Αρχεία κατηγοριών: Γύρω από τη Σφαίρα

Διαβάζουμε με ενδιαφέρον τη μελέτη της Koga H et αϊ1 και πιστεύουμε ότι υπό το πρίσμα των πρόσφατων παρατηρήσεων που περιλαμβάνουν τα δεδομένα μας (Πίνακας 1), θα πρέπει να επανεξετασθεί η "θεωρία αποζημίωσης των desmoglein" ως εξήγηση για τον εντοπισμό των φουσκάλων 2,3,4. Αν και η διάσπαση της εξαρτώμενης από δεσμογελίνη κυτταρικής προσκόλλησης από αυτοαντισώματα είναι η βασική παθοφυσιολογία που υποκρύπτει τον σχηματισμό φυσαλίδων σε πεμφίγο 2-4, το κλινικό φάσμα δεν αντικατοπτρίζει πάντα αυτή την παθογόνο διαδικασία. Έχουν περιγραφεί τρεις κλινικοί τύποι πεμφίγος, ο κυρίαρχος βλεννογόνος, δερματικός και βλεννογονοδερματικός τύπος 2 ,, 3,4 .
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12012/abstract

Ιστορικό: Το Pemphigus vulgaris (PV) και το pemphigus foliaceus (PF) είναι δυνητικά θανατηφόρες φλύκταινες ασθένειες που προκαλούνται από αυτοαντισώματα που στοχεύουν στις πρωτεΐνες προσκόλλησης της δεσμογελίνης. Προηγούμενες μελέτες έχουν δείξει IgG4> IgG1 επικράτηση αντισωμάτων αντι-δεσμογλοίνης σε πεμφίγο. Ωστόσο, καμία μελέτη δεν εξέτασε τα ολικά επίπεδα IgG4 ορού σε πεμφίγο. Η IgG4 προκαλείται από χρόνια διέγερση αντιγόνου, η οποία μπορεί να παρουσιαστεί με επίμονες φλύκταινες του δέρματος και ενδεχομένως να αυξήσει τον ολικό IgG4 ορού σε σχέση με άλλες υποκλάσεις IgG σε ασθενείς με πεμφίγο. Στόχοι: Ο πρωταρχικός στόχος της μελέτης ήταν να ποσοτικοποιήσει ολικές και υπομονάδες IgG συγκεκριμένης δεσμογλυκίνης σε ασθενείς με πεμφίγο. Μέθοδοι: Υποκατηγορίες IgG και IgG1 IgG4 και IgG4 ειδικοί σε δεσμογλυκίνη προσδιορίστηκαν ποσοτικά σε φυσιολογικούς ορούς PV, PF και ηλικίας, χρησιμοποιώντας ELISA υποκατηγορίας. Η αποτελεσματικότητα της εξάντλησης IgG7.1 στην παθογένεια της PV IgG αποκλείστηκε χρησιμοποιώντας προσδιορισμό διαχωρισμού κερατινοκυττάρων. Αποτελέσματα: Τα αντισώματα ειδικά για τη δεσμογλυκαιμία περιελάμβαναν διάμεσο 4.2% και 4% συνολικού IgG8 σε ασθενείς με ΦΒ και PF, με πτύχωση 4 και εμπλουτισμό διπλών 4 σε IgG1 έναντι IgG4. Ο συνολικός IgG0.004 ορού, αλλά όχι και άλλοι υποκλάσεις IgG, εμπλουτίστηκε σε ασθενείς με ΦΒ και ΠΦ σε σύγκριση με τους ελέγχους που αντιστοιχούν στην ηλικία (p = 0.005 και p = 4, αντίστοιχα). Η εξάλειψη IgG4 των PV ορών μείωσε την παθογένεια σε μια δοκιμασία διαχωρισμού κερατινοκυττάρων και έδειξε ότι το καθαρισμένο με συγγένεια IgG4 είναι περισσότερο παθογόνο από άλλα κλάσματα IgG ορού. Συμπεράσματα: Τα αυτοαντισώματα ειδικά για τη δεσμογελίνη εμπλουτίζονται σημαντικά στην IgG4, γεγονός που μπορεί να εξηγήσει τον εμπλουτισμό του ολικού IgG4 ορού σε ορισμένους ασθενείς με πεμφίγο. Με στόχο κατά προτίμηση αυτοάνοσα και όχι ευεργετικά ανοσοποιητικά αντισώματα, οι στοχευμένες με IgGXNUMX θεραπείες μπορεί να προσφέρουν ασφαλέστερες επιλογές θεραπείας για πεμφίγο.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22803659?dopt=Abstract
