Αρχεία κατηγοριών: Νέα και πληροφορίες

Το Pemphigus vulgaris (PV) είναι μια αυτοάνοση ασθένεια στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού αναπτύσσει αντισώματα σε δύο από τις δικές του πρωτεΐνες, τις δεσμογόνες DSG1 και DSG3 που βοηθούν στη διατήρηση της ακεραιότητας του δέρματος. Η ανοσολογική προσβολή προκαλεί οδυνηρές κυψέλες στο δέρμα και τις μεμβράνες βλέννας που μπορεί να οδηγήσουν σε λοιμώξεις. Οι τρέχουσες θεραπείες προσανατολίζονται προς την καταστολή ολόκληρου του ανοσοποιητικού συστήματος, αλλά αυτό είναι προβληματικό καθώς προκαλεί πολλές παρενέργειες και αφήνει τον ασθενή ευάλωτο σε λοίμωξη.

Για τον εντοπισμό καλύτερων θεραπευτικών στόχων, οι ερευνητές του Ινστιτούτου Έρευνας στη Βιοϊατρική στην Bellinzona της Ελβετίας αναγνώρισαν τα τμήματα των DSG1 και DSG3 που στοχεύουν αντισώματα. Στη μελέτη, που δημοσιεύθηκε αυτό το μήνα στην Εφημερίδα της Κλινικής Έρευνας, ο Antonio Lanzavecchia και οι συνάδελφοί του συνέλεξαν ανοσοκύτταρα από τους ασθενείς με φωτοβολταϊκά κύτταρα και απομόνωσαν τα αντισώματα για να προσδιορίσουν ποιες από αυτές συμμετείχαν στην ΦΒ. Μελετώντας τα αντισώματα, ήταν σε θέση να αναγνωρίσουν περιοχές του DSG3 που είναι ο πρωταρχικός στόχος του ανοσοποιητικού συστήματος. Αυτά τα ευρήματα θα μπορούσαν να βοηθήσουν στους νέους τρόπους διάγνωσης και θεραπείας της Φ / Β.

Πλήρες άρθρο διατίθεται στη διεύθυνση: http://www.medicalnewstoday.com/releases/249883.php

Αξιολογήσαμε την αποτελεσματικότητα του mizoribine, ενός ανοσοκατασταλτικού παράγοντα που αναπτύχθηκε πρόσφατα, ως ανοσοενισχυτική θεραπεία για τη θεραπεία τόσο του pemphigus vulgaris όσο και του pemphigus foliaceus. Έντεκα ασθενείς με πεμφιγία (οκτώ αιμοφόρα πεμφίγος και τρία πεμφιγίδια) έλαβαν τη θεραπεία συνδυασμού πρεδνιζολόνης και μιζοριβίνης. Η πλήρης ύφεση παρατηρήθηκε σε τρεις από τους οκτώ ασθενείς με χόνδρο πεμφίγο και σε έναν από τους τρεις ασθενείς με pemphigus foliaceus. Οι τέσσερις ασθενείς με πλήρη ύφεση είχαν ταχεία κλινική ανταπόκριση και πέτυχαν ύφεση σε διάμεσο 11.8 μήνες. Μερική ύφεση επιτεύχθηκε σε δύο από τους τρεις ασθενείς με pemphigus foliaceus. Ο διάμεσος χρόνος για την επίτευξη μερικής ύφεσης ήταν 16.0 μήνες. Έξι (55.6%) των ασθενών με πεμφίγο 11 είχαν πλήρη ή μερική ύφεση και ήταν σε θέση να μειώσουν την πρεδνιζολόνη τους. Η σωρευτική πιθανότητα πλήρους ύφεσης ήταν 64.3% στους 19 μήνες παρακολούθησης χρησιμοποιώντας ανάλυση Kaplan-Meier. Η αποτελεσματικότητα της πρόσθετης θεραπείας με μιζοζιμπίνη θα μπορούσε να αποδοθεί στις ιδιότητες αποθήκευσης των κορτικοστεροειδών καθώς και στις ανοσοκατασταλτικές της επιδράσεις. Ο τίτλος συγκέντρωσης στον ορό του mizoribine ήταν περίπου 1.0 μg / mL 2 ώρες μετά τη χορήγηση. Ασθενείς οι οποίοι δεν βελτιώθηκαν από την πρόσθετη μιζοριβίνη μπορεί να απαιτούν μια συνεχώς υψηλότερη δόση μιζοριβίνης για την επίτευξη αποτελεσματικής θεραπείας.

