Αρχεία κατηγοριών: Έκδοση 73 - Καλοκαίρι 2013

Σύμφωνα με πρόσφατο επιστημονικό άρθρο που δημοσίευσε ο Dr. Sergei Grando (Αντιπρόεδρος της Ιατρικής Συμβουλευτικής Επιτροπής του IPPF) και ορισμένοι από τους συναδέλφους του από το Πανεπιστήμιο της Καλιφόρνιας, Irvine, "Ο απώτερος στόχος της έρευνας πεμφίγος είναι να αναπτυχθεί μια αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας που θα επιτρέπει τους ασθενείς να επιτύχουν και να διατηρήσουν την κλινική ύφεση χωρίς την ανάγκη συστηματικών κορτικοστεροειδών. "Αυτό αντιπροσωπεύει τον επόμενο μεγάλο ορίζοντα στη θεραπεία της νόσου καθώς η χρήση κορτικοστεροειδών εφαρμόστηκε στα 1950. Πριν από αυτό, οι ασθενείς δεν αναμένεται να ζουν περισσότερο από πέντε χρόνια μετά την έναρξη της νόσου τους. Έχουμε προχωρήσει πολύ, αλλά οι στόχοι όπως αυτή της ερευνητικής ομάδας Grando είναι πράγματι υψηλοί.

Για να αρχίσετε να αναπτύσσετε νέες στρατηγικές θεραπείας για οποιαδήποτε ασθένεια, είναι σημαντικό να κατανοήσετε καλύτερα την υποκείμενη βιολογία που προκαλεί τη νόσο και που σχετίζεται με τη φυσιολογία της νόσου. Η οριοθέτηση των οδών με τα ναρκωτικά είναι ο τελικός στόχος και είναι ακόμη καλύτερο τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται να είναι ειδικά για αυτές τις οδούς, καθώς αυτό θα περιορίσει τις πιθανές παρενέργειες που σχετίζονται με τη χρήση τους. Αυτό φαίνεται να αποκλείει τη χρήση στεροειδών όπως αυτά που αποτελούν σήμερα ένα πρότυπο θεραπείας. Στην τρέχουσα εργασία τους, οι ομάδες του Dr. Grando και του Dr. Ping Wang (Journal of Biological Chemistry, http://www.jbc.org/cgi/doi/10.1074/jbc.M113.472100) εξετάζουν τα αποτελέσματα των αντισωμάτων (IgGs) που είναι γνωστό ότι υπάρχουν σε ΦΒ ασθενείς και διαπιστώνουν ότι επηρεάζουν επιβλαβή τις συγκεκριμένες λειτουργίες των μιτοχονδρίων των δερματικών κυττάρων (κερατινοκύτταρα). Τα μιτοχόνδρια είναι τα διαμερίσματα μέσα στα κύτταρα όπου παράγεται όλη η ενέργεια, με τη μορφή ΑΤΡ.

Η προστασία των μιτοχονδρίων, πιστεύουν οι συγγραφείς, θα πρέπει να βοηθήσει στην ανακούφιση του κυτταρικού θανάτου που σχετίζεται με το PV.

Οι IgG που παράγονται σε φωτοβολταικά προκαλούν τα κερατινοκύτταρα να πεθάνουν εξαιτίας του ότι είναι "χωρισμένα" μεταξύ τους ή αποκολλημένα το ένα από το άλλο μέσα στα επιθηλιακά στρώματα του δέρματος (έλεγχος πραγματικότητας). Ωστόσο, οι μηχανισμοί με τους οποίους προκαλούν αυτή η διάσπαση IgG και στην πραγματικότητα, εάν υπάρχουν περισσότεροι από ένας τύποι IgG που παράγονται σε PV δεν έχει προσδιοριστεί. Προηγούμενη εργασία από την ομάδα του Dr. Grando συνέβαλε σε μια θεωρία όπου διάφορα αντισώματα που δεσμεύονται με κερατινοκύτταρα, συμπεριλαμβανομένων των καλά περιγραφέντων αντισωμάτων αντι-δεσμογολίνης, συνεργάζονται για να προκαλέσουν τα κυτταρικά αποτελέσματα που οδηγούν σε ΦΒ.

Επίσης, προηγούμενες εργασίες έχουν ενοχοποιήσει τα μιτοχόνδρια στο PV. Πράγματι, τα μιτοχόνδρια που έχουν δοκιμαστεί από αλλοιώσεις φωτοβολταϊκών ασθενών είναι ελαττωματικά σε πολλές από τις κύριες λειτουργίες τους. Αυτές περιλαμβάνουν τη διατήρηση μιας ισορροπίας αντιοξειδωτικών και τον περιορισμό της παραγωγής αντιδραστικών ειδών οξυγόνου (ROS) που οδηγούν σε ανείπωτη κυτταρική βλάβη.

Το σημερινό χαρτί στερεώνει το μοντέλο ότι πολλοί στόχοι των κερατινοκυττάρων (τόσο στην επιφάνεια - οι δεσμογόνοι, όσο και στο εσωτερικό - τα μιτοχόνδρια) βρίσκονται στο παιχνίδι στην Φ / Β. Επίσης, υποδηλώνει ότι πολλαπλοί τύποι αντισωμάτων εμπλέκονται στο τελικό αποτέλεσμα - κυτταρικός θάνατος. Τα αντισώματα στα οποία επικεντρώθηκαν οι συγγραφείς ονομάζονται μιτοχονδριακά αντισώματα (MtAbs) λόγω της ικανότητάς τους να εισέρχονται σε κερατινοκύτταρα και να συνδέονται με μιτοχονδριακές πρωτεΐνες. Τα MtAbs αποτελούν τη σημαντικότερη κατηγορία IgG σε PV ασθενείς. Η αφαίρεση των MtAbs από τον ορό των ΦΒ ασθενών καθιστά τον ορό ανίκανο να προκαλέσει αποκόλληση των κερατινοκυττάρων. Ο ορός είναι αυτό που παραμένει από το αίμα αφού αφαιρέσετε όλα τα κύτταρα - συμπεριλαμβανομένων πρωτεϊνών, αντισωμάτων και μικρών μορίων από το μεταβολισμό. Οι συγγραφείς έχουν τώρα βρει ότι οι IgGs από τον ορό των Φ / Β ασθενών μπορούν να προκαλέσουν τη μιτοχονδριακή δυσλειτουργία που παρατηρήθηκε σε προηγούμενες εργασίες.

Αυτά τα μίγματα IgG, τα οποία περιέχουν τα MtAbs, προκαλούν πολυάριθμες αλλαγές στις ζωτικές λειτουργίες των μιτοχονδρίων. Για παράδειγμα, είδαν μια αύξηση στην παραγωγή ROS από κερατινοκύτταρα, μείωση της παραγωγής ΑΤΡ και μεταβολές στο δυναμικό μιτοχονδριακής μεμβράνης, χαρακτηριστικό της οδού τακτοποιημένου κυτταρικού θανάτου που ονομάζεται απόπτωση. Αυτή είναι η πρώτη φορά που οι επιστήμονες έχουν δείξει τέτοιες δραματικές αλλαγές στις λειτουργίες μιτοχονδρίων με IgG ασθενών. Ακόμη πιο εντυπωσιακό είναι ότι ενώσεις που προστατεύουν τα μιτοχόνδρια μπορούν να βοηθήσουν τα κερατινοκύτταρα να αντισταθούν στις δυσμενείς επιδράσεις των IgG. Αυτές οι ενώσεις, η μινοκυκλίνη, το νικοτιναμίδιο (ένα πολύ γνωστό συμπλήρωμα αντιοξειδωτικού χωρίς αντιοξειδωτικό) και η κυκλοσπορίνη Α έχουν χρησιμοποιηθεί προηγουμένως, συχνά σε συνδυασμό, με ευεργετικά αποτελέσματα στους ΦΒ ασθενείς, αλλά η κατανόηση του γιατί είναι αποτελεσματικές δεν έχει ήταν σαφές μέχρι τώρα.