Συγγραφείς: Asahina Α, Koga Η, Suzuki Υ, Hashimoto Τ Περίληψη IgA Περίγυρου περιλαμβάνει τύπος υποκορεντιαίας δερματοπάθειας δερματοπάθειας (SPD) και ενδοεπιδερμική ουδετεροφιλική δερματίτιδα IgA (IEN). Έχουν τεκμηριωθεί πρόσφατα περιπτώσεις πεμφιγίου IgG / IgA (1). Παρ 'όλα αυτά, μεμονωμένες αναφορές πεμφιγώδους IgA δείχνουν σημαντική ετερογένεια. PMID: 22757612 [PubMed - όπως παρέχεται από τον εκδότη] (Πηγή: The British Journal of Dermatology)
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22757612?dopt=Abstract
Υπόβαθρο: Το Pemphigus vulgaris (PV) είναι μια αυτοάνοση διαταραχή του δέρματος με φουσκάλες που χαρακτηρίζεται από την παρουσία υπερκραφικής ακανθόλησης και αυτοαντισωμάτων κατά της δεσμογελίνης 3. Υπάρχουν δύο διαφορετικές κλινικές μορφές: βλεννογονοδερματική (MCPV) ή βλεννογονική (MPV). Ωστόσο, δεν είναι σαφές πώς οι βλάβες των φωτοβολίων στην περιοχή του στόματος, του αυτιού, της μύτης και του λαιμού (OENT) παράγονται από την ίδια τη δυναμική των ανατομικών δομών που εμπλέκονται στις λειτουργίες της αεροδιαστημικής οδού. Στόχοι: Διερεύνηση του προτύπου των εκδηλώσεων OENT στο PV και της σχέσης τους με τους φυσιολογικούς τραυματικούς μηχανισμούς στις δομές στρωματοποιημένου πλακώδους επιθηλίου. Ασθενείς: Στην Πανεπιστημιακή Κλινική της Ναβάρα πραγματοποιήθηκε προοπτική ανάλυση των ασθενών με 40 που είχαν διαγνωσθεί με ασθενείς με MCPV (ασθενείς με 22) ή MPV (ασθενείς με 18). Οι εκδηλώσεις OENT αξιολογήθηκαν ενδοσκοπικά σε όλους τους ασθενείς. Η συμμετοχή του OENT διαιρέθηκε σε ανατομικές περιοχές. Αποτελέσματα: Το πιο συχνό σύμπτωμα ήταν ο πόνος, κυρίως στον βλεννογόνο του στόματος (87,5%). Στο άνω μέρος της επιγλωττίδας (90%) και στο ρινικό προθάλαμο (67.5%), οι βλεννογόνοι πόνοι (85%), το οπίσθιο τοίχωμα του φάρυγγα (70%) ήταν οι περιοχές που πλήττονται συχνότερα στον βλεννογόνο OENT. Αυτοί οι εντοπισμοί σχετίζονταν με φυσιολογικούς τραυματικούς μηχανισμούς σε πολυστρωματοποιημένες δομές πλακώδους επιθηλίου. Συμπεράσματα: Η ενδοσκόπηση του OENT πρέπει να συμπεριληφθεί στην εξέταση όλων των Φ / Β ασθενών. Για να μάθουμε τους πιο συχνούς εντοπισμούς ενεργών βλαβών στον βλεννογόνο OENT στην Φ / Β θα μας βοηθήσει να ερμηνεύσουμε πιο αποτελεσματικά τα ευρήματα από την ενδοσκόπηση του OENT. Επίσης, πρέπει να προσφέρονται στους ασθενείς πληροφορίες σχετικά με τους τραυματικούς φυσιολογικούς μηχανισμούς στις περιοχές OENT προκειμένου να αποφευχθεί η εμφάνιση νέων ενεργών φωτοβολταϊκών βλαβών.
PMID: 22716123 [PubMed - όπως παρέχεται από τον εκδότη] (Πηγή: The British Journal of Dermatology)
από το MedWorm: Pemphigus http://www.medworm.com/index.php? rid = 6310669 & cid = c_297_12_f & fid = 37668 και url = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22716123% 3Fdopt%3DAbstract