Πλήρες άρθρο διατίθεται στη διεύθυνση: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1529-8019.2012.01469.x/abstract

Το Pemphigus vulgaris (PV) είναι μια αυτοάνοση φλύκταινη ασθένεια του δέρματος και των βλεννογόνων μεμβρανών που προκαλείται από αυτοαντισώματα στις πρωτεΐνες DSG3 και DSG1 της οικογένειας της δεσμογελίνης (DSG), με αποτέλεσμα την απώλεια της προσκόλλησης των κερατινοκυττάρων. Για να μάθετε περισσότερα σχετικά με τα παθογόνα PV αυτοαντισώματα, απομονώσαμε τα αντισώματα 15 IgG ειδικά για το DSG3 από τους ασθενείς με Φ / Β 2. Τρία αντισώματα διέσπασαν τις μονοστρώσεις κερατινοκυττάρων in vitro και το 2 ήταν παθογόνο σε παθητικό μοντέλο μεταφοράς σε νεογνά ποντίκια. Τα επιτόπια που αναγνωρίζονται από τα παθογόνα αντισώματα χαρτογραφήθηκαν στους υπομονάδες DSG3 εξωκυτταρικού 1 (EC1) και EC2, περιοχές που εμπλέκονται σε αλληλεπιδράσεις cis-κόλλας. Χρησιμοποιώντας μια ορολογική δοκιμή ειδικής θέσης, διαπιστώσαμε ότι η διεπαφή cis-συγκολλητικού στην EC1 που αναγνωρίζεται από το παθογόνο αντίσωμα PVA224 είναι ο πρωταρχικός στόχος των αυτοαντισωμάτων που υπάρχουν στον ορό των ΦΒ ασθενών. Τα απομονωθέντα αυτοαντισώματα χρησιμοποίησαν διαφορετικά γονίδια μεταβλητής περιοχής βαριάς και ελαφριάς αλυσίδας και έφεραν υψηλά επίπεδα σωματικών μεταλλάξεων σε συμπληρωματικά καθοριστικές περιοχές, σύμφωνα με την αντιγονική επιλογή. Αξιοσημείωτα, η σύνδεση με το DSG3 χάθηκε όταν οι σωματικές μεταλλάξεις επανήλθαν στην αλληλουχία βλαστικής σειράς. Αυτά τα ευρήματα αναγνωρίζουν την cis-συγκολλητική διασύνδεση του DSG3 ως την ανοσοκυρίαρχη περιοχή που στοχεύεται από παθογόνα αντισώματα σε PV και υποδεικνύουν ότι η αυτοαντιδραστικότητα βασίζεται σε σωματικές μεταλλάξεις που δημιουργούνται στην απόκριση σε ένα αντιγόνο άσχετο με το DSG3.

Το Pemphigus vulgaris (PV) είναι μια απειλητική για τη ζωή ασθένεια που προκαλεί αυτοάνοσες φουσκάλες του δέρματος και των βλεννογόνων μεμβρανών που προκαλούνται από αυτοαντισώματα που δεσμεύονται με τα μόρια προσκόλλησης κυτταρικού κυττάρου τύπου cadherin (DSG3) και DSG3, τα κύρια συστατικά των δεσμοσωμάτων, και προκαλούν απώλεια προσκόλλησης κυττάρων κερατινοκυττάρων. Ο κρίσιμος ρόλος των αυτοαντισωμάτων στην παθογένεση των ΦΒ υποστηρίζεται από τις παρατηρήσεις ότι η δραστηριότητα της νόσου συσχετίζεται με τους τίτλους αντισωμάτων αντι-DSG1, ότι τα νεογνά των μητέρων με δραστικές ΦΒ εκδηλώνουν κυψέλες που προκαλούνται από τη μεταφορά των μητρικών αντισωμάτων στο πλακούντα και ότι οι βλάβες τύπου πέμφιγου που επάγεται σε νεογνικά ποντίκια με παθητική μεταφορά αντι-DSG3 IgG από PV ασθενείς.