Δεδομένου ότι αυτά τα τρία φάρμακα που προστατεύουν τα μιτοχόνδρια είναι ήδη σε χρήση σε ορισμένους Φ / Β ασθενείς, οι συγγραφείς υποστηρίζουν ότι η βελτιστοποίηση της χρήσης τους, καθορίζοντας σε ποια επίπεδα πρέπει να δοσολογούνται σε μεμονωμένους ασθενείς, για αρχάριους, θα πρέπει να τα κάνει ιδανική μη στεροειδή θεραπεία για Φ / Β.

Αν και καθημερινά (αν μου αρέσει ή όχι), θυμάμαι τι είναι να ζεις με τον Πεμφίγο και το Πεμφιγοειδές, είμαι τυχερός επειδή έχω την ευκαιρία να μοιραστώ την ιστορία μου και να οικοδομήσω σχέσεις.

Πρόσφατα, το IPPF εξέφρασε την ικανοποίησή του για δύο νέους προπονητές της Peer Health για την ομάδα μας, τη Mei Ling Moore (Λος Άντζελες) και την Gloria Gutierrez (Orlando). Και οι δύο παρέχουν υποστήριξη για τα μέλη της κοινότητάς μας εδώ και αρκετό καιρό, γι 'αυτό φαίνεται φυσικό να προσφέρονται εθελοντικά ως προπονητές υγείας. Και οι δύο είναι συμπονετικοί ακροατές που συμμετέχουν ενεργά στην ιστοσελίδα του IPPF και στο Facebook, επικοινωνούν καλά με εκείνους που χρειάζονται υποστήριξη, παρέχουν σχετικούς πόρους που έχουν σχεδιαστεί για να βελτιώσουν τα προβλήματα των ασθενών / φροντιστών και να κάνουν τη διαφορά στη ζωή των ανθρώπων, δημιουργώντας μακροχρόνιες σχέσεις.

Είχα την τιμή να τους δω σε δράση πρόσφατα στο ετήσιο συνέδριο ασθενών στο Σαν Φρανσίσκο και ήταν έκπληκτος για το πόσο καλά και οι δύο έδωσαν εμπιστοσύνη και ελπίδα σε όλους τους ανθρώπους με τους οποίους μιλούσαν.

Παρακαλώ μαζί μου να καλωσορίζω τη Mei Ling και τη Gloria και αισθάνεστε ελεύθεροι να απευθυνθείτε σε αυτές για συμβουλές από ομοτίμους.

Θυμηθείτε, έχετε πάντα έναν "προπονητή" στη γωνιά σας!

Το όνομά μου είναι Mary Lee Jackson και μου διαγνώστηκε με Φ / Β τον Απρίλιο 2000. Δεν ήξερα κανέναν άλλον με αυτήν την ασθένεια και αισθάνθηκα μόνος μου, αλλά τουλάχιστον με θεραπεύτηκα από έναν σπουδαίο γιατρό στο Χιούστον, TX - ο Δρ Robert Jordon.

Άρχισα να έρχομαι στις συνεδρίες ασθενών του IPPF στο 2003. Έχω παρακολουθήσει κάθε χρόνο από τότε, εκτός από τη συνάντηση 2009 στο Λος Άντζελες λόγω χειρουργικής επέμβασης. Οι άνθρωποι με ρωτούν γιατί επανέρχομαι κάθε χρόνο και η απάντηση είναι απλή: διότι μαθαίνω κάτι νέο κάθε χρόνο.

Πού μπορώ να βρω τις τελευταίες ενημερώσεις σχετικά με την Φ / Β και πώς επηρεάζει το σώμα μου; Η Διάσκεψη Ασθενών. Και πού μπορώ να βρω πληροφορίες σχετικά με τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ασθένειάς μου, τις παρενέργειες και τι μπορώ να κάνω γι 'αυτά; Η Διάσκεψη Ασθενών. Και πού μπορώ να καθίσω γύρω μου και να συζητήσω για αυτά τα θέματα με έναν άλλο ασθενή; Ή ένας πίνακας γεμάτος ασθενείς; Ή ένα δωμάτιο γεμάτο από αυτά; Ναι, η Διάσκεψη Ασθενών!

Πηγαίνω έτσι ώστε να μπορώ να ζήσω μια πλήρη ζωή. Μερικοί από τους γιατρούς που παρευρίσκονται στις συναντήσεις κάνουν πολύτιμη έρευνα για πεμφίγο και πεμφιγοειδή, επομένως είναι πολύ ενημερωμένοι για τον τρόπο με τον οποίο οι ασθένειες επηρεάζουν εμένα και όλους τους άλλους. Αυτό με κάνει να αισθάνομαι άνετα γνωρίζοντας ότι ξέρουν τι μιλάνε. Οι παρουσιάσεις είναι ενημερωτικές και βελτιώνονται κάθε χρόνο.

Αλλά ακόμα περισσότερο από το να τους ακούω, έχω την ευκαιρία να ζητήσω από αυτούς τους παγκοσμίου φήμης ειδικούς γιατρούς τις συγκεκριμένες ερωτήσεις μου και να λάβω απαντήσεις, ίσως να μην μπορώ να φτάσω αλλού. Και οι ασθενείς παίρνουν να πάρουν αυτή την ανεκτίμητη γνώση πίσω στους γιατρούς τους και να τις μοιραστούν.

Και κάνω κάτι περισσότερο από να αφαιρέσω πληροφορίες. Προσπαθώ να ενθαρρύνω άλλους ασθενείς. Τους λέω ότι ο πόνος που περνούν τώρα θα βελτιωθεί, οι βλάβες θα πάει μακριά, και θα ξανακερδίσετε τον έλεγχο της ζωής σας. Εγώ

Κάπου στη γραμμή, το ευρύ κοινό πίστευε ότι οι γιατροί είναι γνωρίζουν ότι είναι πάντα σωστοί, ποτέ δεν κάνουν λάθος. Πολλοί από εμάς γνωρίζουμε γιατρούς που φαίνεται να πιστεύουν και αυτό. Σαφώς - και ευτυχώς - όλοι οι γιατροί δεν αισθάνονται αυτόν τον τρόπο.
Ωστόσο, βάζουμε τη ζωή μας στα χέρια τους και τι μπορεί να είναι πιο σημαντικό από αυτό; Θα ήθελα να πω ότι οι περισσότεροι άνθρωποι, ειδικά εκείνοι που έχουν σπάνιες χρόνιες ασθένειες, έχουν γιατρούς που αγαπούν απόλυτα και έχουν πλήρη εμπιστοσύνη στην εμπειρία τους. Εν τω μεταξύ, άλλοι δεν είναι τόσο τυχεροί και πιστεύουν ότι έχουν περιορισμένες ιατρικές επιλογές με ορισμένες ασθένειες.

Ως ένας από εκείνους τους ανθρώπους των οποίων η αρχική διάγνωση χρειάστηκε σχεδόν ένα χρόνο για να πάρει σωστά και που έστειλε σε όλα τα είδη "ειδικών", βρήκα πολλούς από τους επαγγελματίες να είναι ωραίοι άνθρωποι. Ωστόσο, πολλοί ήταν ανίδεοι ακόμα και μετά την πραγματοποίηση βιοψίας (πιθανώς επειδή αποστέλλεται σε εργαστήριο για λάθος έλεγχο). Νομίζω ότι κάποιοι από αυτούς αισθάνθηκαν άσχημα γι 'αυτό. Παρ 'όλα αυτά, συνέχισαν να με στέλνουν σε άλλους ειδικούς, ως επί το πλείστον από το στόμα, αλλά κανείς δεν φάνηκε καθόλου εντάξει.

