρες άρθρο διατίθεται στη διεύθυνση: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23138121?dopt=Abstract

Εισαγωγή: Αν και η απόφληση από το στόμα είναι κοινή, έχει σημαντικό αντίκτυπο στην ποιότητα ζωής των ασθενών. Είναι η συνηθέστερη στοματική κατάσταση που παρουσιάζεται στην κλινική πράξη. Η μελέτη αυτή περιγράφει τα χαρακτηριστικά και τα πρότυπα της αποφλοίωσης από το στόμα που παρατηρείται σε ένα τριτογενές δερματολογικό κέντρο στη Σιγκαπούρη, με έμφαση στην αξιολόγηση των κενών διαχείρισης και στον εντοπισμό υποκείμενων συστηματικών νόσων και διατροφικών ελλείψεων. Υλικά και Μέθοδοι: Πρόκειται για μια αναδρομική αναθεώρηση των ιατρικών αρχείων σε μια περίοδο 10 μεταξύ του Ιουνίου 2000 και του Ιουνίου 2010. Δυο ογδόντα ασθενείς ταυτοποιήθηκαν χρησιμοποιώντας τους όρους αναζήτησης «στοματικά έλκη», «αφθώδη έλκη», «απόπτωση από το στόμα» και «νόσο του Behcet». Ασθενείς με νόσο του Behcet χωρίς στοματικά έλκη και άλλες διαγνώσεις όπως ο πεμφίγος vulgaris, ο lichen planus και ο απλός έρπης αποκλείστηκαν. Οι υπόλοιποι ασθενείς αξιολογήθηκαν σε σχέση με τα δημογραφικά χαρακτηριστικά, τα χαρακτηριστικά των στοματικών ελκών, τις σχετικές διαταραχές των συνδετικών ιστών και τις διατροφικές ανεπάρκειες, τα αποτελέσματα διαγνωστικών δοκιμών, την ανταπόκριση στη θεραπεία καθώς και τη διάρκεια παρακολούθησης. Αποτελέσματα: Στην μελέτη αυτή συμπεριλήφθηκαν εκατό εβδομήντα πέντε ασθενείς. Εκατόν και ένα ασθενείς είχαν υποτροπιάζουσα απόφληση από του στόματος, με το 77 να έχει απλή αφαίρεση και το 24 να έχει σύνθετη αφαίρεση. Δεκατέσσερις ασθενείς (8%) πληρούσαν τα Διεθνή Κριτήρια Μελέτης (ISG) για τη νόσο του Behcet, εκ των οποίων το 85.71% είχε σύνθετη αφαίρεση. Η θεραπευτική κλίμακα για τέτοιους ασθενείς κυμαινόταν από τοπικά στεροειδή και κολχικίνη μέχρι από το στόμα κορτικοστεροειδή και / ή τη θεραπεία με δαψόνη. Συμπέρασμα: Η επαναλαμβανόμενη από στόματος αποφώτιση είναι μια κατάσταση στην οποία οι δερματολόγοι είναι καλά προετοιμασμένοι για να διαχειριστούν. Αυτή η μελέτη καταδεικνύει ότι απαιτείται ένας πιο οριστικός θεραπευτικός και θεραπευτικός αλγόριθμος για απόπτωση από το στόμα για την καλύτερη διαχείριση των ασθενών στο μέλλον. Συγκεκριμένα, η σύνθετη αφθαλία πρέπει να παρακολουθείται για πρόοδο στη νόσο του Behcet.

Από: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23138144?dopt=Abstract

Ο πεμφίγος είναι μια σπάνια φυσαλιδώδης αυτοάνοση ασθένεια που εμφανίζει φουσκάλες του δέρματος και της στοματικής κοιλότητας. Προκαλείται από αυτοαντισώματα που κατευθύνονται εναντίον αντιγόνων στην επιφάνεια των κερατινοκυττάρων. Όλες οι μορφές πέμφιγου σχετίζονται με την παρουσία κυκλοφορούντων και δερματικών αυτοαντισωμάτων. Τα φυτά Pemphigus είναι μια σπάνια κλινική παραλλαγή του πεμφιγοειδούς και περιλαμβάνουν έως το 5 τοις εκατό όλων των περιπτώσεων πέμφιγου. Στη συνέχεια παρουσιάζουμε την προφορική παρουσίαση των φυτών του πέμφιγου. Περιγράφουμε έναν άνθρωπο ηλικίας 33, ο οποίος παραπέμφθηκε στην κλινική μας, παραπονιέται για πληγές στο στόμα, πόνο δοντιών και πολλαπλά φλύκταινα. Κατά τη διάρκεια της κλινικής εξέτασης μπορούσαμε να αναγνωρίσουμε πολλαπλά φλύκταινα, ελκωμένες περιοχές στα ούλα και λευκές βλεννογόνες πλάκες. Τα ευρήματα κλινικής, ιστοπαθολογικής και άμεσης ανοσοφθορισμού ήταν συμβατά με φυτικά πεμφίγο.