Το φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές (BP) είναι μια αυτοάνοση φλεγμονώδης δερματική ασθένεια. Τα αυτοαντισώματα σε BP180 και BP230 μπορούν να ανιχνευθούν με έμμεσο ανοσοφθορισμό (IIF) σε διαφορετικά υποστρώματα (οισοφάγος, χώρισμα με αλάτι, κηλίδες αντιγόνου BP180, κύτταρα επιμολυσμένα με BP230) και ELISA. Εδώ, συγκρίναμε τα χαρακτηριστικά δοκιμής αυτών των συστημάτων δοκιμών. Αναλύσαμε τους ορούς από ασθενείς με ΒΡ (n = 60) στους οποίους η κλινική διάγνωση είχε επιβεβαιωθεί ιστοπαθολογικά. Η ομάδα ελέγχου περιείχε ορούς από ασθενείς με άλλες ασθένειες του δέρματος που σχετίζονται με αυτοάνοση (n = 22) ή φλεγμονώδη (n = 35). Όλα τα δείγματα δοκιμάστηκαν με IIF (EUROIMMUN ™ Δερματολογικής Ψηφιδωτό) και ELISA (EUROIMMUN και MBL). Το αντι-ΒΡΧΝΜΧΧ ανιχνεύεται καλύτερα με στιγμές αντιγόνου BP180 από IIF (ευαισθησία: 180%, εξειδίκευση: 88%). Σε σύγκριση με το IIF, οι διαφορές με τις δύο τεχνικές ELISA BP97 είναι μικρές. Οι λόγοι πιθανότητας (LRs) για θετικά και αρνητικά αποτελέσματα δοκιμών είναι> 180 και μεταξύ 10 και 0.1, αντίστοιχα, για όλα τα συστήματα δοκιμών. Η ανίχνευση του αντι-ΒΡΧΝΥΜΧ είναι πολύ μεταβλητή (εύρος ευαισθησίας 0.2-230%, περιοχή εξειδίκευσης 38-60%). Μόνο η δοκιμή IIF αποκαλύπτει LR για θετικά αποτελέσματα δοκιμών> 83. Δεδομένου ότι τα LR για αρνητικό τεστ είναι όλα ~ 98, τα αρνητικά αποτελέσματα των δοκιμών για αντισώματα αντι-ΒΡΧΝΜΧΧ δεν βοηθούν να αποκλειστεί η ΒΡ. Συμπερασματικά, η δοκιμή πολλαπλών παραμέτρων IIF αποκαλύπτει μια καλή διαγνωστική απόδοση στην BP. Δεδομένου ότι αυτή η δοκιμή ταυτόχρονα επιτρέπει την ανίχνευση αντισωμάτων αντι-Dsg10 και αντι-Dsg0.5 που εμπλέκονται σε pemphigus foliaceus και vulgaris, μία μόνο επώαση δοκιμής μπορεί να επαρκεί για να γίνει διάκριση μεταξύ των πιο συχνών αυτοάνοσων ασθενειών που δημιουργούν φλύκταινες.

Συμπερασματικά, η δοκιμή πολλαπλών παραμέτρων IIF αποκαλύπτει μια καλή διαγνωστική απόδοση στην BP. Δεδομένου ότι αυτή η δοκιμή ταυτόχρονα επιτρέπει την ανίχνευση αντισωμάτων αντι-Dsg1 και αντι-Dsg3 που εμπλέκονται σε pemphigus foliaceus και vulgaris, μία μόνο επώαση δοκιμής μπορεί να επαρκεί για να γίνει διάκριση μεταξύ των πιο συχνών αυτοάνοσων ασθενειών που δημιουργούν φλύκταινες. PMID: 22580378 [PubMed - σε διαδικασία] (Πηγή: Journal of Immunological Methods)
από το MedWorm: Pemphigus http://www.medworm.com/index.php? riddle = 6304089 & cid = c_297_3_f &fid = 33859 και url = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22580378% 3Fdopt%3DAbstract

Περίληψη

ΦΌΝΤΟ:

Οι συστηματικές ανασκοπήσεις και μετα-αναλύσεις είναι βασικά εργαλεία για την ακριβή και αξιόπιστη περίληψη των αποδείξεων και μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως σημείο εκκίνησης για την ανάπτυξη κατευθυντήριων γραμμών για τη διάγνωση και τη θεραπεία ασθενών.