Ως επαγγελματίας ο ίδιος, πέρασα χρόνια εργάζομαι με, ή παράλληλα με, πολλούς άλλους επαγγελματίες γιατρούς, οι οποίοι επίσης είχαν μπερδευτεί. Δεν μου είπαν ποτέ ότι τα συμπτώματά μου ήταν ψυχοσωματικά ή ψυχολογικά από εκείνους που με ήξεραν. Επειδή το στόμα και ο λαιμός μου ήταν σχεδόν ωμά, δεν μπορούσα να φάω ή να πίνω πολλά πράγματα. Μου χάσει βάρος (ίσως 13 λίρες μετά από ένα χρόνο που για μένα είναι πολύ) και τουλάχιστον δύο γιατροί σκέφτηκα ότι είχα ανορεξία - παρόλο που ήταν ξεκάθαρο πόσο δύσκολο ήταν για μένα να φάω και να καταπιώσω. Ήμουν ιδιαίτερα αμηχανία από τους οδοντιάτρους, τους χειρουργούς του στόματος, τους ενδοδοντικούς, τους περιοδοντικούς και ακόμη και τους παθολόγους από το στόμα που δεν μπορούσαν να αναγνωρίσουν τι συνέβαινε στο στόμα μου. Το δέρμα και το αίμα κυριολεκτικά πέφτουν και το στόμα μου ήταν φρικτό για να το κοιτάξει - μια ολική καταστροφή!

Δεν απογοητεύτηκα απλώς σε ραντεβού, αλλά απογοητεύτηκα κατά τη διάρκεια που με είχε πάρει μακριά από το βιοπορισμό μου. Αυτοί οι ειδικοί που δεν με γνώρισαν φάνηκε να πιστεύουν ότι είχα μια διατροφική διαταραχή. Διακόμισα γρήγορα αυτή την ιδέα, τους είπα ότι δεν θα πληρώνονταν για να χάσουν το χρόνο μου και έφυγαν γρήγορα φροντίζοντας να καλέσω την ασφαλιστική μου εταιρεία να σταματήσει τις πληρωμές για υπηρεσίες που δεν παρέχονται. Ήταν για την αρχή για μένα. Πιστεύω ότι ένα άτομο δεν μπορεί να ξέρει τα πάντα - είμαι ο πρώτος που το παραδέχομαι.

Είμαι λεπτός από τη φύση - τόσο λεπτός που η πρώτη φορά που βρισκόμουν στο "κανονικό" εύρος ήταν όταν γεννούσα. Ακόμα, με όλη την προσπάθεια που έβαλα για να διατηρήσει το βάρος, έχω χάσει βάρος. Υπάρχει κάποιος εκεί έξω με αυτές τις ασθένειες που δεν έχει περάσει από αυτό; Ακόμη και για εκείνους που είναι υπέρβαροι για να ξεκινήσει, η αρχική απώλεια βάρους με τα στοματικά συμπτώματα πρέπει να είναι τραυματική.

Ο πρώτος πάροχος της περίθαλψης μου (PCP), ένας παθολόγος, ήταν κάποιος που γνώριζα από τότε που βρισκόμασταν μαζί στο νοσοκομείο όπου εργαζόμασταν. Είχαμε δουλέψει καλά και μοιράστηκε έναν αμοιβαίο σεβασμό με μια καλή σχέση πριν από όλα τα «νέα» και «μυστήρια» συμπτώματά μου. Δεν είχε απολύτως καμία ιδέα για το τι συνέβαινε, αλλά ποτέ δεν φαινόταν να κατανοεί τη σοβαρότητα της κατάστασής μου ή ότι ήταν μια ιατρική κατάσταση έναντι ενός οδοντικού προβλήματος.

Θυμήθηκα ότι έγραψα κάτι στο περιοδικό μου και του είπα: «Δεν ξέρω τι είναι λάθος με μένα αλλά με κάποιο τρόπο το ανοσοποιητικό μου σύστημα έχει παραβιαστεί». Περίπου έξι μήνες μετά τα συμπτώματά μου του είπα ότι θα πεθάνω αν δεν το έκανε, το καταλάβω. Δεν ήταν πεπεισμένος. Είπε ότι ήμουν δραματική που δεν ήταν σαν εμένα. Του είπα ότι είχα ήδη γράψει το νεκροταφείο μου μόνο με την ημερομηνία και την αιτία θανάτου που έμεινε κενή. Νομίζω ότι τον έριξε πέρα ​​από την άκρη γιατί ήμουν 100 σίγουρος για το τελικό αποτέλεσμα.

Ως ασθενής και πάροχος, πιστεύω ακράδαντα ότι όλοι μας γνωρίζουμε καλύτερα τα σώματά μας καλύτερα από οποιονδήποτε άλλο μπορεί. Πιστεύω επίσης ότι πρέπει να μάθουμε να "ακούμε" πιο προσεκτικά σε ό, τι μπορεί να μας λέει το σώμα μας - ανεξάρτητα από το αν παρακολουθήσαμε ιατρική σχολή ή όχι.
Χρειάστηκαν περισσότεροι από εννέα μήνες για να λάβω τη σωστή διάγνωση. Ήταν από έναν δερματολόγο - αν και ακόμα εντελώς στο στόμα μου την εποχή εκείνη. Με γέλασε όταν είπα ευγενικά ότι ήρθα για έναν άλλο λόγο και ότι το πρόβλημα φάνηκε μόνο στοματικό και οισοφαγικό. Μου είπε ότι ο πατέρας της ήταν συνταξιούχος οδοντίατρος, αλλά ότι τα συμπτώματά μου ήταν σίγουρα δερματολογικά. Ήταν σίγουρη ότι ήταν μία από τις τρεις συγκεκριμένες διαγνώσεις που δεν είχαν προηγουμένως στη λίστα μου. Πήρε ακόμα μια βιοψία και την έστειλε για το σωστό εργαστηριακό έργο. Κατά την προτροπή μου, το εργαστήριο προμήθευσε επίσης την προηγούμενη βιοψία μου (που έγινε έξι μήνες νωρίτερα), η οποία ήταν, όπως αποδείχθηκε, μια περίπτωση βιβλίου πεμφίγο! Αν αυτοί οι άλλοι "ειδικοί" είχαν κάνει τις σωστές δοκιμές στις πρωτότυπες βιοψίες, η διάγνωση μου θα είχε έρθει πολύ πιο γρήγορα και ίσως τα ούλα μου θα ήταν πιο άθικτα και δεν θα μου έλειπαν κάποια δόντια!

Έκανα επιστροφή σε έναν συγκεκριμένο προφορικό χειρούργο για να ανακτήσω τα αρχεία μου και τον είδα κυριολεκτικά να τρέξει (ναι, τρέξε!) Στο γραφείο του και να κλειδώσει την πόρτα του μέχρι να φύγω από το γραφείο με τα αρχεία μου. Έμαθα ότι το γραφείο του γνώριζε ότι επέστρεφε για τον μοναδικό σκοπό να προμηθεύσω αυτά τα αρχεία. Πιστεύω να κάνω τη δική μου επιμέλεια και να συλλέξω τα γεγονότα (γνωστικό μοντέλο) πριν εξετάσω τις επιλογές.