Στο δέρμα, το DSG3 εκφράζεται κυρίως στις βασικές και υπερκείμενες στρώσεις, ενώ το DSG1 εκφράζεται κυρίως στις ανώτερες επιδερμικές στιβάδες. Αντίθετα, στα μη κηρωμένα στρωματοποιημένα επιθήλια, όπως ο στοματικός βλεννογόνος, το DSG3 εκφράζεται σε μεγάλο βαθμό σε όλο το επιθήλιο, ενώ το DSG1 εκφράζεται σε πολύ χαμηλότερο επίπεδο. Το μοντέλο διαφορικής έκφρασης των DSG1 και DSG3 είναι υπεύθυνο για τις κλινικές παραλλαγές του πέμφιγου: τα αντισώματα του DSG3 υπάρχουν στη βλεννογόνο μορφή, ενώ τα αντισώματα τόσο για το DSG3 όσο και για το DSG1 σχετίζονται με βλεννογονοδερματικές αλλοιώσεις.

Το DSG3 είναι μια γλυκοπρωτεΐνη που δεσμεύει ασβέστιο με μια εξωκυτταρική περιοχή που περιλαμβάνει διακριτά υποτομέα 5 (EC1-EC5) και συντίθεται ως προπρωτεΐνη, η οποία υποβάλλεται σε επεξεργασία στη συσκευή Golgi με απομάκρυνση προπεπτιδίου πριν μεταφερθεί στην κυτταρική επιφάνεια. Η διάσπαση του προπεπτιδίου λαμβάνει χώρα ανοδικά από ένα συντηρημένο υπόλειμμα τρυπτοφάνης στον υποτομέα EC1, αποκαλύπτοντας υπολείμματα κρίσιμα για το σχηματισμό ομοφυλικών αλληλεπιδράσεων με DSG3 σε αντίθετα κύτταρα. Αρκετές μελέτες έχουν δείξει ότι πολυκλωνικά αντισώματα στον PV ορό αντιδρούν κυρίως με το αμινοτερματικό άκρο του DSG3 στους υποτομείς EC1 και EC2 (αμινοξέα 1-161).

Η απομόνωση των παθογόνων mAbs είναι καθοριστικής σημασίας για την αντιμετώπιση των ερωτήσεων ως προς τον μηχανισμό που προκαλεί την αυτοαντιδραστική απόκριση και οδηγεί στον σχηματισμό κυψελίδων σε ασθενείς με ΦΒ. Amagai και συνεργάτες που απομονώνονται από ένα ενεργό μοντέλο ποντικού PV ένα παθογόνο αντίσωμα AK23, το οποίο προκαλεί απώλεια της κυτταρικής προσκόλλησης συνδέοντας τον υποτομέα EC1 του DSG3 που εμπλέκεται στο σχηματισμό της δια-συγκολλητικής διασύνδεσης. Ένας αριθμός ανθρώπινων αντι-DSG παθογόνων και μη παθογόνων mAbs απομονώθηκαν ως θραύσματα μεταβλητής περιοχής μονής αλυσίδας (scFvs) από έναν Φ / Β ασθενή. Παρομοίως με το mAb AK23, η παθογόνος δραστικότητα αυτών των ανθρώπινων αντισωμάτων χαρτογραφήθηκε στην αμινοτερματική περιοχή του EC1, η οποία καλύπτεται από το προπεπτίδιο. Λαμβανόμενα μαζί, τα δεδομένα για τον άνθρωπο και το ποντίκι υποδεικνύουν ότι τα παθογόνα αντισώματα δεσμεύονται κυρίως με EC1 και διαταράσσουν την προσκόλληση των κερατινοκυττάρων παρεμβαίνοντας με τη δια-συγκολλητική διασύνδεση του DSG3.

Σε αυτή τη μελέτη, απομονώσαμε από ασθενείς με Φ / Β 2 αρκετά IgG αυτοαντισώματα που δεσμεύουν το DSG3. Αυτά τα αντισώματα έφεραν υψηλά επίπεδα σωματικών μεταλλάξεων που απαιτούνταν για σύνδεση με το DSG3. Τα επιτόπια που αναγνωρίζονται από τα παθογόνα αντισώματα 3 χαρτογραφήθηκαν στους υποτομείς EC1 και EC2 σε περιοχές που αναμένεται να εμπλέκονται σε αλληλεπιδράσεις cis-κόλλας. Η περιοχή αυτή βρέθηκε ότι είναι ο πρωταρχικός στόχος των αυτοαντισωμάτων στον ορό σε ασθενείς με ΦΒ. Αυτά τα αποτελέσματα ταυτοποιούν την διεργασία cis-συγκολλητικού ως την ανοσοκυρίαρχη περιοχή που στοχεύεται από παθογόνα αντισώματα σε PV και υποδηλώνουν ότι η αυτοαντιδραστικότητα βασίζεται σε σωματικές μεταλλάξεις που προκαλούνται από μη σχετιζόμενο αντιγόνο.