ΣΚΟΠΟΣ:

Για την εκτίμηση της διαγνωστικής ακρίβειας των ενζυματικών ανοσοπροσροφητικών ποσοτικών προσδιορισμών (ELISA) για την ανίχνευση αυτοαντισωμάτων αντι-ΒΡΧΝΜΧΧ και anti-desmoglein 180 (Dsg3) στη διάγνωση αυτοάνοσων δερματικών παθήσεων με φουσκάλες.

ΜΕΘΟΔΟΙ:

Μια αναζήτηση Medline για αγγλικά γραπτά άρθρα, που δημοσιεύτηκαν μεταξύ 1994 και 2011, αναφέροντας δεδομένα σχετικά με την ευαισθησία και την εξειδίκευση των διαγνωστικών εξετάσεων διεξήχθη χρησιμοποιώντας τους ακόλουθους όρους αναζήτησης: "ΒΡΧΝΜΧΧ αυτοαντισώματα", "Dsg180 αυτοαντισώματα" και "ενζυμική ανοσοπροσροφητική δοκιμασία". Τα επιλεγμένα αντικείμενα έχουν αξιολογηθεί σύμφωνα με την ποιότητα των στατιστικών μεθόδων που χρησιμοποιούνται για τον υπολογισμό της διαγνωστικής ακρίβειας (ορισμός τιμής αποκοπής, χρήση καμπυλών ROC και επιλογή περιπτώσεων ελέγχου). Η μετα-ανάλυση διεξήχθη χρησιμοποιώντας μια συνοπτική καμπύλη ROC (SROC) και ένα μοντέλο τυχαίου αποτελέσματος για να συνδυάσει ανεξάρτητα την ευαισθησία και την εξειδίκευση σε όλες τις μελέτες.

ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ:

Η αναζήτηση έδωσε δημοσιεύσεις 69 σε αυτοαντισώματα BP180 και 178 σε αυτοαντισώματα Dsg3. Σύνολο των μελετών 30 πληροί τα κριτήρια συμπερίληψης: το 17 παρείχε δεδομένα σχετικά με τις αναλύσεις για την ανίχνευση αυτοαντισωμάτων στο BP180 σε δείγμα ασθενών με 583 με φυσαλιδώδη πεμφιγοειδή (BP), ενώ οι μελέτες 13 παρείχαν στοιχεία για τις αναλύσεις για την αναζήτηση αντι-Dsg3 αυτοαντισωμάτων ένα δείγμα ασθενών με 1058 με πεμφιγόρο (VF). Οι μελέτες 17 στα αυτοαντισώματα BP180 έδωσαν μια συγκεντρωμένη ευαισθησία του 0.87 (95% διάστημα εμπιστοσύνης (CI) 0.85 σε 0.89) και μια συγκεντρωμένη εξειδίκευση του 0.98 (CI, 0.98 σε 0.99). Η περιοχή κάτω από την καμπύλη (AUC) για την καμπύλη SROC ήταν 0.988 και ο λόγος συνοπτικών διαγνωστικών πιθανοτήτων ήταν 374.91 (CI, 249.97 έως 562.30). Οι μελέτες 13 σε αυτοαντισώματα Dsg3 που πληρούσαν τα κριτήρια συμπερίληψης, έδωσαν μια συγκεντρωμένη ευαισθησία του 0.97 (CI, 0.95 σε 0.98) και μια συγκεντρωμένη εξειδίκευση του 0.98 (CI, 0.98 σε 0.99). Η AUC της καμπύλης SROC ήταν 0.995 και ο λόγος συνοπτικών διαγνωστικών πιθανοτήτων ήταν 1466.11 (95% CI, 750.36 έως 2864.61).

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ:

Τα αποτελέσματα της μετα-ανάλυσης έδειξαν ότι οι δοκιμές ELISA για αντι-ΒΡΧΝΜΧΧ και αντι-Dsg180 αυτοαντισώματα έχουν υψηλή ευαισθησία και ειδικότητα για τις ΒΡ και Ρν αντιστοίχως και μπορούν να χρησιμοποιηθούν στην καθημερινή εργαστηριακή πρακτική για την αρχική διάγνωση αυτοάνοσων δερματικών ασθενειών με φουσκάλες.
PMID: 22781589 [PubMed - όπως παρέχεται από τον εκδότη] (Πηγή: Αναφορές αυτοανοσίας)