Συχνά σκέφτομαι πίσω στο 2002 και τον θεράποντα γιατρό μου, ο οποίος δεν πίστευε ότι τα προβλήματά μου ήταν πολύ σοβαρά ή απειλητικά για τη ζωή μου. Θυμάμαι να πηγαίνω στην ιατρική βιβλιοθήκη στο πανεπιστημιακό ιατρικό κέντρο και να ερευνήσω όλα όσα θα μπορούσα να πάρω στα χέρια μου. Θυμάμαι να μιλήσω στον δερματολόγο και όταν ο θεράπων ιατρός μου τελικά πίστευε τη διάγνωση. Ξέρω ότι το PCP μου ήξερε πόσο απογοητευμένος ήμουν. Χορηγήθηκε, χρειάστηκαν άλλα επτά χρόνια για να διαγνώσω την περίπτωσή μου για το σύνδρομο Sjögren - το οποίο τελικά εξήγησε τα περισσότερα από τα συμπτώματα που δεν έμοιαζαν με πέμφιγα. Το Sjögren διαγνώστηκε από έναν ρευματολόγο που ειδικεύτηκε στον λύκο. Του είπα ότι ήμουν εντελώς ψυχοσωματική ή ότι υπήρχε σίγουρα κάτι άλλο. Ευτυχώς έλαβε τα κατάλληλα μέτρα. Αυτή ήταν μια αληθινή ευλογία. Πιστεύω ότι υπάρχουν πολλοί γιατροί που πραγματικά ακούν τους ασθενείς τους και βλέπουν "ολόκληρους ανθρώπους" και όχι μόνο συμπτώματα ή ασθένειες. Αυτοί είναι οι γιατροί που αναζητώ - και κάποιος προσπαθώ να είμαι στη δική μου ψυχολογική πρακτική.
Άφησα το αρχικό μου PCP λίγο μετά τη φωτοβολταϊκή διάγνωση. Μετά από μερικές άλλες ανεπιτυχείς προσπάθειες να βρεθεί ο σωστός πάροχος περίθαλψης, βρήκα ένα μετά την αλλαγή των ασφαλιστικών εταιρειών. Βρήκα ακόμη και έναν γυναικολόγο που γνώριζε πραγματικά την ασθένεια σε περίπτωση που με επηρέασε κάτω από τη ζώνη. Είμαι ευχαριστημένος με την τρέχουσα ομάδα θεραπείας μου, επειδή εργαζόμαστε καλά ως ασθενής / ιατρός. Ορισμένες προσωπικότητες απλά δεν φαίνεται να συνεργάζονται. Έχω παραμείνει υπό τη φροντίδα του ρευματολόγου μου για αρκετά χρόνια τώρα και δεν έχει κανένα πρόβλημα να παίρνει αποφάσεις με εισφορά τόσο από εμένα όσο και από έναν ειδικό δερματολόγο.
Εμείς ως ασθενείς είμαστε πολύ τυχεροί που υπάρχουν εμπειρογνώμονες εκεί έξω πρόθυμοι να δώσουν χρόνο και εμπειρογνωμοσύνη. Ποτέ δεν το θεωρώ δεδομένο, ειδικά επειδή δεν μπορώ να πάρω πρεδνιζόνη. Εάν όχι για εναλλακτική συστηματική θεραπεία που μόνο λίγοι άνθρωποι πίστευαν όταν μου διαγνώσθηκε, πιστεύω ότι δεν θα είμαι εδώ σήμερα. Αν όχι για το γενναιόδωρο χρόνο αυτών των ειδικών και των εμπειρογνωμόνων που μιλούσαν σε μεγάλη απόσταση με τον τοπικό γιατρό μου (χωρίς επιπλέον χρέωση) και έχοντας έναν τοπικό γιατρό που ήταν πρόθυμος να ζητήσει βοήθεια, η ζωή μου θα είχε τελειώσει οδυνηρά περισσότερο από 10 χρόνια πριν. Δεν ήταν εύκολος δρόμος, αλλά είμαι αποφασισμένος και ανθεκτικός - που με εξυπηρετούσαν καλά τα χρόνια. Ήμουν πολύ ευχαριστημένος με το PCP που έχω δει εδώ και πολλά χρόνια. Σίγουρα "ακούει" και σέβεται τους ασθενείς της.

Εκπληκτικά, πριν από περίπου ένα μήνα, εντελώς από το μπλε, έλαβα μια πολύ ωραία επιστολή από την αρχική PCP μου, την οποία δεν είχα δει σχεδόν σε 11 χρόνια. Ήξερα ότι εξακολουθούσε να ασκεί στην πόλη, αλλά τα μονοπάτια μας δεν έχουν περάσει, εκτός από την κοινή χρήση μερικών ασθενών που χρειάστηκαν συντονισμό της φροντίδας. Στην επιστολή του έκανε μια μικρή συζήτηση και επίσης φαινόταν να ξέρει πώς έκανα και για την άλλη διάγνωση μου. Από την όραση, αλλά όχι από το μυαλό! Μου ενημέρωσε ότι πίστευε ότι ήμουν ισχυρός άνθρωπος και ότι ήμουν σίγουρος ότι είχα βάλει μαζί μια ομάδα αρμόδιων γιατρών. Στη συνέχεια, με εκπληκτικό τρόπο, με πληροφόρησε βασικά ότι αισθάνθηκε ότι «απέτυχε» σε μένα, αλλά ότι πίστευε ότι η αποτυχία του μαζί μου τον βοήθησε να βελτιώσει τη φροντίδα του με ορισμένους άλλους ασθενείς. ΟΥΑΟΥ! Ήμουν ταπεινός και αισθάνθηκα τόσο εξουσιοδοτημένος.

Αυτή η επιστολή ήταν πολύ αναζωογονητική και πολύ καθησυχαστική για μένα. Έχω πάρει αρκετές ευκαιρίες για να παρουσιάσω τη συνεχή εκπαίδευση για πεμφίγο στην τοπική οδοντιατρική σχολή. Αυτή η επιστολή μου έδωσε ελπίδα και επανάληψη ότι τα μηνύματά μας ξεπερνούν. Ναι, όλοι έχουμε την ικανότητα να ενισχύουμε την ευαισθητοποίηση και να εκπαιδεύουμε: Δεν χρειάζεται να έχει ένα τεράστιο ακροατήριο, αλλά κάθε επαγγελματίας που φτάνει κάνει τη διαφορά.

Καθώς το Ίδρυμα προχωράει με την Καμπάνια Ευαισθητοποίησης, είναι η πιο ένθερμη ελπίδα μου ότι, ανεξάρτητα από το πόσο απογοητευμένοι και θυμωμένοι, μπορείτε να το πάρετε αυτό το καθένα εάν συνεχίσετε να διδάσκετε και να εκπαιδεύετε επαγγελματίες του κλάδου για την έγκαιρη διάγνωση και θεραπείες.

Απλά μην το εγκαταλείπετε!
Αυτή η νοοτροπία οδηγεί σε κάτι που λέγεται "μάθηση αδυναμία" - που οδηγεί σε ένα βασικό σύστημα πεποιθήσεων ότι ανεξάρτητα από το τι κάνεις, τίποτα δεν θα κάνει καμιά διαφορά. Αυτό οδηγεί σε μεγάλη κατάθλιψη.
Συνέχισε. Προχωρησε. Μπορείτε όλοι να κάνετε τη διαφορά. Όλοι μας μπορούμε!

Πόσο φοβερό είναι αυτό;

Σύμφωνα με πρόσφατο επιστημονικό άρθρο που δημοσίευσε ο Dr. Sergei Grando (Αντιπρόεδρος της Ιατρικής Συμβουλευτικής Επιτροπής του IPPF) και ορισμένοι από τους συναδέλφους του από το Πανεπιστήμιο της Καλιφόρνιας, Irvine, "Ο απώτερος στόχος της έρευνας πεμφίγος είναι να αναπτυχθεί μια αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας που θα επιτρέπει τους ασθενείς να επιτύχουν και να διατηρήσουν την κλινική ύφεση χωρίς την ανάγκη συστηματικών κορτικοστεροειδών. "Αυτό αντιπροσωπεύει τον επόμενο μεγάλο ορίζοντα στη θεραπεία της νόσου καθώς η χρήση κορτικοστεροειδών εφαρμόστηκε στα 1950. Πριν από αυτό, οι ασθενείς δεν αναμένεται να ζουν περισσότερο από πέντε χρόνια μετά την έναρξη της νόσου τους. Έχουμε προχωρήσει πολύ, αλλά οι στόχοι όπως αυτή της ερευνητικής ομάδας Grando είναι πράγματι υψηλοί.

