Αρχεία κατηγοριών: Νέα και πληροφορίες

Το Fogo Selvagem (FS) είναι αυτοάνοση φυσαλιδώδης νόσος με παθογόνα IgG αυτοαντισώματα που αναγνωρίζουν τη δεσμογελίνη 1 (Dsg1), μια δεσμοσωματική γλυκοπρωτεΐνη. Σε ορισμένους οικισμούς της Βραζιλίας, αναφέρθηκε υψηλός επιπολασμός FS (3%), γεγονός που υποδηλώνει ότι οι περιβαλλοντικοί παράγοντες προκαλούν την αυτοάνοση αντίδραση. Υγιή άτομα από ενδημικές περιοχές αναγνωρίζουν μη παθογόνα επιτόπια του Dsg1 και η έκθεση σε αιματοφάγα έντομα αποτελεί παράγοντα κινδύνου για FS. Το Fogo selvagem και η ασθένεια Chagas μοιράζονται μερικές γεωγραφικές περιοχές και έχει ανιχνευθεί αντι-Dsg1 σε ασθενείς με Chagas. Απροσδιόριστη ασθένεια Chagas εντοπίστηκε σε έναν βραζιλιάνικο πληθυσμό Amerindian υψηλού κινδύνου για FS. Σε αντίθεση, κανένας από τους FS ασθενείς που ζουν στην ίδια γεωγραφική περιοχή δεν έδειξε αντιδραστικότητα έναντι του Trypanosoma cruzi. Το προφίλ των αντισωμάτων αντι-Dsg1 έδειξε θετικά αποτελέσματα στο 15 των ορών 40 FS και στο 33 των ορών 150 από υγιή άτομα από ενδημικές θέσεις FS και δεν παρατηρήθηκε διασταυρούμενη αντιδραστικότητα μεταξύ της νόσου Chagas και της FS.

Συγγραφείς: Sousa JX, Diaz LA, Eaton DP, Hans-Filho G, Lanzani de Freitas Ε, Delgado L, Ichimura LM, Cristaldi F, Orlandi R, Kesper N, Umezawa ES, Rivitti EA, Aoki V, Selvagem Έρευνα Περίληψη Το Fogo Selvagem (FS) είναι μια αυτοάνοση φυσαλιδώδης νόσος με παθογόνα IgG αυτοαντισώματα που αναγνωρίζουν τη δεσμογλυκίνη 1 (Dsg1), μια δεσμοσωματική γλυκοπρωτεΐνη. Σε ορισμένους οικισμούς της Βραζιλίας, αναφέρθηκε υψηλός επιπολασμός FS (3%), γεγονός που υποδηλώνει ότι οι περιβαλλοντικοί παράγοντες προκαλούν την αυτοάνοση αντίδραση. Υγιή άτομα από ενδημικές περιοχές αναγνωρίζουν μη παθογόνα επιτόπια του Dsg1 και η έκθεση σε αιματοφάγα έντομα αποτελεί παράγοντα κινδύνου για FS. Το Fogo selvagem και η ασθένεια Chagas μοιράζονται μερικές γεωγραφικές περιοχές και έχει ανιχνευθεί αντι-Dsg1 σε ασθενείς με Chagas. Απροσδιόριστο Cha ...

από το MedWorm: Pemphigus http://www.medworm.com/index.php? rid = 6297741 & cid = c_297_159_f & fid = 37409 και url = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22826496% 3Fdopt%3DAbstract