από το MedWorm: Pemphigus http://www.medworm.com/index.php? riddle = 6303276 & cid = c_297_3_f &fid = 34528 και url = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22781589% 3Fdopt%3DAbstract

Το Fogo Selvagem (FS) είναι αυτοάνοση φυσαλιδώδης νόσος με παθογόνα IgG αυτοαντισώματα που αναγνωρίζουν τη δεσμογελίνη 1 (Dsg1), μια δεσμοσωματική γλυκοπρωτεΐνη. Σε ορισμένους οικισμούς της Βραζιλίας, αναφέρθηκε υψηλός επιπολασμός FS (3%), γεγονός που υποδηλώνει ότι οι περιβαλλοντικοί παράγοντες προκαλούν την αυτοάνοση αντίδραση. Υγιή άτομα από ενδημικές περιοχές αναγνωρίζουν μη παθογόνα επιτόπια του Dsg1 και η έκθεση σε αιματοφάγα έντομα αποτελεί παράγοντα κινδύνου για FS. Το Fogo selvagem και η ασθένεια Chagas μοιράζονται μερικές γεωγραφικές περιοχές και έχει ανιχνευθεί αντι-Dsg1 σε ασθενείς με Chagas. Απροσδιόριστη ασθένεια Chagas εντοπίστηκε σε έναν βραζιλιάνικο πληθυσμό Amerindian υψηλού κινδύνου για FS. Σε αντίθεση, κανένας από τους FS ασθενείς που ζουν στην ίδια γεωγραφική περιοχή δεν έδειξε αντιδραστικότητα έναντι του Trypanosoma cruzi. Το προφίλ των αντισωμάτων αντι-Dsg1 έδειξε θετικά αποτελέσματα στο 15 των ορών 40 FS και στο 33 των ορών 150 από υγιή άτομα από ενδημικές θέσεις FS και δεν παρατηρήθηκε διασταυρούμενη αντιδραστικότητα μεταξύ της νόσου Chagas και της FS.

Συγγραφείς: Sousa JX, Diaz LA, Eaton DP, Hans-Filho G, Lanzani de Freitas Ε, Delgado L, Ichimura LM, Cristaldi F, Orlandi R, Kesper N, Umezawa ES, Rivitti EA, Aoki V, Selvagem Έρευνα Περίληψη Το Fogo Selvagem (FS) είναι μια αυτοάνοση φυσαλιδώδης νόσος με παθογόνα IgG αυτοαντισώματα που αναγνωρίζουν τη δεσμογλυκίνη 1 (Dsg1), μια δεσμοσωματική γλυκοπρωτεΐνη. Σε ορισμένους οικισμούς της Βραζιλίας, αναφέρθηκε υψηλός επιπολασμός FS (3%), γεγονός που υποδηλώνει ότι οι περιβαλλοντικοί παράγοντες προκαλούν την αυτοάνοση αντίδραση. Υγιή άτομα από ενδημικές περιοχές αναγνωρίζουν μη παθογόνα επιτόπια του Dsg1 και η έκθεση σε αιματοφάγα έντομα αποτελεί παράγοντα κινδύνου για FS. Το Fogo selvagem και η ασθένεια Chagas μοιράζονται μερικές γεωγραφικές περιοχές και έχει ανιχνευθεί αντι-Dsg1 σε ασθενείς με Chagas. Απροσδιόριστο Cha ...

από το MedWorm: Pemphigus http://www.medworm.com/index.php? rid = 6297741 & cid = c_297_159_f & fid = 37409 και url = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22826496% 3Fdopt%3DAbstract