Για να αρχίσετε να αναπτύσσετε νέες στρατηγικές θεραπείας για οποιαδήποτε ασθένεια, είναι σημαντικό να κατανοήσετε καλύτερα την υποκείμενη βιολογία που προκαλεί τη νόσο και που σχετίζεται με τη φυσιολογία της νόσου. Η οριοθέτηση των οδών με τα ναρκωτικά είναι ο τελικός στόχος και είναι ακόμη καλύτερο τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται να είναι ειδικά για αυτές τις οδούς, καθώς αυτό θα περιορίσει τις πιθανές παρενέργειες που σχετίζονται με τη χρήση τους. Αυτό φαίνεται να αποκλείει τη χρήση στεροειδών όπως αυτά που αποτελούν σήμερα ένα πρότυπο θεραπείας. Στην τρέχουσα εργασία τους, οι ομάδες του Dr. Grando και του Dr. Ping Wang (Journal of Biological Chemistry, http://www.jbc.org/cgi/doi/10.1074/jbc.M113.472100) εξετάζουν τα αποτελέσματα των αντισωμάτων (IgGs) που είναι γνωστό ότι υπάρχουν σε ΦΒ ασθενείς και διαπιστώνουν ότι επηρεάζουν επιβλαβή τις συγκεκριμένες λειτουργίες των μιτοχονδρίων των δερματικών κυττάρων (κερατινοκύτταρα). Τα μιτοχόνδρια είναι τα διαμερίσματα μέσα στα κύτταρα όπου παράγεται όλη η ενέργεια, με τη μορφή ΑΤΡ.

Η προστασία των μιτοχονδρίων, πιστεύουν οι συγγραφείς, θα πρέπει να βοηθήσει στην ανακούφιση του κυτταρικού θανάτου που σχετίζεται με το PV.
Οι IgG που παράγονται σε φωτοβολταικά προκαλούν τα κερατινοκύτταρα να πεθάνουν εξαιτίας του ότι είναι "χωρισμένα" μεταξύ τους ή αποκολλημένα το ένα από το άλλο μέσα στα επιθηλιακά στρώματα του δέρματος (έλεγχος πραγματικότητας). Ωστόσο, οι μηχανισμοί με τους οποίους προκαλούν αυτή η διάσπαση IgG και στην πραγματικότητα, εάν υπάρχουν περισσότεροι από ένας τύποι IgG που παράγονται σε PV δεν έχει προσδιοριστεί. Προηγούμενη εργασία από την ομάδα του Dr. Grando συνέβαλε σε μια θεωρία όπου διάφορα αντισώματα που δεσμεύονται με κερατινοκύτταρα, συμπεριλαμβανομένων των καλά περιγραφέντων αντισωμάτων αντι-δεσμογολίνης, συνεργάζονται για να προκαλέσουν τα κυτταρικά αποτελέσματα που οδηγούν σε ΦΒ.
Επίσης, προηγούμενες εργασίες έχουν ενοχοποιήσει τα μιτοχόνδρια στο PV. Πράγματι, τα μιτοχόνδρια που έχουν δοκιμαστεί από αλλοιώσεις φωτοβολταϊκών ασθενών είναι ελαττωματικά σε πολλές από τις κύριες λειτουργίες τους. Αυτές περιλαμβάνουν τη διατήρηση μιας ισορροπίας αντιοξειδωτικών και τον περιορισμό της παραγωγής αντιδραστικών ειδών οξυγόνου (ROS) που οδηγούν σε ανείπωτη κυτταρική βλάβη.
Το σημερινό χαρτί στερεώνει το μοντέλο ότι πολλοί στόχοι των κερατινοκυττάρων (τόσο στην επιφάνεια - οι δεσμογόνοι, όσο και στο εσωτερικό - τα μιτοχόνδρια) βρίσκονται στο παιχνίδι στην Φ / Β. Επίσης, υποδηλώνει ότι πολλαπλοί τύποι αντισωμάτων εμπλέκονται στο τελικό αποτέλεσμα - κυτταρικός θάνατος. Τα αντισώματα στα οποία επικεντρώθηκαν οι συγγραφείς ονομάζονται μιτοχονδριακά αντισώματα (MtAbs) λόγω της ικανότητάς τους να εισέρχονται σε κερατινοκύτταρα και να συνδέονται με μιτοχονδριακές πρωτεΐνες. Τα MtAbs αποτελούν τη σημαντικότερη κατηγορία IgG σε PV ασθενείς. Η αφαίρεση των MtAbs από τον ορό των ΦΒ ασθενών καθιστά τον ορό ανίκανο να προκαλέσει αποκόλληση των κερατινοκυττάρων. Ο ορός είναι αυτό που παραμένει από το αίμα αφού αφαιρέσετε όλα τα κύτταρα - συμπεριλαμβανομένων πρωτεϊνών, αντισωμάτων και μικρών μορίων από το μεταβολισμό. Οι συγγραφείς έχουν τώρα βρει ότι οι IgGs από τον ορό των Φ / Β ασθενών μπορούν να προκαλέσουν τη μιτοχονδριακή δυσλειτουργία που παρατηρήθηκε σε προηγούμενες εργασίες.
Αυτά τα μίγματα IgG, τα οποία περιέχουν τα MtAbs, προκαλούν πολυάριθμες αλλαγές στις ζωτικές λειτουργίες των μιτοχονδρίων. Για παράδειγμα, είδαν μια αύξηση στην παραγωγή ROS από κερατινοκύτταρα, μείωση της παραγωγής ΑΤΡ και μεταβολές στο δυναμικό μιτοχονδριακής μεμβράνης, χαρακτηριστικό της οδού τακτοποιημένου κυτταρικού θανάτου που ονομάζεται απόπτωση. Αυτή είναι η πρώτη φορά που οι επιστήμονες έχουν δείξει τέτοιες δραματικές αλλαγές στις λειτουργίες μιτοχονδρίων με IgG ασθενών. Ακόμη πιο εντυπωσιακό είναι ότι ενώσεις που προστατεύουν τα μιτοχόνδρια μπορούν να βοηθήσουν τα κερατινοκύτταρα να αντισταθούν στις δυσμενείς επιδράσεις των IgG. Αυτές οι ενώσεις, η μινοκυκλίνη, το νικοτιναμίδιο (ένα πολύ γνωστό συμπλήρωμα αντιοξειδωτικού χωρίς αντιοξειδωτικό) και η κυκλοσπορίνη Α έχουν χρησιμοποιηθεί προηγουμένως, συχνά σε συνδυασμό, με ευεργετικά αποτελέσματα στους ΦΒ ασθενείς, αλλά η κατανόηση του γιατί είναι αποτελεσματικές δεν έχει ήταν σαφές μέχρι τώρα.
Δεδομένου ότι αυτά τα τρία φάρμακα που προστατεύουν τα μιτοχόνδρια είναι ήδη σε χρήση σε ορισμένους Φ / Β ασθενείς, οι συγγραφείς υποστηρίζουν ότι η βελτιστοποίηση της χρήσης τους, καθορίζοντας σε ποια επίπεδα πρέπει να δοσολογούνται σε μεμονωμένους ασθενείς, για αρχάριους, θα πρέπει να τα κάνει ιδανική μη στεροειδή θεραπεία για Φ / Β.

Είναι χαρά να είμαι εδώ μαζί σας σήμερα και μια τιμή να παίρνω το τιμόνι, μαζί με τον CEO Will Zrnchik, σε αυτό που πιστεύω ότι είναι ένα σημείο καμπής στην ανάπτυξη του Ιδρύματος. Ήθελα να μοιραστώ μερικά συναισθήματα που ελπίζω ότι θα καθοδηγήσουν και θα εμπλουτίσουν την εμπειρία σας αυτό το Σαββατοκύριακο. Για αρκετό καιρό τώρα σκέφτομαι τι σημαίνει να είσαι πολίτης του IPPF.

Δεν είμαι ασθενής. Είμαι μέλος της οικογένειας. Ασχολούμαι με αυτό το Ίδρυμα επειδή με νοιάζει. Δεν θέλω κανέναν να περάσει από τον πόνο και την ταλαιπωρία που είδα να περάσει η μητέρα μου. Ξέρω από το να βλέπω σε αυτήν και σε άλλους ασθενείς ότι η σωματική δυσφορία και ο πόνος είναι σημαντικές, αλλά ακόμα χειρότερη είναι η απώλεια εμπιστοσύνης που προέρχεται από το να αισθάνεσαι ότι είσαι σκιά του πρώην εαυτού σου, αισθανόμενος μόνος και αβέβαιος και βρίσκοντας ότι ακόμα και οι άνθρωποι που η σκέψη θα μπορούσε να βοηθήσει - όπως και ο οικογενειακός γιατρός σας - να μην είναι εξοικειωμένοι με την ασθένεια. Αυτό το ίδρυμα μπορεί να σας βοηθήσει. Θυμηθείτε τους ανθρώπους που κάθονται δίπλα σας: μπορούν να σας βοηθήσουν. Και όταν αισθάνεστε λιγότερο από τον εαυτό σας, μην παραδώσετε.