Πλήρες άρθρο Διαθέσιμο στη διεύθυνση: http://www.jci.org/articles/view/64413

Αναφέρουμε μια περίπτωση ουδετεροπενικής έλκωσης σε μια ηλικιωμένη γυναίκα 42 που λάμβανε αζαθειοπρίνη για τη βρογχοκήλη πεμφίγο. Έχει αναπτύξει πολλαπλά αδυνάτιστα έλκη που αφορούν τη μύτη, το λαιμό και την πλάτη μετά από περίπου 6-8 εβδομάδες μετά την έναρξη της αζαθειοπρίνης 50 mg ημερησίως. Τα έλκη ήταν μεγάλα, παραμορφωτικά, ξηρά και με βασική νεκρωτική αργίλου. Ήταν ανώδυνη και δεν εκτοξεύει το πύρινο. Ο απόλυτος αριθμός ουδετερόφιλων είχε αρχικά σοβαρή κατάθλιψη, αλλά είχε εξομαλυνθεί μετά την απόσυρση της αζαθειοπρίνης. Η καλλιέργεια εμβολιασμού αποκάλυψε τον αποικισμό με Klebsiella pneumoniae και τα έλκη που επουλώθηκαν με τοπικό καθαρισμό, θεραπεία με ιμιπενέμη και τοπική εφαρμογή μουπιροσίνης. Ωστόσο, η ρινική παραμόρφωση συνεχίστηκε. Η ουδετεροπενική εξέλκωση είναι γνωστό ότι σχετίζεται με τη θεραπεία με αζαθειοπρίνη, αλλά αναφερόμαστε σε αυτή την περίπτωση λόγω της ασυνήθιστης εμφάνισης - δυσάρεστων δερματικών ελκών. Η έγκαιρη αναγνώριση του προβλήματος και η απόσυρση φαρμάκων μπορεί να αποτρέψει επιπλοκές όπως η παραμόρφωση.

Η ουδετεροπενία χαρακτηρίζεται από έναν ασυνήθιστα χαμηλό αριθμό ουδετερόφιλων στο αίμα. Τα ουδετερόφιλα συνήθως περιλαμβάνουν 45-75% κυκλοφορούντα λευκά αιμοσφαίρια και η ουδετεροπενία διαγνωρίζεται όταν ο απόλυτος αριθμός ουδετερόφιλων πέφτει σε <1500 / μL. Η αργά αναπτυσσόμενη ουδετεροπενία συχνά δεν ανιχνεύεται και γενικά ανακαλύπτεται όταν ο ασθενής αναπτύσσει σηψαιμία ή εντοπισμένες λοιμώξεις.

Υπάρχουν πολλές αιτίες ουδετεροπενίας και τα ανοσοκατασταλτικά είναι μια κοινή ιατρογενής αιτία. Η αζαθειοπρίνη είναι ένα ανοσοκατασταλτικό φάρμακο που χρησιμοποιείται εδώ και σχεδόν 50 χρόνια σε μεταμόσχευση οργάνων και σε ασθένειες με υποψία αυτοανοσοποιητικής αιτιολογίας. Οι δερματολόγοι χρησιμοποιούν αζαθειοπρίνη ως παράγοντα που προστατεύει τα στεροειδή σε διάφορες δερματοπάθειες όπως η ψωρίαση, οι ανοσοκυτταρικές ασθένειες, οι φωτοδερματοπάθειες και οι εκζεματικές διαταραχές. [1] Το φάρμακο έχει χρησιμοποιηθεί σε ελκώδεις αυτοάνοσες διαταραχές όπως η νόσος του Crohn και το πυρετό γαγγραινό. Από την άλλη πλευρά, έχει επίσης εμπλακεί ως αιτία εξέλκωσης που σχετίζεται με ουδετεροπενία. [2] Οι περισσότερες αναφορές ουδετεροπενικής ελκώσεως αναφέρουν τη συμμετοχή του στοματικού βλεννογόνου και της στοματικής κοιλότητας. Αναφέρουμε μια περίπτωση πολλαπλών σοβαρών δερματικών ελκών που σχετίζονται με τη μακροχρόνια χρήση αζαθειοπρίνης σε έναν ασθενή με πεμφιγόρο.