Ιστορικό - Τα γλυκοκορτικοειδή ως μοναδική θεραπεία για το pemphigus foliaceus (PF) στις γάτες δεν είναι πάντα επιτυχημένα και είναι κοινή η ανάγκη πρόσθετων ανοσορυθμιστικών παραγόντων για τη διαχείριση της νόσου. Υπόθεση / Στόχοι - Αυτή η αναδρομική μελέτη αξιολόγησε τη χρήση τροποποιημένης κυκλοσπορίνης ως ανοσοενισχυτικό ή μοναδικό ανοσορρυθμιστικό φάρμακο σε γάτες με PF και συνέκρινε την απόκριση τους σε γάτες PF που διαχειρίστηκαν με χλωραμβουκίλη. Ζώα - Εκτιμήθηκαν δεκαπέντε γάτες ιδιοκτήτες που διαγνώστηκαν με PF που έλαβαν κυκλοσπορίνη και / ή χλωραμβουκίλη ως μέρος της θεραπείας τους και είχαν επαρκή παρακολούθηση για να αξιολογήσουν την ανταπόκριση της θεραπείας. Μέθοδοι - Τα αρχεία αναθεωρήθηκαν από ασθενείς με αιλουροειδή που παρουσιάστηκαν μεταξύ των ετών 1999 και 2009. Οι γάτες χωρίστηκαν σε δύο ομάδες θεραπείας: εκείνες που έλαβαν κυκλοσπορίνη και εκείνες που έλαβαν χλωραμβουκίλη. Οι περισσότερες γάτες και στις δύο ομάδες έλαβαν ταυτόχρονα συστηματικά γλυκοκορτικοειδή. Κάθε ομάδα περιλάμβανε έξι ασθενείς. Τρεις γάτες υποβλήθηκαν σε αγωγή με αμφότερα τα φάρμακα και συζητήθηκαν ξεχωριστά. Ο χρόνος για την ύφεση της νόσου, η δόση γλυκοκορτικοειδών που προκαλεί ύφεση, η συντήρηση ή η τελική δόση γλυκοκορτικοειδών, η απόκριση της νόσου και οι ανεπιθύμητες ενέργειες αξιολογήθηκαν. Αποτελέσματα - Δεν υπήρξε σημαντική διαφορά στους χρόνους ύφεσης ή απόκρισης της νόσου μεταξύ των ομάδων. Και οι έξι ασθενείς που διατηρήθηκαν με κυκλοσπορίνη για τη θεραπεία της PF απομακρύνθηκαν από συστηματικά γλυκοκορτικοειδή, ενώ η θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή σταμάτησε μόνο σε μία από τις έξι γάτες που έλαβαν χλωραμβουκίλη. Συμπεράσματα και κλινική σημασία - Η τροποποιημένη κυκλοσπορίνη είναι αποτελεσματική στη θεραπεία του pemphigus foliaceus και είναι γλυκοκορτικοειδή. PMID: 22731616 [PubMed - όπως παρέχεται από τον εκδότη] (Πηγή: Κτηνιατρική Δερματολογία)
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22731616?dopt=Abstract

Ιστορικό Το Pemphigus foliaceus (PF) είναι μια χρόνια δερματική αυτοάνοση φλύκταινη ασθένεια που χαρακτηρίζεται από επιφανειακή φουσκάλωση του δέρματος και σύμφωνα με την τρέχουσα προοπτική προκαλείται από αυτοαντισώματα που κατευθύνονται κατά της δεσμογελίνης 1 (Dsg1).

Στόχοι Για την εξέταση της πρώιμης ακανθώσεως στο δέρμα των ασθενών με PF σε υπερδομικό επίπεδο.

Μέθοδοι Δύο αρνητικές από Nikolsky (Ν-), πέντε θετικές (Ν +) και δύο αλλοιωτικές δερματικές βιοψίες ασθενών με ανοσοεριολογικά προσδιορισμένο PF μελετήθηκαν με φωτεινή και ηλεκτρονική μικροσκοπία.