Για άλλη μια φορά κοιτάξτε γύρω: αυτοί οι άνθρωποι μπορούν να βοηθήσουν. Το ίδρυμα μπορεί να σας δώσει μια κοινότητα ασθενών, φροντιστών, γιατρών και ερευνητών. Καθώς αποκτάτε τον έλεγχο του σωματικού πόνου και του ψυχολογικού στρες, θα δείτε ένα φως στο τέλος της σήραγγας και τελικά θα το κάνετε έξω, και παρόλο που ο κόσμος θα είναι διαφορετικός από ό, τι γνωρίζατε προηγουμένως, είναι φωτεινό και χαρούμενο. Τώρα κερδίσατε ... το σήμα του θάρρους σας, τις ρίγες σας αν θέλετε, αλλά για να εξελιχθείτε ως πολίτης της κοινότητας του IPPF, τώρα πρέπει να κοιτάξετε πίσω και να βοηθήσετε τους άλλους που έχουν ανάγκη και που βλέπουν ακόμα το σκοτάδι. Γυρίστε το φως κάτω από τη σήραγγα, προσφέρετε λόγια ενθάρρυνσης από μια χαλαρωτική φωνή και δώστε ένα ισχυρό χέρι για να τραβήξετε τον συνάδελφό σας από τη σήραγγα και αφήστε τα να δουν τη φωτεινή μέρα. Δείξτε τους τι είναι η ύφεση και πώς θα φτάσουν εκεί. Ακόμη περισσότερο, να αποτελέσει καταλύτη για θετικές αλλαγές σε κοινοτικό επίπεδο, είτε πρόκειται για την προώθηση της έρευνας, για τη συγκέντρωση κεφαλαίων είτε για την εκπαίδευση των γιατρών και των ασθενών.

Θεωρώ ότι όλες οι δραστηριότητες του ιδρύματος καταλήγουν σε τέσσερις επιταγές:

  1. Προσπαθούμε να βελτιώσουμε την ποιότητα ζωής ενός ασθενούς - φροντίδα του δέρματος, οφθαλμικές σταγόνες, τροφές με πυρετό, συναισθηματική υποστήριξη.
  2. Προσπαθούμε να μειώσουμε το χρονικό διάστημα που απαιτείται για τη διάγνωση των ασθενών. Αυτό προέρχεται από την εκπαίδευση οδοντιάτρων, ιατρών και νοσοκόμων.
  3. Αν μπορούμε να υποστηρίξουμε την έρευνα σχετικά με τις εκρήξεις των ασθενειών, θα μπορούσαμε να θέσουμε το έδαφος για ένα ακαδημαϊκό ίδρυμα ή εταιρεία να αναπτύξει δοκιμές για να προβλέψει την εμφάνιση φωτοβολίδων. Στην πραγματικότητα, αυτό μπορεί να είναι μια πιο ρεαλιστική προσέγγιση στο εγγύς μέλλον από το να πάμε για θεραπεία.
  4. Τελικά μπορούμε να στηρίξουμε τις προσπάθειες έρευνας και ανάπτυξης προϊόντων που κάποια μέρα θα μας φέρουν σε θεραπεία και θα καταστήσουν αυτή την εικόνα εξαφανιστεί.

Το ίδρυμα αφορά αυτές τις τέσσερις επιταγές. Βοηθήστε μας να τις εκπληρώσετε για τον εαυτό σας και για όλους όσους βρίσκονται γύρω σας.

Εάν συναντηθούμε και βοηθούμε ο ένας τον άλλον, μπορούμε να κάνουμε μια αναμφισβήτητα σημαντική διαφορά στη ζωή των ασθενών. Το ίδρυμα είναι ένα όχημα για τις προσπάθειές σας. Το ίδρυμα δίνει ενσάρκωση στη συλλογική φιλοδοξία μας να βοηθήσουμε τους ασθενείς μας και τις οικογένειές τους. Ελπίζω να εμπλακείτε.

Η μητέρα μου είναι μια ιστορία επιτυχίας. Αν και πρέπει να επαγρυπνεί, ζει μια καλή ζωή. Θα πρέπει λοιπόν όλοι οι ασθενείς μας. Για όσους έχουν πρόσφατα διαγνωστεί, μείνετε ισχυροί - θα περάσετε από αυτό. Για όσους βρίσκονται σε ύφεση, δώστε ένα χέρι βοήθειας σε εκείνους που εξακολουθούν να ασχολούνται με την ενεργό ασθένεια.

Για όλους εσείς, σκεφτείτε πώς μπορείτε να καταλύσετε θετικές αλλαγές για ολόκληρη την κοινότητα. Καθώς πλησιάζετε αυτό το Σαββατοκύριακο, αναρωτηθείτε τι μπορείτε να κάνετε για να είστε πραγματικός πολίτης του IPPF. Σας εύχομαι ό, τι καλύτερο.

Θυμάμαι ένα από τα πρώτα τηλεφωνήματα που έλαβα από μια γυναίκα που ζούσε στη Βόρεια Καλιφόρνια. Ήταν το 1995 και το ίδρυμα μόλις ξεκίνησε. Είχε διαγνωστεί 30 χρόνια νωρίτερα όταν ήταν 19. Πέρα από αυτά τα χρόνια 30 ποτέ δεν είχε κανέναν να μιλήσει για την PV της. Ο σύζυγός της δεν ήθελε να μιλήσει γι 'αυτό. Δεν θέλησε να επιβαρύνει τα παιδιά της. Ένιωσε μόνος. Ήταν τόσο ευτυχισμένη όταν μας βρήκε και τελικά μπόρεσε να άρει τη σιωπή της για την ασθένεια.

Και άκουσα πολλές παρόμοιες ιστορίες όλα αυτά τα χρόνια.

Επειδή πρόκειται για σπάνια ασθένεια, η εύρεση πληροφοριών και υποστήριξης είναι συχνά δύσκολη. Πίσω στο 1995, η εύρεση οποιωνδήποτε πληροφοριών σχετικά με πεμφίγο / πεμφιγοειδές ήταν σχεδόν αδύνατη. Είχατε μόνο το γιατρό σας να βασιστείτε για να μάθετε τις απαντήσεις και συχνά οι γιατροί δεν το γνώριζαν. Από την έλευση του Διαδικτύου, υπάρχουν πολλές πληροφορίες, αλλά μπορεί να προκαλέσει σύγχυση ως προς ποιες πληροφορίες είναι οι πληροφορίες που χρειάζεστε. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο το IPPF είναι τόσο σημαντικό. Εκτός από τη σωστή ενημέρωση των ασθενών, παρέχει βοήθεια για την κατανόηση των σχετικών πληροφοριών. παρέχει συναισθηματική υποστήριξη. και παρέχει άνεση - όλα από το προσωπικό και από πολλούς υπέροχους εθελοντές φροντίδας. Οι εθελοντές είναι ένας μεγάλος λόγος για τον οποίο το IPPF εξακολουθεί να είναι ισχυρό μετά από τόσα χρόνια.

