Αρχεία κατηγοριών: Ιατρικός

Οι μολύνσεις από τον ιό του έρπητα είναι γνωστές μολυσματικές επιπλοκές του πέμφιγου και του φυσαλιδώδους πεμφιγοειδούς. Περιγράφουμε παθολογικά ευρήματα που χρησιμοποιούν ιστό αυτοψίας από πολλά όργανα από έναν ασθενή που έχει προσβληθεί από μια νέα παραλλαγή ενδημικού πεμφίγο σε El Bagre, Κολομβία, Νότια Αμερική.

Περιγράφουμε τον ασθενή με μια νέα παραλλαγή του ενδημικού pemphigus foliaceus από τον El Bagre που έλαβε ανοσοκατασταλτικά υψηλής δόσης όταν νοσηλεύτηκε και πέθανε ξαφνικά μετά από επαφή με έναν δεύτερο ασθενή που έπασχε από ανεμοβλογιά.

Διεξήγαμε μελέτες που χρησιμοποιούν αιματοξυλίνη και ηωσίνη, ανοσοϊστοχημεία και τεχνικές άμεσου ανοσοφθορισμού σε ιστούς από διάφορα όργανα.

Ανιχνεύσαμε την παρουσία ιού ανεμευλογιάς ζωστήρα, καθώς και ισχυρή θετικότητα για την α-1 αντιτρυψίνη στην καρδιά, τα νεφρά, τον σπλήνα, το ήπαρ, το δέρμα, τον εγκέφαλο, τους πνεύμονες, το πάγκρεας, τα μικρά και μεγάλα έντερα και τους σκελετικούς μύες. Όσον αφορά τη δομική βλάβη στα νεφρά και την καρδιά, πιστεύουμε ότι η παρατηρούμενη βλάβη σχετίζεται με την παρουσία αυτοαντισωμάτων στα όργανα αυτά, καθώς και τα δύο είναι πλούσια σε πλακίνες και οι ασθενείς με El Bagre-EPF παρουσιάζουν σημαντικά αντισώματα στα μόρια πλακών.

Σε ασθενείς με ενδημικό pemphigus foliaceus, συνιστούμε πλήρη απομόνωση του ασθενούς όταν λαμβάνει υψηλές δόσεις συστηματικών ανοσοκατασταλτικών παραγόντων. Υποστηρίζουμε περαιτέρω την κλινική πιθανότητα μιας συνεργικής, θανατηφόρου αλληλεπίδρασης μεταξύ του δραστικού pemphigus foliaceus, του ιού της ανεμευλογιάς ζωστήρα, του ιού του απλού έρπητα, των ανοσοκατασταλτικών παραγόντων και της συστηματικής ενεργοποίησης της α-1 αντιτρυψίνης. Επομένως, προτείνουμε επαρκή απόσταση μεταξύ των κλινών, νοσηλευτική περίθαλψη και προληπτική εξέταση για την ενεργοποίηση της α-1 αντιτρυψίνης σε αυτούς τους ασθενείς προκειμένου να αντιμετωπιστούν αυτές οι επιπλοκές.

πηγή: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05296.x/abstract

Ιστορικό: Το Pemphigus vulgaris (PV) είναι μια αυτοάνοση διαταραχή του δέρματος με φουσκάλες που χαρακτηρίζεται από την παρουσία υπερβρασσικής ακανθοχής και αυτοαντισωμάτων κατά της δεσμογελίνης 3. Υπάρχουν δύο διαφορετικές κλινικές μορφές: βλεννογονοδερματική (MCPV) ή βλεννογονική (MPV). Ωστόσο, δεν είναι σαφές πώς οι βλάβες των φωτοβολίων στην περιοχή του στόματος, του αυτιού, της μύτης και του λαιμού (OENT) παράγονται από την ίδια τη δυναμική των ανατομικών δομών που εμπλέκονται στις λειτουργίες της αεροδιαστημικής οδού.

Στόχοι: Να διερευνήσουν το πρότυπο των εκδηλώσεων OENT στην ΦΒ και τη σχέση τους με τους φυσιολογικούς τραυματικούς μηχανισμούς στις δομές στρωματοποιημένου πλακώδους επιθηλίου.

Ασθενείς: Μια προοπτική ανάλυση των ασθενών με 40 που διαγνώστηκαν με ασθενείς με MCPV (ασθενείς με 22) ή MPV (ασθενείς με 18) πραγματοποιήθηκε στην Πανεπιστημιακή Κλινική της Ναβάρα. Οι εκδηλώσεις OENT αξιολογήθηκαν ενδοσκοπικά σε όλους τους ασθενείς. Η συμμετοχή του OENT διαιρέθηκε σε ανατομικές περιοχές.