Πλήρες άρθρο διατίθεται στη διεύθυνση: http://www.ijp-online.com/article.asp?issn=0253-7613;year=2012;volume=44;issue=5;spage=646;epage=648;aulast=Laha

Το Pemphigus vulgaris (PV) είναι μια σπάνια ανοσοβόλος δερματίτιδα με παγκόσμια κατανομή. Η βασική εκδήλωση της πάθησης είναι οι βλάβες του βλεννογόνου και οι τραυματισμένοι μπουλλίκες που εμφανίζονται σε ένα προφανώς φυσιολογικό δέρμα και βλεννογόνους ή σε μια ερυθηματώδη βάση. Είναι ίσως η πιο τρομερή δερματολογική έκτακτη ανάγκη που απαιτεί άμεση θεραπεία χωρίς την οποία μπορεί να αποδειχθεί θανάσιμη. Αν και οι νέες μορφές θεραπείας έχουν μειώσει τη θνησιμότητα, ωστόσο οι επιπλοκές της θεραπείας είναι οι κύριοι κίνδυνοι που παρουσιάζονται από διάφορες κλινικές εκδηλώσεις και μεταξύ αυτών ο πυρετός αποτελεί μία από τις σημαντικότερες παρουσιάσεις.

Για να χαρακτηρίσουμε πυρεξία, εβδομήντα δύο εμπύρετη περιπτώσεις πέμφιγα εισαχθεί στη δερματολογία πτέρυγα του Πανεπιστημίου του Πανεπιστημιακού Νοσοκομείου, Ταμπρίζ Πανεπιστήμιο Ιατρικών Επιστημών, Tabriz, Ιράν, είχαν εγγραφεί στη μελέτη αυτή, κατά τη διάρκεια του Μαρτίου 2010 μέχρι τον Φεβρουάριο, 2011. Οι ασθενείς έλαβαν από του στόματος θεραπεία (από το στόμα πρεδνιζολόνη 1-2 mg / kg / ημέρα) και τα κυτταροτοξικά φάρμακα, συμπεριλαμβανομένων αζαθειοπρίνης και κυκλοφωσφαμίδης ή θεραπεία παλμού (με μεθυλ πρεδνιζολόνη 500-1000 mg ημερησίως για τρεις ημέρες και κυκλοφωσφαμίδη 500 mg με MESNA [2 μερκαπτο Αιθάνιο σουλφονικό νάτριο ] διάσωσης). Έρευνες για τη διαχείριση του πυρετού περιλαμβάνονται αίμα, εγκεφαλονωτιαίο υγρό (CSF), ούρα, δερματικές αλλοιώσεις και αρθρικό καλλιεργητικό υγρό, gram και AFB (Acid Fast Bacilli) χρώση των πτυέλων, γενική εξέταση αίματος (CBC), ταχύτητα καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων (ESR), ακτινογραφία στήθους και εξέταση κόπρανα για ωάρια ή κύστη παράσιτων. Η στατιστική ανάλυση πραγματοποιήθηκε χρησιμοποιώντας την έκδοση λογισμικού SPSS 16.

Μεταξύ των 72 ασθενών που έπασχαν από εμπύρετο πεμφίγο, η πλειοψηφία τους (97.2%) ταξινομείται ως vulgaris πεμφίγος, με υπεραναζική ακανθόληση, ενώ μόνο περιπτώσεις 2.8% παρουσιάζονται με πεμφιγώδες φυλλοειδές, με περισσότερη επιφανειακή (υποκώρια) ακανθόληση. Αν και δεν ήταν σημαντικό, το 56.9% των ασθενών ήταν γυναίκες. Η μέση ηλικία των περιπτώσεων ήταν 45.31 ± 16.75. Το μέσο διάστημα από τη στιγμή που η διάγνωση πέμφιγου (και έναρξη θεραπείας) στην παρουσία πυρετού ήταν 5.72 ± 4.97 ημέρες. Η θεραπεία από το στόμα συνταγογραφήθηκε σε 91.7% των ασθενών, ενώ το 8.3% έλαβε θεραπεία με παλμούς. Η πρωταρχική αιτιολογία της πυρεξίας ήταν η παρουσία λοίμωξης σε διάφορες θέσεις, όπως: δερματικές βλάβες (19.4%), πνευμονικές λοιμώξεις (15.27%), λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος (11.1%) και γαστρεντερίτιδα (5.5%). Κανένας ασθενής δεν βρέθηκε θετικός για την παρουσία μορφολογίας μυκοβακτηριδίου στο AFB επίχρισμα πτύελου. Η ασθένεια του σταφυλοκοκου η λοίμωξη αποκαλύφθηκε σε 82.9% των περιπτώσεων με δερματικές διαβρώσεις.

Πλήρες άρθρο μπορείτε να βρείτε εδώ: http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=774;epage=774;aulast=Qadim

Ο παρανεοπλασματικός πεμφίγος (PNP) είναι μια σπάνια, απειλητική για τη ζωή, αυτοάνοση, βλεννογονοδερματική φλεγμονώδης νόσος που σχετίζεται με νεοπλασία. Και η χυμική και η κυτταρική ανοσία εμπλέκονται στην παθογένεση του PNP. Χαρακτηριστικά, το PNP έχει ένα ποικίλο φάσμα κλινικών και ανοσοπαθολογικών χαρακτηριστικών. Εξετάσαμε αναδρομικά τους 12 Κορεάτες ασθενείς με PNP οι οποίοι διαγνώστηκαν μεταξύ του 1993 και του 2011. Διεξήγαμε ανάλυση των κλινικών χαρακτηριστικών, των κλινικών αποτελεσμάτων, της νεοπλασίας, των ιστολογικών χαρακτηριστικών και των εργαστηριακών ευρημάτων. Όλοι οι ασθενείς εκτός από έναν είχαν σοβαρή βλεννογονική εμπλοκή. Δύο ασθενείς είχαν μόνο βλάβες του βλεννογόνου αλλά δεν παρατηρήθηκε καμία δερματική εμπλοκή. Πολύμορφα ερύθημα ή εκρήξεις τύπου λειχήνων, όπως οι εκδηλώσεις φυσαλίδων, ήταν συχνότερα παρατηρούμενες εξανθήματα στο δέρμα. Τα πιο κοινά ιστολογικά χαρακτηριστικά ήταν η δερματίτιδα διασύνδεσης και τα αποπτωτικά κερατινοκύτταρα. Υπήρχαν σχετιζόμενα αιματολογικά συναφή νεοπλάσματα σε ασθενείς με 11, με νόσο του Castleman (n = 4) ως το πιο συχνό. Δώδεκα ασθενείς παρακολουθήθηκαν για 5-148 μήνες (μέσος όρος, 43.0). Η πρόγνωση εξαρτάται από τη φύση του υποκείμενου νεοπλάσματος. Έξι ασθενείς πέθαναν λόγω αναπνευστικής ανεπάρκειας (n = 3), μετεγχειρητική σηψαιμία (n = 1), λέμφωμα (n = 1) και τη σαρκομάτωση (n = 1). Ο χρόνος επιβίωσης 2 ήταν 50.0% και η μέση διάρκεια επιβίωσης μετά τη διάγνωση ήταν 21.0 μήνες. Ανοσοστύπωση πραγματοποιήθηκε σε ασθενείς με 12 και ανιχνεύθηκαν αυτοαντισώματα σε πλάκες σε ασθενείς με 11. Τα αποτελέσματα αυτής της μελέτης κατέδειξαν την κλινική, ιστολογική και ανοσολογική ποικιλομορφία του PNP. Τα ευρέως αποδεκτά διαγνωστικά κριτήρια που απαιτούν την ποικιλομορφία του PNP είναι απαραίτητα.