Πολλοί από εμάς είμαστε σε ύφεση για μεγάλο χρονικό διάστημα - καμία ασθένεια και κανένα φάρμακο (ή ίσως μόνο μια μικρή δόση). Πηγαίνουμε για την καθημερινή μας δραστηριότητα, που δεν θέλουμε να σκεφτούμε το PV, το BP, το MMP ή οποιαδήποτε από τις ασθένειες που έχουμε μάθει να ζούμε. Υπάρχουν όμως και πολλές ψυχές που έχουν πρόσφατα διαγνωσθεί ή πρόκειται να διαγνωσθούν ή αντιμετωπίζουν πολλά προβλήματα που σχετίζονται με τις ασθένειες, ακόμη και χρόνια μετά τη διάγνωση. Μπορούμε να βοηθήσουμε. Μπορούμε να προσφέρουμε στους ανθρώπους τη στήριξη που χρειάζονται, εθελοντικά για το IPPF. Είναι σημαντικό για το IPPF και για τους ασθενείς να είναι σε θέση να συνδεθούν με εκείνους από εμάς που "υπήρξαμε εκεί, το έκανα αυτό!" Η διατήρηση τόσο του IPPF όσο και των πελατών μπορεί να είναι τόσο ευεργετική και να σημαίνει τόσο πολύ για πολλούς.
Έχουμε μια ασυνήθιστη προοπτική - βρισκόμαστε εκεί που είναι. Γνωρίζουμε τι λειτουργεί και τι όχι. Ακόμα κι αν είμαστε όλοι διαφορετικοί και το επίπεδο δραστηριότητάς μας είναι τόσο διαφορετικό, υπάρχουν πολλές εμπειρίες που όλοι έχουμε κοινό. Αυτοί από εμάς σε ύφεση μπορεί να είναι ένα Godsend στους ανθρώπους στην περιοχή σας που χρειάζονται τη βοήθειά σας. Με τόσο λίγους γύρω μας, ο καθένας μπορεί να προσφέρει ένα επίπεδο εμπειρίας που θα βοηθήσει κάποιον να περάσει μια κακή μέρα ή μια τρομακτική μέρα ή ένα "hey, είχα μια υπέροχη μέρα σήμερα!"
Ένα πράγμα που έχω παρατηρήσει να βοηθάω άλλους, με βοήθησε κι εγώ. Παρόλο που είμαι εκτός όλων των φαρμάκων, παίρνω ακόμα μια από του στόματος βλάβη από καιρό σε καιρό. Νομίζω ότι οι περισσότεροι από εμάς στην ύφεση μάλλον κάνουν. Για μια στιγμή, ίσως να ανησυχώ αν η Φ / Β επιστρέψει, αλλά εξακολουθώ να πηγαίνω για την επιχείρησή μου για την ημέρα και να το βγάλω από το μυαλό μου. Αλλά πάντα φαίνεται να είναι στο πίσω μέρος του νου ούτως ή άλλως. Όταν βοηθάω τους άλλους, το τελευταίο πράγμα που σκέφτομαι είναι το PV μου. Για κάποιον λόγο, βοηθώντας κάποιον άλλον να με βοηθά, το βάζω σε προοπτική.

Γνωρίζω ότι δεν μπορεί όλοι να είναι εθελοντές ... αλλά όλοι μπορούμε να υποστηρίξουμε το IPPF κατά τον ένα ή τον άλλο τρόπο. Είναι μια σημαντική οργάνωση για όλους μας αν είμαστε σε ύφεση, έχουμε μια μικρή δραστηριότητα, έχουμε έναν συγγενή ή έναν φίλο με μία από τις ασθένειες που δημιουργούν φουσκάλες ή απλά θέλουμε να σιγουρευτούμε ότι κανείς δεν πρέπει να υποφέρει μόνη της με πεμφίγο ή πεμφιγοειδές.

Το IPPF είναι σημαντικό για όλους μας. Εθελοντής αν μπορείτε. Δωρεά όταν μπορείτε. Πρέπει να διασφαλίσουμε ότι το IPPF είναι εδώ για όλους εμάς σήμερα, αύριο και στο μέλλον μέχρι να θεραπεύσουμε.

Εκτελεστικό Συμβούλιο CEO

Το πρόσωπο αυτό διοικεί ένα "τμήμα" ή μια πρωτοβουλία στο πλαίσιο του Διευθύνοντος Συμβούλου. Παραδείγματα περιλαμβάνουν τη διαχείριση των προγραμμάτων υποστήριξης ασθενών, τον προγραμματισμό και τη διεξαγωγή της ετήσιας συνάντησής μας, την επεξεργασία του ενημερωτικού δελτίου μας, τη διεξαγωγή εκδηλώσεων συγκέντρωσης κεφαλαίων και την ανάπτυξη στρατηγικής Ε & Α. Άλλοι τομείς περιλαμβάνουν τη χρηματοδότηση / λογιστική, τις συνεργασίες και τη διαχείριση του έργου. Η δέσμευση θα είναι για ένα έτος ή για τη διάρκεια της πρωτοβουλίας (όποια είναι μικρότερη). Είμαστε ανοιχτοί σε ιδέες για νέες "υπηρεσίες" και πρωτοβουλίες και θέλουμε να προσαρμόσουμε μια θέση στα ταλέντα και τα συμφέροντα ενός ατόμου. Αυτός ο ρόλος είναι καλός για τους ανθρώπους που προσανατολίζονται επιχειρησιακά και θέλουν να διαδραματίσουν σημαντικό ρόλο στο ίδρυμα.

Ειδικός συνεισφέρων του έργου

Ο ρόλος του Contributor Special Project (SPC) παρέχει τη δυνατότητα στους ανθρώπους που διαθέτουν ειδική πείρα, πόρους και πρόσβαση να συνεισφέρουν στον οργανισμό στο πλαίσιο μιας βραχυπρόθεσμης δέσμευσης και συγκεκριμένου πεδίου εφαρμογής. Επιτρέπει στα άτομα να κάνουν μια ουσιαστική συμβολή που ταιριάζει με τα ενδιαφέροντά τους και τον τρόπο ζωής τους. Παραδείγματα έργων περιλαμβάνουν: Ανάλυση ανταγωνιστικού τοπίου, ανασκόπηση κλινικών κατευθυντήριων γραμμών, διερεύνηση ειδικού ερωτήματος κλινικής περίθαλψης, νομική ανάλυση συγκεκριμένου ζητήματος, δημιουργία πλατφόρμας διαχείρισης δεδομένων για το μητρώο ασθενών, δημιουργία στρατηγικής για τα μέσα επικοινωνίας, βοήθεια για τη σύσταση και διαπραγμάτευση εξωτερικού συνεργασία, ανάπτυξη στρατηγικής πρόσβασης στην αγορά / επιστροφής χρημάτων και δημιουργία μιας πρωτοβουλίας συγκέντρωσης χρημάτων (π.χ. σιωπηρή δημοπρασία). Αυτός ο ρόλος είναι καλός για τους ανθρώπους που έχουν μια ειδική εμπειρογνωμοσύνη που θα ήθελαν να αξιοποιήσουν στο πλαίσιο ενός σύντομου σχεδίου. Τα ΚΠΠ ενθαρρύνονται να προτείνουν και τα δικά τους έργα.
Γενικός εθελοντής

Οι γενικοί εθελοντές μπορούν να συμβάλλουν σε ένα ευρύ φάσμα πρωτοβουλιών και εκδηλώσεων. Παραδείγματα τομέων που μπορούν να συμβάλουν περιλαμβάνουν το σχεδιασμό ιστοσελίδων, ενημερωτικό δελτίο / μέσα μαζικής ενημέρωσης, εκτύπωση, σχεδίαση τέχνης, ετήσια προετοιμασία συνάντησης και επιτόπου βοήθεια, προγραμματισμός εκδηλώσεων, λογιστική και κοινοτικά έρανοι (πχ 5K run). Αυτός ο ρόλος παρέχει μια ευκαιρία σε οποιονδήποτε να συνεισφέρει με τόσο πολύ όσο και λίγο χρόνο όσο μπορούν. Ενθαρρύνουμε όσους ενδιαφέρονται να μας πουν για τα ταλέντα και τα ενδιαφέροντά τους και είμαστε ευτυχείς να βρούμε έναν τρόπο να συνεισφέρουν.

Τρέχοντα ΠΧΠ

Sonia Tramel (λογιστική / φορολογική προετοιμασία), Maeve Norton (γραφικά και σχεδιασμός), Michelle Atallah (έρευνα και ανάπτυξη) και Lee Heins (υποστήριξη ασθενών).