Αποτελέσματα: Το συχνότερο σύμπτωμα ήταν ο πόνος, κυρίως στον βλεννογόνο του στόματος (87,5%). Στο άνω μέρος της επιγλωττίδας (90%) και στο ρινικό προθάλαμο (67.5%), οι βλεννογόνοι πόνοι (85%), το οπίσθιο τοίχωμα του φάρυγγα (70%) ήταν οι περιοχές που πλήττονται συχνότερα στον βλεννογόνο OENT. Αυτοί οι εντοπισμοί σχετίζονταν με φυσιολογικούς τραυματικούς μηχανισμούς σε πολυστρωματοποιημένες δομές πλακώδους επιθηλίου.

Συμπεράσματα: Η ενδοσκόπηση του OENT θα πρέπει να συμπεριληφθεί στην εξέταση όλων των Φ / Β ασθενών. Η γνώση των πιο συχνών εντοπισμάτων των ενεργών βλαβών στον βλεννογόνο OENT στην Φ / Β θα μας βοηθήσει να ερμηνεύσουμε πιο αποτελεσματικά τα ευρήματα από την ενδοσκόπηση του OENT. Επίσης, πρέπει να προσφέρονται στους ασθενείς πληροφορίες σχετικά με τους τραυματικούς φυσιολογικούς μηχανισμούς στις περιοχές OENT προκειμένου να αποφευχθεί η εμφάνιση νέων ενεργών φωτοβολταϊκών βλαβών.

πηγή: Μελέτη της συμμετοχής στο στόμα, το αυτί, τη μύτη και το λαιμό ...

Το φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές (BP) είναι μια αυτοάνοση φλεγμονώδης δερματική ασθένεια. Τα αυτό-αντισώματα έναντι των BP180 και BP230 μπορούν να ανιχνευθούν με έμμεσο ανοσοφθορισμό (IIF) σε διαφορετικά υποστρώματα (οισοφάγος, διαχωρισμένο δέρμα με άλατα, κουκίδες αντιγόνου BP180, κύτταρα επιμολυσμένα με ΒΡΧΝΜΧΧ) και ELISA. Εδώ, συγκρίναμε τα χαρακτηριστικά δοκιμής αυτών των συστημάτων δοκιμών. Αναλύσαμε τους ορούς από ασθενείς με ΒΡ (n = 230) στους οποίους η κλινική διάγνωση είχε επιβεβαιωθεί ιστοπαθολογικά. Η ομάδα ελέγχου περιείχε ορούς από ασθενείς με άλλες ασθένειες του δέρματος που σχετίζονται με αυτοάνοση (n = 60) ή φλεγμονώδη (n = 22). Όλα τα δείγματα δοκιμάστηκαν με IIF (EUROIMMUN ™ Δερματολογικής Ψηφιδωτό) και ELISA (EUROIMMUN και MBL). Το αντι-ΒΡΧΝΜΧΧ ανιχνεύεται καλύτερα με στιγμές αντιγόνου BP180 με IIF (ευαισθησία: 180%, εξειδίκευση: 88%). Σε σύγκριση με το IIF, οι διαφορές με τις δύο τεχνικές ELISA BP97 είναι μικρές. Οι λόγοι πιθανότητας (LRs) για θετικά και αρνητικά αποτελέσματα δοκιμών είναι> 180 και μεταξύ 10 και 0.1, αντίστοιχα, για όλα τα συστήματα δοκιμών. Η ανίχνευση του αντι-ΒΡΧΝΥΜΧ είναι πολύ μεταβλητή (εύρος ευαισθησίας 0.2-230%, περιοχή εξειδίκευσης 38-60%). Μόνο η δοκιμή IIF αποκαλύπτει LR για θετικά αποτελέσματα δοκιμών> 83. Δεδομένου ότι τα LR για αρνητικό τεστ είναι όλα ~ 98, τα αρνητικά αποτελέσματα των δοκιμών για αντισώματα αντι-ΒΡΧΝΜΧΧ δεν βοηθούν στην εξαίρεση της ΒΡ. Συμπερασματικά, η δοκιμή πολλαπλών παραμέτρων IIF αποκαλύπτει μια καλή διαγνωστική απόδοση στην BP. Δεδομένου ότι αυτή η δοκιμή ταυτόχρονα επιτρέπει την ανίχνευση αντισωμάτων αντι-Dsg10 και αντι-Dsg0.5 που εμπλέκονται σε pemphigus foliaceus και vulgaris, μία μόνο επώαση δοκιμής μπορεί να επαρκεί για να γίνει διάκριση μεταξύ των πιο συχνών αυτοάνοσων ασθενειών που δημιουργούν φλύκταινες.