Πλήρες άρθρο διατίθεται στη διεύθυνση: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122017?dopt=Abstract

Πέμφυθος είναι μια ομάδα αυτοάνοσων φλεβοκυτταρικών ασθενειών που χαρακτηρίζονται από αντισώματα ανοσοσφαιρίνης G (IgG) που στρέφονται κατά των δεσμοσωματικών πρωτεϊνών πρόσφυσης, ενώ η IgG4 είναι η κυρίαρχη υποκατηγορία σε ενεργές ασθένειες. Ο άμεσος ανοσοφθορισμός για την IgG που διεξάγεται σε φρέσκο ​​παγωμένο ιστό διαδραματίζει κρίσιμο ρόλο στη διάγνωση του πεμφίγο. Ωστόσο, η διάγνωση μπορεί να παρεμποδιστεί όταν δεν υπάρχει διαθέσιμος κατεψυγμένος ιστός. Στόχος. - Αξιολόγηση της χρησιμότητας της ανοσοϊστοχημείας για IgG4 που διεξάγεται σε τμήματα παραφίνης ως διαγνωστική εξέταση για πεμφίγο. Σχεδιασμός. Μελετήθηκαν δεκαοκτώ περιπτώσεις πεμφιγώδους ανοσοφθορισμού (12 pemphigus vulgaris, 6 pemphigus foliaceus). Τέσσερα φυσιολογικά δείγματα δερμάτων και δείγματα φυσαλιδώδους νόσου 32 μη φωσφόρου χρησίμευαν ως μάρτυρες. Τμήματα παραφίνης όλων των περιπτώσεων εξετάστηκαν ανοσοϊστοχημικά για έκφραση IgG4. Η θετικότητα ορίζεται ως ξεχωριστή, συμπυκνωμένη, συνεχής ανοσοαντιδραστικότητα εντοπισμένη στις διακυτταρικές συνδέσεις των κερατινοκυττάρων. Αποτελέσματα - Οι ανοσοϊστοχημικές εξετάσεις αξιολογήθηκαν ανεξάρτητα με μάσκα από παθολογοανατόμους 3, με συμφωνία 100% interobserver. Εννέα περιπτώσεις 12 pemphigus vulgaris (ευαισθησία 75.0%) και 4 των περιπτώσεων 6 pemphigus foliaceus (ευαισθησία 66.7%), ήταν θετικές για IgG4 immunostain. Η συνολική ευαισθησία ήταν 72.2%. Ένα δείγμα αναφοράς (φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές) έδειξε IgG4 θετικότητα (εξειδίκευση 97.2%). Σε δείγματα που αποδεικνύουν την ακανθόληση, τα περιστατικά 8 των 10 πεμφιγμάτων vulgaris (ευαισθησία 80.0%) και 4 των περιπτώσεων 4 pemphigus foliaceus (ευαισθησία 100.0%) ήταν θετικά για IgG4. Η συνολική ευαισθησία για τα δείγματα με ακανθολυτικές αλλοιώσεις ήταν 85.7%. Συμπέρασμα-Η ανοσοϊστοχημεία για το IgG4 παρέχει μια ευλόγως ευαίσθητη και εξαιρετικά ειδική δοκιμασία για τη διάγνωση του πεμφίγο, ειδικά όταν δεν υπάρχει διαθέσιμος κατεψυγμένος ιστός και εξετάζονται οι ενεργές ακανθολιτικές αλλοιώσεις.

Πλήρες άρθρο διατίθεται στη διεύθυνση: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23106586?dopt=Abstract

ΦΌΝΤΟ:

Η ροδόχρου ακμή είναι μια κοινή δερμάτωση που μπορεί να εμπλέξει την φαλακρή περιοχή του τριχωτού της κεφαλής. Αναφέρουμε την περίπτωση ενός άνδρα που εμφανίζει κλινικά συμπτώματα ροδόχρου ακμής στο μέτωπο και στο τριχωτό της κεφαλής, αλλά με μια ιστολογική εικόνα οικογενειακού χρόνιου καλοήθους πεμφίγο.

ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΚΑΙ ΜΕΘΟΔΟΙ:

Ένας ηλικιωμένος άνδρας 47 με ιστορικό της νόσου Hailey-Hailey παρουσίαζε δερματική δερματοπάθεια για τα χρόνια 5. Τα κλινικά χαρακτηριστικά ήταν ερύθημα με φλύκταινες και ζυγαριές που βρίσκονται στο μέσο μέτωπο και την ανδρογενετική φαλακρή περιοχή του μετωπιαίου τριχωτού της κεφαλής. Η ιστολογική όψη της βιοψίας του δέρματος έδειξε υπερφυσική διάσπαση και ανκανθίαση σε όλα τα επίπεδα της επιδερμίδας και αραιή περιαγγειακή διήθηση. Ο άμεσος ανοσοφθορισμός ήταν αρνητικός. Αυτά τα ευρήματα ήταν χαρακτηριστικά της νόσου Hailey-Hailey. Με βάση τα κλινικά ευρήματα και χωρίς να ληφθούν υπόψη τα αποτελέσματα της βιοψίας του δέρματος, η θεραπεία με δοξυκυκλίνη και ένα τοπικό αντιμυκητιασικό χορηγήθηκε για τους μήνες 3, με αποτέλεσμα την άφεση των συμπτωμάτων.

ΣΥΖΉΤΗΣΗ:

Η περιοχή της ροδόχρου ακμής στην φαλακρή περιοχή του τριχωτού της κεφαλής στα αρσενικά περιγράφεται στη βιβλιογραφία και, όταν υπάρχει, πιθανώς ενισχύεται από την έκθεση στην υπεριώδη ακτινοβολία. Σε αυτόν τον ασθενή, τα ιστολογικά χαρακτηριστικά ερμηνεύτηκαν ως ιστοπαθολογικά ισοδύναμα με το φαινόμενο Köbner.

Πλήρες άρθρο διατίθεται στη διεύθυνση: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122375?dopt=Abstract

Τα κλινικά και επιδημιολογικά χαρακτηριστικά του pemphigus vulgaris (PV) είναι καλά τεκμηριωμένα, αλλά παραμένουν λίγες αναφορές οισοφαγικής εμπλοκής της ΦΒ. Αν και προηγουμένως θεωρήθηκαν σπάνιες, πρόσφατες αναφορές υποδεικνύουν ότι έως και το 87% των ασθενών με ΦΒ μπορεί να εμφανίζουν συμπτώματα ή ενδοσκοπικά χαρακτηριστικά οισοφαγικής νόσου που μπορεί να μην ανταποκρίνονται επαρκώς στη συμβατική ανοσοκαταστολή της κορτικοστεροειδούς.

Η παρούσα αναφορά περιγράφει λεπτομερώς τα κλινικά και ανοσολογικά χαρακτηριστικά μιας ηλικίας ασιατικής γυναίκας ηλικίας ετών 53 που ανέπτυξε συμπτώματα και σημάδια οισοφαγικής φωτοβολίας κατά τη διάρκεια θεραπείας με αζαθειοπρίνη και μειώνοντας τη δοσολογία της πρεδνιζολόνης. Η εμπλοκή του οισοφάγου συνέβη κατά τη διάρκεια της σταθερής στοματικής ασθένειας.

Η εμπλοκή του οισοφάγου μπορεί να συμβεί χωρίς σημαντικές οδοντικές βλάβες και ανοσολογικές ενδείξεις PV. Αυτό υποδηλώνει ότι οι ανοσολογικοί στόχοι για οισοφαγική ασθένεια μπορεί να διαφέρουν από εκείνους άλλων βλεννογονοδερματικών περιοχών και ότι η συμβατική συστηματική θεραπεία πρώτης γραμμής μπορεί να μην είναι αποτελεσματική για οισοφαγικές αλλοιώσεις.

Πλήρες άρθρο διατίθεται στη διεύθυνση: http://www.ingentaconnect.com/content/ubpl/wlmj/2012/00000004/00000002/art00001

Ένας ηλικιωμένος άνδρας 14 παρουσίασε με επτά χρόνια ιστορικό επαναλαμβανόμενων επεισοδίων γεμάτων με ρευστά, φαγούρα και διαβρωμένα βλάβες πάνω στο σώμα που δεν ανταποκρίθηκαν στα στοματικά κορτικοστεροειδή και την αζαθειοπρίνη. Η δερματολογική εξέταση αποκάλυψε θρυμματισμένες πλάκες και διαβρώσεις σε μια σμηγματορροϊκή κατανομή. Η ιστοπαθολογία δερματικών βλαβών και ο άμεσος ανοσοφθορισμός ήταν χαρακτηριστικές του pemphigus foliaceus. Εργάστηκε με θεραπεία παλμών δεξαμεθαζόνης με ανεπαρκή ανταπόκριση. Ωστόσο, οι υποτροπιάζουσες αλλοιώσεις του δέρματος αποκάλυψαν μια κυκλική διάταξη με μια προτίμηση προς τον κορμό και την κάμψη. Λόγω των κλινικών χαρακτηριστικών που υποδηλώνουν πεμφίγο IgA, ξεκίνησε με δαψόνη, στην οποία απάντησε δραματικά σε τέσσερις εβδομάδες. Ωστόσο, η επαναληπτική βιοψία συνέχισε να αποκαλύπτει τα χαρακτηριστικά του pemphigus foliaceus και η ELISA για τα αντισώματα anti-desmoglein 1 ήταν θετική.

Φόντο

Ο έμφυτος σε ορισμένες ανοσοκυτταρικές διαταραχές είναι η πιθανότητα ενδοεπιδερμικής ή δερματικής-επιδερμικής εύθραυστης σύνδεσης, ενός φαινομένου που μπορεί να θέσει σε κίνδυνο την ακεραιότητα του δείγματος βιοψίας και την ερμηνεία του άμεσου ανοσοφθορισμού (DIF). Σε αυτές τις περιπτώσεις, οι δομές δερματικού δέρματος (π.χ. θυλάκια τρίχας, συσκευές ιδρώτα) παραμένουν συνήθως άθικτες. Το αν τα περιστασιακά DIF ευρήματα είναι αξιόπιστα για τη διάγνωση των ανοσοκυττάρων είναι άγνωστο.

Μέθοδοι

Αξιολογήσαμε 56 δερματικά δείγματα με διαγνωστικά μοτίβα εναπόθεσης ανοσοσφαιρινών (Ig) που περιείχαν δομές adnexal. Σε μια μελέτη αλληλουχίας, εξετάσαμε κατεψυγμένα δείγματα 145 αιματοξυλίνης-εωσίνης για τον προσδιορισμό παραγόντων βιοψίας που σχετίζονται με την παρουσία δομών adnexal.

αποτελέσματα

Τα περιστασιακά ευρήματα DIF πρόσφεραν διαγνωστική ευαισθησία σε καταστάσεις με γραμμική ή κυτταρική επιφανειακή απόθεση Ig ή λωρίδα λύκου. Τα περιστασιακά ευρήματα DIF δεν ήταν αξιόπιστα στην ερπητοειδή δερματίτιδα. Τα δείγματα βιοψίας από το τριχωτό της κεφαλής και τα γεννητικά όργανα ήταν πιθανότερο να περιέχουν μονάδες βάμβακος θυλακίου και συσκευή αεραγωγού, αντίστοιχα. Το σχετικό βάθος της βιοψίας συσχετίστηκε άμεσα με την πιθανότητα ταυτοποίησης της συσκευής αγωγών του ιδρώτα, αλλά όχι των μονάδων θυλακικού λίπους.

συμπεράσματα

Τα περιστασιακά ευρήματα DIF μπορεί να προσθέσουν διαγνωστική ευαισθησία στην αξιολόγηση DIF του πεμφιγοειδούς, του πεμφίγο και του ερυθηματώδους λύκου. Οι παθολόγοι μπορούν να καθοδηγήσουν τους κλινικούς ιατρούς σε βιοψία συγκεκριμένων ανατομικών θέσεων και να αποκτήσουν επαρκές βάθος βιοψίας για να αυξήσουν την πιθανότητα σύλληψης δομών adnexal και, επομένως, διαγνωστικής απόδοσης από δείγματα DIF.

Πλήρες άρθρο διατίθεται στη διεύθυνση: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/cup.12037/abstract;jsessionid=3F2630588C1F530B2EA2A49E77F0D8D5.d02t01

Ιστορικό. Το Pemphigus vulgaris (PV) και το pemphigus foliaceus (PF) είναι αυτοάνοσες κυστεοκυτταρικές διαταραχές με IgG αυτοαντισώματα που κατευθύνονται κατά της δεσμογελίνης (Dsg) 1 και 3, τα οποία οδηγούν σε ενδοεπιδερμική ακανθόληση.