Πλήρες άρθρο διατίθεται στη διεύθυνση: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1346-8138.2012.01655.x/abstract

MADAM, Τα αυτοαντισώματα στο πέμφιγο στοχεύουν κατά προτίμηση το desmoglein 1 (Dsg1) και το Dsg3, και σπανίως το desmocollins 1-3 (Dsc1-3). Ο πεμφίγος ερπητοειδής (PH) είναι ένας από τους υποτύπους πέμφιγου και χαρακτηρίζεται από κνησμώδη δακτυλιοειδή ερυθήματα με κυστίδια στην περιφέρεια, σπανιότητα της εμπλοκής του βλεννογόνου και ιστοπαθολογική αλλαγή της ηωσινοφιλικής σπογγώσεως. Πρόσφατα, τα αυτοαντισώματα IgG anti-Dsc3 προτείνονταν να προκαλούν δερματική αλλοίωση σε περίπτωση πεμφιγοπώλης. Σε αυτή τη μελέτη, αναφέρουμε την πρώτη περίπτωση ταυτόχρονου φυσαλιδώδους πεμφιγοειδούς (ΒΡ) και ΡΗ με αντισώματα IgG τόσο σε Dsgs όσο και σε Dscs.

από: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12019/abstract

Ιστορικό Οι πολυμορφισμοί προαγωγού του γονιδίου ανασταλτικού παράγοντα μετανάστευσης μακροφάγων συσχετίζονται με αυξημένη παραγωγή ανασταλτικού παράγοντα μετανάστευσης μακροφάγων. Αυξημένα επίπεδα παράγοντα αναστολής της μετανάστευσης των μακροφάγων έχουν παρατηρηθεί στους ορούς των ασθενών με pemphigus vulgaris. Περισσότερο από αυτό, ο πολυμορφισμός γονιδίου προαγωγού παράγοντα αναστολής μακροφάγου έχει βρεθεί ότι προσδίδει αυξημένο κίνδυνο επιδεκτικότητας σε χρόνιες φλεγμονώδεις ασθένειες.

Σκοπός Διερευνήσαμε αν υπάρχει ένας συνδυασμός μεταξύ του πολυμορφισμού προαγωγού του γονιδίου ανασταλτικού παράγοντα μετανάστευσης μακροφάγων και του pemphigus vulgaris.

Μέθοδοι Εκατοντάδες έξι ασθενείς με πεμφιγόρο vulgaris και ένας πίνακας ελέγχου εκατό υγιείς εθελοντές γονοτυπώθηκαν για ένα μοναδικό νουκλεοτιδικό πολυμορφισμό που ταυτοποιήθηκε στην πλευρική περιοχή ΧΝΗΜΕΧ στη θέση -5 του γονιδίου, χρησιμοποιώντας μήκος τεμαχίου περιορισμού πολυμεράσης ανάλυση.

Αποτελέσματα Διαπιστώσαμε έναν ιδιαίτερα υψηλό επιπολασμό του γονοτύπου C / C στο έθνος μας, αλλά δεν παρατηρήθηκε σημαντική διαφορά μεταξύ των ασθενών και των ελέγχων.

συμπέρασμα Το αποτέλεσμα αυτής της μελέτης με τη χρήση μιας μεγάλης και καλά τεκμηριωμένης δοκιμής ασθενών έδειξε ότι ο πολυμορφισμός του παράγοντα αναστολής της μετανάστευσης μακροφάγων -173G-C πολυμορφισμός δεν συσχετίζεται με το πεμφίγο vulgaris. αλλά καθώς ο ρόλος του ανασταλτικού παράγοντα μετανάστευσης μακροφάγων στη φλεγμονώδη διαδικασία δεν έχει περιγραφεί λεπτομερώς και ο επιπολασμός του γονοτύπου C / C είναι σημαντικά υψηλότερος στο έθνος μας, αυτό το εύρημα αξίζει περισσότερο υπόψη.

Πλήρες άρθρο διατίθεται στη διεύθυνση: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04676.x/abstract

Φόντο

Διάφορες αντιγονο-ειδικές ανοσοδοκιμασίες είναι διαθέσιμες για την ορολογική διάγνωση αυτοάνοσων φυσαλιδώδους ασθενειών. Ωστόσο, απαιτείται ένα φάσμα διαφορετικών βασισμένων σε ιστό και μονοσθενών αντιγόνων ειδικών προσδιορισμών για τον καθορισμό της διάγνωσης. Τα μωσαϊκά BIOCHIP που αποτελούνται από διαφορετικά υποστρώματα αντιγόνου επιτρέπουν δοκιμές πολυσθενούς ανοσοφθορισμού (IF) και παρέχουν προφίλ αντισωμάτων σε μία μόνο επώαση.