Copyright © 2012 Elsevier BV Όλα τα δικαιώματα διατηρούνται.

πηγή: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22580378?dopt=Abstract

Από τους Rebecca Berman, Janet Segall και Jean-Claude Bystryn, MD από το Εθνικό Ίδρυμα Pemphigus και το Τομέα Δερματολογίας του Ronald O. Perelman, Ιατρική Σχολή του Πανεπιστημίου της Νέας Υόρκης, Νέα Υόρκη, Νέα Υόρκη. Φεβρουάριος 17, 1999

Όπως πολλοί από εσάς γνωρίζετε, πραγματοποιήσαμε πρόσφατα μια έρευνα ατόμων με πεμφίγο για να ανακαλύψουμε το 1) ποιες θεραπείες χρησιμοποιήθηκαν συχνότερα, το 2) που φαινόταν να είναι το πιο αποτελεσματικό και το 3) που συνηθέστερα συνδέονται με ανεπιθύμητες ενέργειες. Η έρευνα διεξήχθη μέσω ερωτηματολογίου που επισυνάπτεται στο τεύχος του Fall 1998 του περιοδικού του Εθνικού Ιδρύματος Pemphigus, Τριμηνιαίος. Το ερωτηματολόγιο απεστάλη επίσης σε όλα τα άτομα που απάντησαν σε μια ειδοποίηση στον ιστότοπο του NPF. Ελήφθησαν συνολικά απαντήσεις 110. Ο αριθμός αυτός είναι εντυπωσιακός, λαμβάνοντας υπόψη τη σπανιότητα του πέμφιγου. Ευχαριστούμε όλους τους συμμετέχοντες για τη συνεργασία τους.

Τα παρασκευάσματα ενδοφλεβίου ανοσοσφαιρίνης (IVIG) είναι αποτελεσματικά και ασφαλή προϊόντα σε παγκόσμια κλίμακα. Αν και σπάνιες, οι ανεπιθύμητες ενέργειες του IVIG μπορεί να είναι σοβαρές, ακόμη και απειλητικές για τη ζωή, και οι κλινικοί γιατροί πρέπει να γνωρίζουν το ενδεχόμενο εμφάνισης τους.

Το κλινικό όφελος της προφύλαξης από ανοσοσφαιρίνη σε ασθενείς
με πρωτογενή σύνδρομα ανεπάρκειας αντισωμάτων έχει γίνει σαφώς
καθιερωμένος. Στο παρελθόν, παρέχεται θεραπεία αντικατάστασης
μέσω ενδομυϊκών ενέσεων. Στα πρώτα 1980s, πολύ
καθαρισμένα μονομερή εναιωρήματα IgG για ενδοφλέβια χρήση
έγινε διαθέσιμη και περισσότερο από τα εμπορικά παρασκευάσματα 10
της ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης (IVIG) είναι τώρα στη διάθεσή σας
του κλινικού ιατρού. Οι ενδείξεις χορήγησης
IVIG έχουν διευρυνθεί ώστε να περιλαμβάνουν μεταβατικό πρωτογενές αντίσωμα
ανεπάρκειες (όπως τα χαμηλά πρόωρα βρέφη με βάρος κατά τη γέννηση),
δευτερογενείς υπογαμμασφαιριναιμικές καταστάσεις [όπως στη χρόνια
λεμφική λευχαιμία (CLL) ή πολλαπλό μυέλωμα] και τις συνθήκες
με αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις (όπως τα οστά
μεταμόσχευση μυελού ή τη μετεγχειρητική περίοδο). Επιπρόσθετα
την αποτελεσματικότητά της ως θεραπείας αντικατάστασης, η IVIG έχει τώρα ευνοηθεί
θεραπευτικές εφαρμογές σε ορισμένα αιματολογικά
και αυτοάνοσες ασθένειες: Τα παρασκευάσματα IVIG χρησιμοποιούνται με επιτυχία
στην ανοσοποιητική θρομβοκυτταροπενική πορφύρα (ITP), στο Kawasaki
ασθένεια και για ορισμένες απελπισμένες ασθένειες για τις οποίες δεν υπάρχει
άλλη αποτελεσματική θεραπεία [ανασκόπηση σε αναφορές 1 και 2]. Οι μηχανισμοί
της δράσης της IVIG υπό αυτές τις συνθήκες, αν και δεν έχει ακόμη επιτευχθεί
πλήρως προσδιορισμένες, περιλαμβάνουν ένα δικτυοεστιακό αποκλεισμό, ένα
ανοσοτροποποιητικό αποτέλεσμα (με την παροχή αντι-ιδιοτυπικών αντισωμάτων),
και μια αντιφλεγμονώδη δράση.
Αυτή η αυξανόμενη χρήση έχει αυξήσει την ανάγκη για υψηλή ποιότητα
τα προϊόντα ανοσοσφαιρίνης και, πράγματι, η IVIG υψηλής δόσης μπορεί να είναι
χορηγούνται μόνο με ήπιες, αυτοπεριοριζόμενες παρενέργειες. Αυτό
το χαρτί εξετάζει τις συχνότερες ανεπιθύμητες ενέργειες που αναφέρθηκαν
με θεραπεία με IVIG από τη στιγμή της εισαγωγής του στο
κλινική. Πιθανές υποκείμενες αιτίες αυτών των αντιδράσεων και τους
τρέχουσα διαχείριση περιγράφονται συνοπτικά.

Για να διαβάσετε το υπόλοιπο αυτού του άρθρου, κάντε κλικ στον σύνδεσμο: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1550378/pdf/clinexpimmunol00030-0077.pdf

Φόντο

Το Pemphigus vulgaris (PV, OMIM 169610) είναι μια σοβαρή διαταραχή φουσκάλων του δέρματος και των βλεννογόνων, που προκαλείται από την παραγωγή αυτοαντισωμάτων κατευθυνόμενων κατά της επιθηλιακής συγκολλητικής πρωτεΐνης δεσμογλυκόνης 3. Παρόλο που έχει τεκμηριωθεί η συσχέτιση μεταξύ των αλληλόμορφων φλεβών και των αλληλόμορφων HLA τάξης ΙΙ, οι γενετικοί παράγοντες που προδιαθέτουν στην ασθένεια παραμένουν ελάχιστα κατανοητοί, η σπανιότητα της ΦΒ παρεμποδίζει την πρόσληψη σημαντικών κλινικών ασθενών.

Στόχοι

Για να διερευνήσει το DSG3 ως υποψήφιο γονίδιο ευαισθησίας PV.

Μέθοδοι

Εξετάσαμε πέντε πολυμορφισμούς απλού νουκλεοτιδίου DSG3 (rs8085532, rs3911655, rs3848485, rs3794925 και rs1466379) σε δύο σύνολα δεδομένων που προέρχονται από το Ηνωμένο Βασίλειο (62 PV ασθενείς, έλεγχοι 154) και τη Βόρεια Ινδία (28 ασθενείς, έλεγχοι 98). Αποτελέσματα Στο βρετανικό δείγμα, παρατηρήσαμε μια σημαντική συσχέτιση μεταξύ του PV και του απλότυπου DSG3 * TCCTC (ακριβής δοκιμή Fisher P ¼ 0Æ002). Ένας σχετικός απλότυπος (DSG3 * TCCCC) συσχετίστηκε με το PV στο ινδικό σύνολο δεδομένων (P ¼ 0Æ002). Διαπιστώσαμε επίσης ότι όλοι οι βρετανοί και ινδοί ασθενείς που έφεραν απλότυπους κινδύνου DSG3 πραγματοποίησαν τουλάχιστον ένα αντίγραφο ενός αλληλόμορφου HLA αλληλόμορφου που σχετίζεται με PV.

συμπεράσματα

Αυτά τα αποτελέσματα υποδεικνύουν ότι η γενετική παραλλαγή του DSG3 μπορεί να είναι ένας πρόσθετος παράγοντας κινδύνου που προδιαθέτει σε PV και δικαιολογεί περαιτέρω έρευνες αυτού του γονιδίου.

Δημοσιεύθηκε στο British Journal of Dermatology 2006

PV μελέτη στο BJOD

Αυτή η νέα μελέτη, που δημοσιεύτηκε στο περιοδικό Dermatology, δείχνει ότι μια σοβαρή μείωση των Τ (Treg) κυττάρων μπορεί να εμπλέκεται στην παθογένεση του Pemphigus vulgaris (PV), μιας αυτοάνοσης ασθένειας που δημιουργεί φουσκάλες.