Είχαμε μια μεγάλη διάσκεψη ασθενών στο Σαν Φρανσίσκο τον περασμένο μήνα. Εισήγαμε νέο περιεχόμενο (π.χ. ομιλία σε άγχος, πάνελ Ε & Α) και διεξήγαμε το πιο εκσυγχρονισμένο συνέδριο στην ιστορία μας. Πολλές ευχαριστίες σε όλο το προσωπικό του ιδρύματός μας, εθελοντές και χορηγούς για τη διοργάνωση ενός μεγάλου γεγονότος! Προσβλέπουμε σε μια τεράστια διάσκεψη στο Σικάγο στο 2014.

Καθώς ο οργανισμός διευρύνει τις δραστηριότητές του ενισχύοντας τα προγράμματα υποστήριξης των ασθενών και μετακινώντας τα ζητήματα πρόσβασης / αποζημίωσης θεραπείας και Ε & Α και ανάπτυξη προϊόντων, ο εθελοντισμός θα γίνει κρίσιμος. Για μικρούς οργανισμούς όπως οι δικοί μας, οι εθελοντές αποτελούν κινητήρια δύναμη. Οι ασθενείς μας μας εμπνέουν, και οι εθελοντές μας μας δίνουν την πρόωση. Σας ζητώ τώρα να σκεφτείτε πώς μπορείτε να συμβάλλετε στο ίδρυμα.

Δημιουργήσαμε διαφορετικούς τύπους εθελοντικών θέσεων για να ταιριάξουμε τα συμφέροντα των ανθρώπων και τις προτιμήσεις του τρόπου ζωής. Μπορείτε επίσης να περιστρέψετε μέσα από διαφορετικές θέσεις. Ο καθένας μπορεί να συμβάλει - όχι μόνο στους ασθενείς, αλλά και στους φροντιστές, τους φίλους, όσους αισθάνονται σθεναρά για την παροχή βοήθειας σε ασθενείς με σπάνιες / παραμελημένες ασθένειες, θέλει να επιστρέψει με το χρόνο και την τεχνογνωσία τους και θέλει να βοηθήσει να αναπτυχθεί ένας μικρός οργανισμός για να αποδώσει μεγαλύτερο αντίκτυπο. Επιδιώκουμε να καλύψουμε θέσεις στην Εκτελεστική Επιτροπή του Διευθύνοντος Συμβούλου («ανώτατο προσωπικό του CEO»), στους Συντελεστές Ειδικών Σχεδίων και στους Γενικούς Εθελοντές. Η εξυπηρέτηση σε έναν από αυτούς τους ρόλους θα μπορούσε να τοποθετήσει κάποιον για περισσότερες ευκαιρίες ηγεσίας στο Ίδρυμα. Επικοινωνήστε μαζί μας εάν επιθυμείτε να προσφέρετε εθελοντικά ή ακόμα και να διερευνήσετε ακριβώς ποιες ευκαιρίες υπάρχουν για να αξιοποιήσετε καλύτερα τα ταλέντα και τις γνώσεις σας. Εάν έχετε μια ικανότητα ή ένα ενδιαφέρον, θα βρείτε κάτι που λειτουργεί για σας. (Βλ. Σελίδα 4 για περιγραφή των εθελοντικών ρόλων).

Κάποιος από τον Ερυθρό Σταυρό μου είπε πρόσφατα ότι περίπου το 95% του "εργατικού δυναμικού" του αποτελείται από εθελοντές. Μπορούμε να κάνουμε το ίδιο. Ας αξιοποιήσουμε τη δύναμη της κοινότητας του IPPF για να καταλύσει τις θετικές αλλαγές.

Το καλοκαίρι πάντα σήμαινε πολλά για μένα. Όταν ήμουν παιδί έπαιξα Μπέιζμπολ Little League στις νότιες ακτές της λίμνης Μίτσιγκαν. Ένα χρόνο, η ομάδα μας ήταν ένα συμπαγές 0-10 (δεν κερδίζει, 10 απώλειες). Ήταν ο Ιούλιος 1 και ήταν τα γενέθλιά μου. Ήμουν επίσημα 11 και ήμασταν έτοιμοι να είμαστε επίσημα 0-11. Ήμασταν τρομερός!

Ο καλός φίλος μου, ο Μάρτι, ήταν εκείνη την ημέρα, και τα πράγματα άρχισαν να κοιτάζουν ψηλά. Καθώς μπήκαμε στο τελικό inning, κερδίσαμε, αλλά ήμασταν τρία ματς μακριά από τη νίκη. Θα σας χαιρετίσω τις λεπτομέρειες του Χόλιγουντ: Κερδίσαμε στη μόδα "Bad News Bears" ... ένα μικρό κόλπο και πολλή τύχη. Είμαστε ακόμα η χειρότερη ομάδα στο πρωτάθλημα, αλλά εκείνη την ημέρα είμαστε νικητές. Ευτυχώς γιόρτασα το θριαμβευτικό 11th γενεθλίων μου με τους φίλους και την οικογένειά μου.
Πρόσφατα πέρασα ένα Σαββατοκύριακο με τους φίλους και την οικογένειά μου στο 16th Ετήσιο Συνέδριο Ασθενών στο Σαν Φρανσίσκο. Πρέπει να ευχαριστήσω τους οικοδεσπότες μας, τον Δρ Peter Marinkovich και τον αρχηγό της ομάδας υποστήριξης του Bay Area, Prem Jain, για την κατοχή μας στην πατρίδα τους. Στα άλλα μέλη της επιτροπής συμμετείχαν ο Dr. Terry Wolinsky McDonald, ο Greg Wright (IPPF BOD), ο Dr. Razzaque Ahmed (οικοδεσπότης της ετήσιας συνάντησης 2012), ο Nancy Stoeckel (KabaFusion και ο πεμφιγοειδής φροντιστής), η Sonia Tramel Μέλος IPPF BOD), και ο Marc Yale (Peer Health Coach). Ο προγραμματισμός ξεκίνησε τον Ιούλιο 2012 και τελείωσε την ημέρα πριν ξεκινήσει η σύσκεψη. Το φετινό γεγονός ήταν μια επιτυχία για πολλούς λόγους, αλλά αυτοί οι άνθρωποι συνέβαλαν σε όλα αυτά. Ευχαριστώ.

Εάν δεν είχατε την ευκαιρία να συμμετάσχετε μαζί μας ή εάν κάνατε και απλά θέλετε μια ανανέωση, ο ήχος έχει μεταγραφεί για την ευχαρίστησή σας στην ανάγνωση! Και ο PHC Jack Sherman παράγει τμήματα που θα έχουν τις διαφάνειες και τον ήχο σε συνδυασμό - και θα είναι διαθέσιμα ως DVD! Μπορείτε να βρείτε τα υλικά της διάσκεψης ασθενών 2013 online στη διεύθυνση www.pemphigus.org

Αυτό είναι επίσης το πρώτο ενημερωτικό δελτίο που γίνεται από κάποιον άλλο από μένα από το #39 πίσω στο 2004. Σας ευχαριστώ για τη Maeve Norton για τις ικανότητές της σχεδίασης και γραφιστικής. Προσβλέπουμε σε αυτό και σε μελλοντικά ζητήματα. Ο εθελοντισμός καθίσταται όλο και πιο σημαντικός για τις δραστηριότητές μας καθώς παραμένουμε φτωχοί, αλλά εξακολουθούμε να παρέχουμε προγράμματα υψηλού επιπέδου και να αναπτύξουμε νέα έργα προς όφελος της κοινότητάς μας.
Γιορτάζοντας την οικογένεια και τους φίλους μας, επεκτείνουμε τα συγχαρητήριά μας στον Toby Speed ​​ο οποίος παντρεύτηκε τον Μάιο και τιμήσε τη μνήμη του Bob Stillman ο οποίος απεβίωσε τον Απρίλιο. Είμαστε μια μικρή κοινότητα - μια οικογένεια - και τέτοια γεγονότα μας επηρεάζουν όλους. Συνεχίζουμε να μοιραζόμαστε μαζί τις χαρές και τις θλίψεις της ζωής.
Ελπίζω να απολαύσετε το καλοκαίρι μπροστά με την οικογένεια και τους φίλους σας. Θυμηθείτε, είμαστε εδώ για σας!