Αποτελέσματα Δεν διαπιστώσαμε ανωμαλίες στο δέρμα Ν-ΡΡ, ενώ όλες οι βιοψίες δέρματος Ν + εμφάνισαν ενδοκυτταρική διεύρυνση μεταξύ των δεσμοσωμάτων, μειωμένο αριθμό δεσμοσωμάτων και υποπλαστικά δεσμοσώματα στα χαμηλότερα επιδερμικά στρώματα. Η ακανθόληση υπήρχε σε δύο από τις πέντε Ν + βιοψίες, αλλά μόνο στις ανώτερες επιδερμικές στιβάδες. Οι βιοψίες των αλλοιωμένων επιδερμίδων εμφάνισαν ακανθόληση στις υψηλότερες επιδερμικές στιβάδες. Τα υποπλαστικά δεσμοσώματα ήταν εν μέρει (ψευδο-μισό-δεσμοσώματα) ή απομακρύνονται εντελώς από την αντίθετη κυψέλη.

συμπέρασμα Προτείνουμε τον ακόλουθο μηχανισμό για την ακανθόληση σε PF: αρχικά η PF IgG προκαλεί την εξάντληση του μη συνδετικού Dsg1, οδηγώντας σε διακυτταρική διεύρυνση μεταξύ των δεσμοσωμάτων που ξεκινούν από τα χαμηλότερα στρώματα και εξαπλώνονται προς τα πάνω. Η εξάντληση του μη συνδετικού Dsg1 εμποδίζει τη συναρμολόγηση των δεσμοσωμάτων, με αποτέλεσμα υποπλαστικό και μειωμένο αριθμό δεσμοσωμάτων. Επιπλέον, τα αντισώματα ενδέχεται να προωθήσουν την αποσυναρμολόγηση των δεσμοσωμάτων. Στα ανώτερα στρώματα της επιδερμίδας, όπου το Dsg3 δεν εκφράζεται και δεν μπορεί να αντισταθμίσει την απώλεια Dsg1, η συνεχιζόμενη εξάντληση του Dsg1 θα οδηγήσει τελικά σε πλήρη εξάντληση των δεσμοσωμάτων και επακόλουθη ακανθόληση.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract

Ιστορικό: Το Pemphigus vulgaris (PV) και το pemphigus foliaceus (PF) είναι δυνητικά θανατηφόρες φλύκταινες ασθένειες που προκαλούνται από αυτοαντισώματα που στοχεύουν τις πρωτεΐνες προσκόλλησης της δεσμογελίνης. Προηγούμενες μελέτες έχουν δείξει IgG4> IgG1 επικράτηση αντισωμάτων αντι-δεσμογλοίνης σε πεμφίγο. Ωστόσο, καμία μελέτη δεν εξέτασε τα ολικά επίπεδα IgG4 ορού σε πεμφίγο. Η IgG4 επάγεται από χρόνια διέγερση αντιγόνου, η οποία μπορεί να εμφανιστεί με επίμονες φουσκάλες στο δέρμα και ενδεχομένως να αυξήσει τον ολικό IgG4 ορού σε σχέση με άλλες υποκλάσεις IgG σε ασθενείς με πεμφίγο.

Στόχοι: Ο πρωταρχικός στόχος της μελέτης ήταν να ποσοτικοποιηθούν ολικές και υπομονάδες IgG συγκεκριμένης δεσμογλοίνης σε ασθενείς με πεμφίγο.

Μέθοδοι: Οι υποκλάσεις IgG και οι ειδικές IgG1 και IgG4 IgG4 IgGXNUMX προσδιορίστηκαν ποσοτικά σε φυσιολογικούς ορούς PV, PF και φυσιολογικής ηλικίας χρησιμοποιώντας ELISA υποκλάσης. Η αποτελεσματικότητα της εξάντλησης IgGXNUMX στην παθογένεια της PV IgG αποκλείστηκε χρησιμοποιώντας προσδιορισμό διαχωρισμού κερατινοκυττάρων.

Αποτελέσματα: Δεσμογλείνης-ειδικά αντισώματα αποτελούνται διάμεσος τιμή 7.1% και 4.2% των συνολικών IgG4 σε ΦΒ και PF ασθενείς, με 8-πλάσια και εμπλουτισμό 4 φορές σε IgG4 έναντι IgG1. Ο συνολικός IgG4 ορού, αλλά όχι και άλλοι υποκλάσεις IgG, εμπλουτίστηκε σε ασθενείς με ΦΒ και ΠΦ σε σύγκριση με τους ελέγχους που αντιστοιχούν στην ηλικία (p = 0.004 και p = 0.005, αντίστοιχα). εξάντληση IgG4 ΦΒ ορών μειωμένη παθογένεια σε μία δοκιμασία κερατινοκυττάρων διαστάσεως και έδειξε ότι IgG4 καθαρισμένο με συγγένεια είναι περισσότερο παθογόνο από άλλα κλάσματα IgG ορού.

Συμπεράσματα: Τα αυτοαντισώματα ειδικά για τη δεσμογλυκίνη είναι σημαντικά εμπλουτισμένα σε IgG4, γεγονός που μπορεί να εξηγήσει τον εμπλουτισμό του ολικού IgG4 ορού σε μερικούς ασθενείς με πέμφιγο. Με στόχο κατά προτίμηση αυτοάνοσα και όχι ευεργετικά ανοσοποιητικά αντισώματα, οι στοχευμένες με IgG4 θεραπείες μπορεί να προσφέρουν ασφαλέστερες επιλογές θεραπείας για πεμφίγο.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract

Ο παρανεοπλασματικός πεμφίγος (PNP) είναι μια ξεχωριστή αυτοάνοση ασθένεια που δημιουργεί φουσκάλες και μπορεί να επηρεάσει πολλαπλά όργανα εκτός του δέρματος. Εμφανίζεται σε συνδυασμό με ορισμένα νεοπλάσματα, μεταξύ των οποίων συσχετίζονται συχνότερα οι λεμφοπολλαπλασιαστικές ασθένειες. Η κλινική παρουσίαση του PNP συνίσταται συνήθως από οδυνηρή, σοβαρή στοματική διάβρωση που μπορεί να συνοδεύεται από γενικευμένη δερματική έκρηξη και συστηματική εμπλοκή. Η έκρηξη μπορεί να είναι διαφορετικής μορφολογίας, που αποτελείται από βλάβες που μοιάζουν με πέμφιγο, πεμφιγοειδές, πολύμορφο ερύθημα ή ασθένεια μοσχεύματος έναντι ξενιστή, καθώς και αλλοιώσεις που μοιάζουν με σχέδιο λειχήνων. Παρομοίως, τα ιστολογικά ευρήματα παρουσιάζουν επίσης σημαντική μεταβλητότητα. Το ΡΝΡ χαρακτηρίζεται από την παρουσία αυτοαντισωμάτων έναντι διαφόρων αντιγόνων: δεσμοπλακίνη Ι (250 kd), φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές αντιγόνο Ι (230 kd), δεσμοπλακίνη II (210 kd), envoplakin (210 kd), periplakin (190 kd) kd) και μια πρωτεΐνη 500-kd. Αυτή η πρωτεΐνη 170-kd αναγνωρίστηκε πρόσφατα ως αλφα-170-παρόμοια με μακροσφαιρίνη-2, ένας ευρέος φάσματος αναστολέας πρωτεάσης που εκφράζεται σε στρωματοποιημένα επιθήλια και άλλους ιστούς που έχουν υποστεί βλάβη στο PNP. Η πρόγνωση του PNP είναι φτωχή και η ασθένεια είναι συχνά θανατηφόρα. Απαιτούνται συχνά ανοσοκατασταλτικοί παράγοντες για τη μείωση των φουσκάλων και η θεραπεία της υποκείμενης κακοήθειας με χημειοθεραπεία μπορεί να ελέγξει την παραγωγή αυτοαντισωμάτων. Η πρόγνωση είναι καλύτερη όταν η PNP συσχετίζεται με καλοήθεις όγκους και αυτές πρέπει να αποκόπτονται χειρουργικά όταν είναι δυνατόν.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract

Οι αυτοάνοσες φυσαλιδώδεις ασθένειες (ΑΒϋ) είναι εξειδικευμένες για όργανα αυτοάνοσες ασθένειες, στις οποίες αναπτύσσονται κυψέλες στο δέρμα και τις βλεννώδεις μεμβράνες μέσω της δέσμευσης παθογόνων αυτοαντισωμάτων στα αντιγόνα-στόχους. Υπάρχουν δύο κύριες ομάδες ΑΒϋ: η ομάδα πεμφίγος, που παρουσιάζει αυτοαντισώματα σε δεσσοσωματικά συστατικά. και της υποεπιδερμικής ομάδας ΑΒϋ, που παρουσιάζει αυτοαντισώματα σε αιμοειδοσωματικά συστατικά στην επιδερμική ζώνη μεμβράνης βάσης. Πρόσφατες ανοσολογικές, βιοχημικές και μοριακές βιολογικές μελέτες αποκάλυψαν πολλά νέα αυτοαντιγόνα, όπως οι δεσμοκολίνες, διάφορες πρωτεΐνες οικογένειας plakin και ιντεγκρίνες. Μια αναθεωρημένη ταξινόμηση ΑΒϋ περιλαμβάνει νέες οντότητες ασθενειών όπως παρανεοπλασματικό πεμφίγο, πεμφίγο IgA και πεμφιγοειδές αντι-λαμινίνης γΧΝϋΜΧ. Εκτός από τα συστηματικά κορτικοστεροειδή και διάφορους ανοσοκατασταλτικούς παράγοντες, έχουν αναπτυχθεί διάφορες θεραπείες ανοσοενισχυτικού για ΑΒϋ. Μεταξύ αυτών, η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG) είναι μια πολλά υποσχόμενη θεραπεία, αν και οι θεραπευτικοί μηχανισμοί είναι ακόμη άγνωστοι. Διάφορα μοντέλα νόσων για ΑΒϋ αναπτύχθηκαν, ιδιαίτερα για το πεμφίγος vulgaris, φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές και epidermolysis bullosa acquisita (EBA), και αυτά έδωσαν πληροφορίες για την παθογένεση διαφόρων ADB που υποδεικνύουν πιθανές νέες στρατηγικές θεραπείας. Ωστόσο, οι θεμελιώδεις μηχανισμοί στη διακοπή της ανοσολογικής ανοχής εξακολουθούν να είναι άγνωστοι. Το ΕBA παρουσιάζει αυτοανοσία στο κολλαγόνο τύπου VII, το κύριο συστατικό της αγκύρωσης ινιδίων και η παθογένεση του ΕΒΑ έχει μελετηθεί σε διάφορα μοντέλα νόσων. Προηγούμενες μελέτες πρότειναν ότι, μετά τη δέσμευση των αυτοαντισωμάτων στο κολλαγόνο τύπου VII, η ενεργοποίηση του συμπληρώματος, η απελευθέρωση κυτοκίνης, η μετανάστευση ουδετερόφιλων, οι υποδοχείς Fcγ (FcgRs) και οι μεταλλοπρωτεϊνάσες παίζουν σημαντικούς ρόλους στην επαγωγή υποεπιδερμικών κυψελών. Σε αυτό το τεύχος του Εφημερίδα της Παθολογίας, Ο Kasperkiewicz και οι συνεργάτες του αποκαλύπτουν σημαντικούς ρόλους ενεργοποίησης του FcgRIV και της ανασταλτικής FcgRIIB στην παθογένεση του EBA που αναγνωρίστηκαν με τη διεξαγωγή κομψών μελετών χρησιμοποιώντας τόσο τη γενετική ανάλυση όσο και τις λειτουργικές μεθόδους ζωικού μοντέλου. Η ισορροπία έκφρασης των ενεργοποιητικών και ανασταλτικών FcgRs μπορεί να τροποποιηθεί προς την ανασταλτική FcgRIIB με θεραπεία με IVIG, με αποτέλεσμα ευεργετικά κλινικά αποτελέσματα του IVIG στην ΕΒΑ και σε άλλες αυτοάνοσες ασθένειες φλύκταινες στο δέρμα. Copyright © 2012 Παθολογική Εταιρεία της Μεγάλης Βρετανίας και της Ιρλανδίας. Δημοσιεύθηκε από τον John Wiley & Sons, Ltd.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/path.4062/abstract

Αυτή η αναφορά περιγράφει τις κλινικές παρουσιάσεις και τις απαντήσεις θεραπείας τριών παιδιών με ΦΒ, όπως επιβεβαιώνεται σύμφωνα με μελέτες ιστολογίας και έμμεσης ανοσοφθορισμού. Και στις τρεις περιπτώσεις, η πρεδνιζόνη από το στόμα που χρησιμοποιήθηκε σε συνδυασμό με μυκοφαινολάτη μοφετίλ (MMF) είχε ως αποτέλεσμα πλήρη κλινική ύφεση, κατά τη διάρκεια της οποίας ολοκληρώθηκε με επιτυχία η φαρμακοθεραπεία. Η ανίχνευση της φλύκταινας του δέρματος και των βλεννογόνων έτεινε να εμφανίζεται ταχέως με την πρεδνιζόνη και μετά την έναρξη της θεραπείας με MMF, η διακοπή της φαρμακοθεραπείας ολοκληρώθηκε σε μια σειρά από 10 έως 30 μήνες στους τρεις ασθενείς. Ένας ασθενής παρουσίασε επανεμφάνιση των γεννητικών βλαβών 19 μήνες μετά τη διακοπή της θεραπείας, αλλά η κατάσταση μεταβλήθηκε μέσα σε εβδομάδες 2 με τοπική θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Την εποχή της έκθεσης αυτής, η διάρκεια της πλήρους ύφεσης κυμαίνεται από τους 6 έως τους 19 μήνες. Συνοπτικά, η συνδυασμένη θεραπεία με πρεδνιζόνη και MMF για παιδιατρική PV φαίνεται να είναι μια ασφαλής και αποτελεσματική προσέγγιση που συνδέεται με τη διαρκή ύφεση.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1525-1470.2012.01730.x/abstract

Οι μολύνσεις από τον ιό του έρπητα είναι γνωστές μολυσματικές επιπλοκές του πέμφιγου και του φυσαλιδώδους πεμφιγοειδούς. Περιγράφουμε παθολογικά ευρήματα που χρησιμοποιούν ιστό αυτοψίας από πολλά όργανα από έναν ασθενή που έχει προσβληθεί από μια νέα παραλλαγή ενδημικού πεμφίγο σε El Bagre, Κολομβία, Νότια Αμερική.

Περιγράφουμε τον ασθενή με μια νέα παραλλαγή του ενδημικού pemphigus foliaceus από τον El Bagre που έλαβε ανοσοκατασταλτικά υψηλής δόσης όταν νοσηλεύτηκε και πέθανε ξαφνικά μετά από επαφή με έναν δεύτερο ασθενή που έπασχε από ανεμοβλογιά.

Διεξήγαμε μελέτες που χρησιμοποιούν αιματοξυλίνη και ηωσίνη, ανοσοϊστοχημεία και τεχνικές άμεσου ανοσοφθορισμού σε ιστούς από διάφορα όργανα.

Ανιχνεύσαμε την παρουσία ιού ανεμευλογιάς ζωστήρα, καθώς και ισχυρή θετικότητα για την α-1 αντιτρυψίνη στην καρδιά, τα νεφρά, τον σπλήνα, το ήπαρ, το δέρμα, τον εγκέφαλο, τους πνεύμονες, το πάγκρεας, τα μικρά και μεγάλα έντερα και τους σκελετικούς μύες. Όσον αφορά τη δομική βλάβη στα νεφρά και την καρδιά, πιστεύουμε ότι η παρατηρούμενη βλάβη σχετίζεται με την παρουσία αυτοαντισωμάτων στα όργανα αυτά, καθώς και τα δύο είναι πλούσια σε πλακίνες και οι ασθενείς με El Bagre-EPF παρουσιάζουν σημαντικά αντισώματα στα μόρια πλακών.

Σε ασθενείς με ενδημικό pemphigus foliaceus, συνιστούμε πλήρη απομόνωση του ασθενούς όταν λαμβάνει υψηλές δόσεις συστηματικών ανοσοκατασταλτικών παραγόντων. Υποστηρίζουμε περαιτέρω την κλινική πιθανότητα μιας συνεργικής, θανατηφόρου αλληλεπίδρασης μεταξύ του δραστικού pemphigus foliaceus, του ιού της ανεμευλογιάς ζωστήρα, του ιού του απλού έρπητα, των ανοσοκατασταλτικών παραγόντων και της συστηματικής ενεργοποίησης της α-1 αντιτρυψίνης. Επομένως, προτείνουμε επαρκή απόσταση μεταξύ των κλινών, νοσηλευτική περίθαλψη και προληπτική εξέταση για την ενεργοποίηση της α-1 αντιτρυψίνης σε αυτούς τους ασθενείς προκειμένου να αντιμετωπιστούν αυτές οι επιπλοκές.

πηγή: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05296.x/abstract

Ιστορικό: Το Pemphigus vulgaris (PV) είναι μια αυτοάνοση διαταραχή του δέρματος με φουσκάλες που χαρακτηρίζεται από την παρουσία υπερβρασσικής ακανθοχής και αυτοαντισωμάτων κατά της δεσμογελίνης 3. Υπάρχουν δύο διαφορετικές κλινικές μορφές: βλεννογονοδερματική (MCPV) ή βλεννογονική (MPV). Ωστόσο, δεν είναι σαφές πώς οι βλάβες των φωτοβολίων στην περιοχή του στόματος, του αυτιού, της μύτης και του λαιμού (OENT) παράγονται από την ίδια τη δυναμική των ανατομικών δομών που εμπλέκονται στις λειτουργίες της αεροδιαστημικής οδού.

Στόχοι: Να διερευνήσουν το πρότυπο των εκδηλώσεων OENT στην ΦΒ και τη σχέση τους με τους φυσιολογικούς τραυματικούς μηχανισμούς στις δομές στρωματοποιημένου πλακώδους επιθηλίου.

Ασθενείς: Μια προοπτική ανάλυση των ασθενών με 40 που διαγνώστηκαν με ασθενείς με MCPV (ασθενείς με 22) ή MPV (ασθενείς με 18) πραγματοποιήθηκε στην Πανεπιστημιακή Κλινική της Ναβάρα. Οι εκδηλώσεις OENT αξιολογήθηκαν ενδοσκοπικά σε όλους τους ασθενείς. Η συμμετοχή του OENT διαιρέθηκε σε ανατομικές περιοχές.

Αποτελέσματα: Το συχνότερο σύμπτωμα ήταν ο πόνος, κυρίως στον βλεννογόνο του στόματος (87,5%). Στο άνω μέρος της επιγλωττίδας (90%) και στο ρινικό προθάλαμο (67.5%), οι βλεννογόνοι πόνοι (85%), το οπίσθιο τοίχωμα του φάρυγγα (70%) ήταν οι περιοχές που πλήττονται συχνότερα στον βλεννογόνο OENT. Αυτοί οι εντοπισμοί σχετίζονταν με φυσιολογικούς τραυματικούς μηχανισμούς σε πολυστρωματοποιημένες δομές πλακώδους επιθηλίου.

Συμπεράσματα: Η ενδοσκόπηση του OENT θα πρέπει να συμπεριληφθεί στην εξέταση όλων των Φ / Β ασθενών. Η γνώση των πιο συχνών εντοπισμάτων των ενεργών βλαβών στον βλεννογόνο OENT στην Φ / Β θα μας βοηθήσει να ερμηνεύσουμε πιο αποτελεσματικά τα ευρήματα από την ενδοσκόπηση του OENT. Επίσης, πρέπει να προσφέρονται στους ασθενείς πληροφορίες σχετικά με τους τραυματικούς φυσιολογικούς μηχανισμούς στις περιοχές OENT προκειμένου να αποφευχθεί η εμφάνιση νέων ενεργών φωτοβολταϊκών βλαβών.

πηγή: Μελέτη της συμμετοχής στο στόμα, το αυτί, τη μύτη και το λαιμό ...

Το φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές (BP) είναι μια αυτοάνοση φλεγμονώδης δερματική ασθένεια. Τα αυτό-αντισώματα έναντι των BP180 και BP230 μπορούν να ανιχνευθούν με έμμεσο ανοσοφθορισμό (IIF) σε διαφορετικά υποστρώματα (οισοφάγος, διαχωρισμένο δέρμα με άλατα, κουκίδες αντιγόνου BP180, κύτταρα επιμολυσμένα με ΒΡΧΝΜΧΧ) και ELISA. Εδώ, συγκρίναμε τα χαρακτηριστικά δοκιμής αυτών των συστημάτων δοκιμών. Αναλύσαμε τους ορούς από ασθενείς με ΒΡ (n = 230) στους οποίους η κλινική διάγνωση είχε επιβεβαιωθεί ιστοπαθολογικά. Η ομάδα ελέγχου περιείχε ορούς από ασθενείς με άλλες ασθένειες του δέρματος που σχετίζονται με αυτοάνοση (n = 60) ή φλεγμονώδη (n = 22). Όλα τα δείγματα δοκιμάστηκαν με IIF (EUROIMMUN ™ Δερματολογικής Ψηφιδωτό) και ELISA (EUROIMMUN και MBL). Το αντι-ΒΡΧΝΜΧΧ ανιχνεύεται καλύτερα με στιγμές αντιγόνου BP180 με IIF (ευαισθησία: 180%, εξειδίκευση: 88%). Σε σύγκριση με το IIF, οι διαφορές με τις δύο τεχνικές ELISA BP97 είναι μικρές. Οι λόγοι πιθανότητας (LRs) για θετικά και αρνητικά αποτελέσματα δοκιμών είναι> 180 και μεταξύ 10 και 0.1, αντίστοιχα, για όλα τα συστήματα δοκιμών. Η ανίχνευση του αντι-ΒΡΧΝΥΜΧ είναι πολύ μεταβλητή (εύρος ευαισθησίας 0.2-230%, περιοχή εξειδίκευσης 38-60%). Μόνο η δοκιμή IIF αποκαλύπτει LR για θετικά αποτελέσματα δοκιμών> 83. Δεδομένου ότι τα LR για αρνητικό τεστ είναι όλα ~ 98, τα αρνητικά αποτελέσματα των δοκιμών για αντισώματα αντι-ΒΡΧΝΜΧΧ δεν βοηθούν στην εξαίρεση της ΒΡ. Συμπερασματικά, η δοκιμή πολλαπλών παραμέτρων IIF αποκαλύπτει μια καλή διαγνωστική απόδοση στην BP. Δεδομένου ότι αυτή η δοκιμή ταυτόχρονα επιτρέπει την ανίχνευση αντισωμάτων αντι-Dsg10 και αντι-Dsg0.5 που εμπλέκονται σε pemphigus foliaceus και vulgaris, μία μόνο επώαση δοκιμής μπορεί να επαρκεί για να γίνει διάκριση μεταξύ των πιο συχνών αυτοάνοσων ασθενειών που δημιουργούν φλύκταινες.

Copyright © 2012 Elsevier BV Όλα τα δικαιώματα διατηρούνται.

πηγή: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22580378?dopt=Abstract