Σκοπός. Για τον χαρακτηρισμό του κλινικού και ανοσολογικού προφίλ των ασθενών με PF ή PV με ομφαλική συμμετοχή.

Μέθοδοι. Συνολικά, οι ασθενείς με 10 (γυναίκες 7, άνδρες 3, χρόνια ηλικία 24-70 έτη, διάρκεια νόσου 3-16 έτη) έχουν διαγνωσθεί είτε με PVn = 5) ή βλεννογονοδερματικό PF (n = 5) αξιολογήθηκαν σύμφωνα με τα κλινικά χαρακτηριστικά τους, την ιστοπαθολογία και τα ανοσολογικά ευρήματα.

Αποτελέσματα. Το ερύθημα, οι διαβρώσεις, οι κρούστες και οι βλαμμένες δερματικές βλάβες ήταν τα κύρια κλινικά χαρακτηριστικά της ομφαλικής περιοχής. Η DIF της ομφαλικής περιοχής έδωσε θετικά αποτελέσματα για αποθέσεις ενδοκυτταρικής επιδερμικής IgG και C3 σε οκτώ ασθενείς και μόνο για IgG στις άλλες δύο. Έμμεσος ανοσοφθορισμός με σύζευγμα IgG που παρουσιάζει το τυπικό πρότυπο πεμφίγο ήταν θετικός σε όλους τους ασθενείς με 10, με τίτλους που κυμαίνονταν από 1: 160 έως 1: 2560. Η ELISA με ανασυνδυασμένο Dsg1 έδωσε αποτελέσματα 24-266 σε PF και 0-270 σε PV. Η αντιδραστικότητα στο ανασυνδυασμένο Dsg3 ήταν θετική και στους πέντε ασθενείς με PV (ELISA 22-98) και ήταν αρνητική σε όλους τους ορούς PF.

Συμπεράσματα. Όλοι οι ασθενείς με ΧΜΝΜΧ με πεμφίγο με ομφαλική παρουσίαση είχαν τα κλινικά και ανοσοπαθολογικά χαρακτηριστικά είτε PF είτε PV. Αυτή η ιδιότυπη παρουσίαση, που δεν έχει ακόμα διευκρινιστεί πλήρως, έχει σπάνια αναφερθεί στη βιβλιογραφία. Μια πιθανή εξήγηση για αυτή τη μοναδική παρουσίαση μπορεί να είναι η παρουσία είτε νέων επιτόπων είτε σύνδεσης με εμβρυϊκό ιστό ή ουλώδη ιστό που βρίσκεται στην περιοχή του ομφάλιου λώρου.

Πλήρες άρθρο διατίθεται στη διεύθυνση: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract

Η θεραπεία ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης υψηλής δόσης (IVIG) χρησιμοποιείται σε ασθενείς με σοβαρές αυτοάνοσες φλύκταινες ασθένειες που είναι ανθεκτικές στην πρότυπη ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Για να προσδιοριστεί η αποτελεσματικότητα και η συχνότητα των ανεπιθύμητων ενεργειών της θεραπείας με IVIG, αναλύσαμε αναδρομικά δεδομένα για τους ασθενείς με 16 με vulgaris πεμφίγος, pemphigus foliaceus, παρανεοπλασματικό πέμφιγο, φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές και παρανεοπλασματικό φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές. Η συχνότητα των ανεπιθύμητων ενεργειών και η αποτελεσματικότητα του IVIG αναλύθηκε με την πάροδο του χρόνου με ένα σύστημα βαθμολόγησης για κάθε 6 μήνες θεραπείας με IVIG. Πονοκέφαλος (43.8%) και κόπωση (43.8%) ήταν οι συχνότερες ανεπιθύμητες ενέργειες που καταγράφηκαν. δεν εμφανίσθηκαν σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες. Υπήρξε καλή συνολική αποτελεσματικότητα, όπως μετρήθηκε με κλινικά ποσοστά ανταπόκρισης χρησιμοποιώντας κλινική βαθμολογία, όπως επίσης υποδεικνύεται από μια μέση μείωση του 75.8% στην αρχική δόση στεροειδών.

Πλήρες άρθρο διατίθεται στη διεύθυνση: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23073990?dopt=Abstract