Ιστορικό - Τα γλυκοκορτικοειδή ως μοναδική θεραπεία για το pemphigus foliaceus (PF) στις γάτες δεν είναι πάντα επιτυχημένα και είναι κοινή η ανάγκη πρόσθετων ανοσορυθμιστικών παραγόντων για τη διαχείριση της νόσου. Υπόθεση / Στόχοι - Αυτή η αναδρομική μελέτη αξιολόγησε τη χρήση τροποποιημένης κυκλοσπορίνης ως ανοσοενισχυτικό ή μοναδικό ανοσορρυθμιστικό φάρμακο σε γάτες με PF και συνέκρινε την απόκριση τους σε γάτες PF που διαχειρίστηκαν με χλωραμβουκίλη. Ζώα - Εκτιμήθηκαν δεκαπέντε γάτες ιδιοκτήτες που διαγνώστηκαν με PF που έλαβαν κυκλοσπορίνη και / ή χλωραμβουκίλη ως μέρος της θεραπείας τους και είχαν επαρκή παρακολούθηση για να αξιολογήσουν την ανταπόκριση της θεραπείας. Μέθοδοι - Τα αρχεία αναθεωρήθηκαν από ασθενείς με αιλουροειδή που παρουσιάστηκαν μεταξύ των ετών 1999 και 2009. Οι γάτες χωρίστηκαν σε δύο ομάδες θεραπείας: εκείνες που έλαβαν κυκλοσπορίνη και εκείνες που έλαβαν χλωραμβουκίλη. Οι περισσότερες γάτες και στις δύο ομάδες έλαβαν ταυτόχρονα συστηματικά γλυκοκορτικοειδή. Κάθε ομάδα περιλάμβανε έξι ασθενείς. Τρεις γάτες υποβλήθηκαν σε αγωγή με αμφότερα τα φάρμακα και συζητήθηκαν ξεχωριστά. Ο χρόνος για την ύφεση της νόσου, η δόση γλυκοκορτικοειδών που προκαλεί ύφεση, η συντήρηση ή η τελική δόση γλυκοκορτικοειδών, η απόκριση της νόσου και οι ανεπιθύμητες ενέργειες αξιολογήθηκαν. Αποτελέσματα - Δεν υπήρξε σημαντική διαφορά στους χρόνους ύφεσης ή απόκρισης της νόσου μεταξύ των ομάδων. Και οι έξι ασθενείς που διατηρήθηκαν με κυκλοσπορίνη για τη θεραπεία της PF απομακρύνθηκαν από συστηματικά γλυκοκορτικοειδή, ενώ η θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή σταμάτησε μόνο σε μία από τις έξι γάτες που έλαβαν χλωραμβουκίλη. Συμπεράσματα και κλινική σημασία - Η τροποποιημένη κυκλοσπορίνη είναι αποτελεσματική στη θεραπεία του pemphigus foliaceus και είναι γλυκοκορτικοειδή. PMID: 22731616 [PubMed - όπως παρέχεται από τον εκδότη] (Πηγή: Κτηνιατρική Δερματολογία)
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22731616?dopt=Abstract

Ιστορικό Το Pemphigus foliaceus (PF) είναι μια χρόνια δερματική αυτοάνοση φλύκταινη ασθένεια που χαρακτηρίζεται από επιφανειακή φουσκάλωση του δέρματος και σύμφωνα με την τρέχουσα προοπτική προκαλείται από αυτοαντισώματα που κατευθύνονται κατά της δεσμογελίνης 1 (Dsg1).

Στόχοι Για την εξέταση της πρώιμης ακανθώσεως στο δέρμα των ασθενών με PF σε υπερδομικό επίπεδο.

Μέθοδοι Δύο αρνητικές από Nikolsky (Ν-), πέντε θετικές (Ν +) και δύο αλλοιωτικές δερματικές βιοψίες ασθενών με ανοσοεριολογικά προσδιορισμένο PF μελετήθηκαν με φωτεινή και ηλεκτρονική μικροσκοπία.

Αποτελέσματα Δεν διαπιστώσαμε ανωμαλίες στο δέρμα Ν-ΡΡ, ενώ όλες οι βιοψίες δέρματος Ν + εμφάνισαν ενδοκυτταρική διεύρυνση μεταξύ των δεσμοσωμάτων, μειωμένο αριθμό δεσμοσωμάτων και υποπλαστικά δεσμοσώματα στα χαμηλότερα επιδερμικά στρώματα. Η ακανθόληση υπήρχε σε δύο από τις πέντε Ν + βιοψίες, αλλά μόνο στις ανώτερες επιδερμικές στιβάδες. Οι βιοψίες των αλλοιωμένων επιδερμίδων εμφάνισαν ακανθόληση στις υψηλότερες επιδερμικές στιβάδες. Τα υποπλαστικά δεσμοσώματα ήταν εν μέρει (ψευδο-μισό-δεσμοσώματα) ή απομακρύνονται εντελώς από την αντίθετη κυψέλη.