Μέθοδοι

Χρησιμοποιήθηκαν αντικειμενοφόρες πλάκες για έμμεσο IF, που περιείχαν BIOCHIPS με τα ακόλουθα υποστρώματα δοκιμής σε κάθε πεδίο αντίδρασης: οισοφάγο πιθήκου, δέρμα με διαχωρισμό άλατος πρωτευόντων, σημεία αντιγόνου τετραμερούς BP180-NC16A καθώς και εκφράσεις desmoglein 1-, desmoglein 3- και BP230gC ανθρώπινα κύτταρα HEK293. Αυτό το μωσαϊκό BIOCHIP ανιχνεύθηκε με τη χρήση ενός μεγάλου πίνακα ορών από ασθενείς με πεμφιγώδες χυμό (PV, n ίσο με 65), pemphigus foliaceus (PF, n ισοδυναμεί με 50), φυσαλιδώδη πεμφιγοειδή (BP, n ισοδυναμεί με 42) και μη φλεγμονώδεις δερματικές παθήσεις (n ισούται με 97) καθώς και από υγιείς δότες αίματος (n ισούται με 100). Επιπλέον, για να αξιολογηθεί η χρηστικότητα σε διαγνωστικές ρουτίνας, οι αλληλουχίες ορού 454 από ασθενείς με υποψίες ανοσοκυτταρικών διαταραχών αναλύθηκαν μελλοντικά παράλληλα χρησιμοποιώντας α) το μωσαϊκό IF BIOCHIP και β) μια ομάδα δοκιμασιών απλού αντισώματος όπως χρησιμοποιούνται συνήθως από εξειδικευμένα κέντρα.

αποτελέσματα

Χρησιμοποιώντας το μωσαϊκό BIOCHIP, οι ευαισθησίες των ειδικών υποστρωμάτων desmoglein 1-, desmoglein 3- και NC16A ήταν 90 τοις εκατό, 98.5 τοις εκατό και 100 τοις εκατό, αντίστοιχα. Το BP230 αναγνωρίστηκε από το 54 τοις εκατό των ορών της ΒΡ. Οι ιδιαιτερότητες κυμαίνονταν από το 98.2 τοις εκατό έως το 100 τοις εκατό για όλα τα υποστρώματα. Στην προοπτική μελέτη διαπιστώθηκε μεγάλη συμφωνία μεταξύ των αποτελεσμάτων που προέκυψαν από το μωσαϊκό BIOCHIP και του ενιαίου πίνακα δοκιμών για τη διάγνωση των BP, PV, PF και sera χωρίς αυτοαντισώματα στον ορό (Cohen's kappa μεταξύ 0.88 και 0.97).

συμπεράσματα

Το μωσαϊκό BIOCHIP περιέχει ευαίσθητα και ειδικά υποστρώματα για την έμμεση IF διάγνωση των BP, PF και PV. Η διαγνωστική ακρίβειά του είναι συγκρίσιμη με την συμβατική προσέγγιση πολλαπλών σταδίων. Το εξαιρετικά τυποποιημένο και πρακτικό μωσαϊκό BIOCHIP θα διευκολύνει την ορολογική διάγνωση των αυτοάνοσων ασθενειών με φουσκάλες.

Πλήρες άρθρο διατίθεται στη διεύθυνση: http://www.medworm.com/index.php?rid=6328120&cid=c_297_49_f&fid=36647&url=http%3A%2F%2Fwww.ojrd.com%2Fcontent%2F7%2F1%2F49

Ο πεμφίγος είναι μια δυνητικά θανατηφόρος αυτοάνοση επιδερμική φυσαλιδώδης διαταραχή. Η ριτουξιμάμπη είναι μια νέα θεραπεία για τη θεραπεία του ανθεκτικού πεμφίγο. Ωστόσο, υπάρχουν περιορισμένα κλινικά δεδομένα σχετικά με την ασφάλεια και την αποτελεσματικότητα του rituximab στην παιδιατρική ηλικιακή ομάδα. Εδώ αναφέρουμε ένα παιδί ηλικίας 11 παιδικής πεμφίγος που δεν ανταποκρίθηκε στη θεραπεία παλμών δεξαμεθαζόνης και στη συνέχεια υποβλήθηκε σε θεραπεία με ριτουξιμάμπη και πέτυχε πλήρη ύφεση.

http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=5;spage=632;epage=634;aulast=Kanwar