συμπέρασμα Προτείνουμε τον ακόλουθο μηχανισμό για την ακανθόληση σε PF: αρχικά η PF IgG προκαλεί την εξάντληση του μη συνδετικού Dsg1, οδηγώντας σε διακυτταρική διεύρυνση μεταξύ των δεσμοσωμάτων που ξεκινούν από τα χαμηλότερα στρώματα και εξαπλώνονται προς τα πάνω. Η εξάντληση του μη συνδετικού Dsg1 εμποδίζει τη συναρμολόγηση των δεσμοσωμάτων, με αποτέλεσμα υποπλαστικό και μειωμένο αριθμό δεσμοσωμάτων. Επιπλέον, τα αντισώματα ενδέχεται να προωθήσουν την αποσυναρμολόγηση των δεσμοσωμάτων. Στα ανώτερα στρώματα της επιδερμίδας, όπου το Dsg3 δεν εκφράζεται και δεν μπορεί να αντισταθμίσει την απώλεια Dsg1, η συνεχιζόμενη εξάντληση του Dsg1 θα οδηγήσει τελικά σε πλήρη εξάντληση των δεσμοσωμάτων και επακόλουθη ακανθόληση.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract

Ιστορικό: Το Pemphigus vulgaris (PV) και το pemphigus foliaceus (PF) είναι δυνητικά θανατηφόρες φλύκταινες ασθένειες που προκαλούνται από αυτοαντισώματα που στοχεύουν τις πρωτεΐνες προσκόλλησης της δεσμογελίνης. Προηγούμενες μελέτες έχουν δείξει IgG4> IgG1 επικράτηση αντισωμάτων αντι-δεσμογλοίνης σε πεμφίγο. Ωστόσο, καμία μελέτη δεν εξέτασε τα ολικά επίπεδα IgG4 ορού σε πεμφίγο. Η IgG4 επάγεται από χρόνια διέγερση αντιγόνου, η οποία μπορεί να εμφανιστεί με επίμονες φουσκάλες στο δέρμα και ενδεχομένως να αυξήσει τον ολικό IgG4 ορού σε σχέση με άλλες υποκλάσεις IgG σε ασθενείς με πεμφίγο.

Στόχοι: Ο πρωταρχικός στόχος της μελέτης ήταν να ποσοτικοποιηθούν ολικές και υπομονάδες IgG συγκεκριμένης δεσμογλοίνης σε ασθενείς με πεμφίγο.

Μέθοδοι: Οι υποκλάσεις IgG και οι ειδικές IgG1 και IgG4 IgG4 IgGXNUMX προσδιορίστηκαν ποσοτικά σε φυσιολογικούς ορούς PV, PF και φυσιολογικής ηλικίας χρησιμοποιώντας ELISA υποκλάσης. Η αποτελεσματικότητα της εξάντλησης IgGXNUMX στην παθογένεια της PV IgG αποκλείστηκε χρησιμοποιώντας προσδιορισμό διαχωρισμού κερατινοκυττάρων.

Αποτελέσματα: Δεσμογλείνης-ειδικά αντισώματα αποτελούνται διάμεσος τιμή 7.1% και 4.2% των συνολικών IgG4 σε ΦΒ και PF ασθενείς, με 8-πλάσια και εμπλουτισμό 4 φορές σε IgG4 έναντι IgG1. Ο συνολικός IgG4 ορού, αλλά όχι και άλλοι υποκλάσεις IgG, εμπλουτίστηκε σε ασθενείς με ΦΒ και ΠΦ σε σύγκριση με τους ελέγχους που αντιστοιχούν στην ηλικία (p = 0.004 και p = 0.005, αντίστοιχα). εξάντληση IgG4 ΦΒ ορών μειωμένη παθογένεια σε μία δοκιμασία κερατινοκυττάρων διαστάσεως και έδειξε ότι IgG4 καθαρισμένο με συγγένεια είναι περισσότερο παθογόνο από άλλα κλάσματα IgG ορού.

Συμπεράσματα: Τα αυτοαντισώματα ειδικά για τη δεσμογλυκίνη είναι σημαντικά εμπλουτισμένα σε IgG4, γεγονός που μπορεί να εξηγήσει τον εμπλουτισμό του ολικού IgG4 ορού σε μερικούς ασθενείς με πέμφιγο. Με στόχο κατά προτίμηση αυτοάνοσα και όχι ευεργετικά ανοσοποιητικά αντισώματα, οι στοχευμένες με IgG4 θεραπείες μπορεί να προσφέρουν ασφαλέστερες επιλογές θεραπείας για πεμφίγο.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract