Τα ζώα συντροφιάς, επίσης, μπορούν να πάρουν Pemphigus

από τους Thierry Olivry, DrVet, PhD, DipACVD, DipECVD,
Αναπληρωτής Καθηγητής Δερματολογίας, Τμήμα Κλινικών Επιστημών,
Κολλέγιο Κτηνιατρικής, Κρατικό Πανεπιστήμιο NC,
Raleigh, Βόρεια Καρολίνα,
και βοηθός κλινικός αναπληρωτής καθηγητής δερματολογίας, Τμήμα Δερματολογίας,
Ιατρική Σχολή, Πανεπιστήμιο Βόρειας Καρολίνας,
Chapel Hill, Βόρεια Καρολίνα

Οι αυτοάνοσες δερματικές ασθένειες που εμφανίζουν φουσκάλες εντοπίστηκαν πρώτα σε συνοδευτικά ζώα πριν από είκοσι πέντε χρόνια, με την περιγραφή δύο σκύλων που έχουν προσβληθεί από πεμφιγόδα (vulgaris). Δύο χρόνια αργότερα, τα πρώτα κρούσματα του pemphigus foliaceus (PF) αναγνωρίστηκαν σε κυνικούς ασθενείς. Αυτές οι δύο ασθένειες αντιπροσωπεύουν τις κύριες μορφές του πεμφίγο ζώου που διαγιγνώσκονται από κτηνιάτρους.

Παραδόξως, ενώ η κύρια μορφή του πέμφιγου που επηρεάζει τα ανθρώπινα άτομα είναι το pemphigus vulgaris (PV), αυτή η οντότητα είναι εξαιρετικά σπάνια σε σκύλους με περιστατικά μικρότερης των 50 που αναφέρονται σε κτηνιατρικά ιατρικά περιοδικά. Αυτή η παραλλαγή βαθύ πεμφίγο έχει επίσης αναγνωριστεί, αν και πολύ σποραδικά, σε σπάνιες γάτες και άλογα.

Κλινικά, τα σκυλιά και οι γάτες με φωτοβολταϊκά θα εμφανιστούν με φυσαλίδες και έλκη που επηρεάζουν τη στοματική κοιλότητα και τις περιοχές του δέρματος που συνορεύουν με το στόμα, τη μύτη, τα μάτια, τα αυτιά, τον πρωκτό και τα γεννητικά όργανα. Οι βλάβες συχνά προχωρούν για τη συμμετοχή του δέρματος, ειδικά σε περιοχές τριβών όπως η βουβωνική χώρα και οι μασχάλες. Σε σπάνια σκυλιά, τα έλκη περιορίζονται στο δέρμα ή στη μύτη ή στα όρια των νυχιών. Οι τραυματισμένες βλάβες του δέρματος και των βλεννογόνων είναι γενικά επώδυνες. τα κατοικίδια ζώα είναι απρόθυμα να τρώνε και θα αρχίσουν να χάσουν βάρος. Οι βαθιές αλλοιώσεις του δέρματος συνήθως μολύνονται με βακτήρια του δέρματος.

Η διαγνωστική μεθοδολογία για το PV των ζώων είναι παρόμοια με αυτή που χρησιμοποιείται για τους ανθρώπους. Οι βιοψίες του δέρματος λαμβάνονται και εξετάζονται από παθολόγο. Μικροσκοπικές αλλοιώσεις των κυνοειδών και σκύλων της γάτας περιλαμβάνουν διάσπαση που εμφανίζεται στο βαθύτερο μέρος της επιδερμίδας, όμοια με αυτή που παρατηρείται σε ανθρώπους με ΦΒ. Οι ανοσολογικές εξετάσεις δεν γίνονται συστηματικά. Όταν πραγματοποιηθούν, αυτές οι δοκιμές θα αποκαλύψουν την παρουσία αυτοαντισωμάτων σταθεροποιημένων στο δέρμα και IgG ορού που αναγνωρίζουν το desmoglein-3, το ίδιο αυτοαντιγόνο που απαντάται στα ανθρώπινα άτομα με φωτοβόλο κυρίαρχο βλεννογόνο.

Το κυνικό φωτοβόλο είναι φανερό ότι είναι πολύ δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Οι κτηνίατροι θα προσπαθήσουν να ελέγξουν την ασθένεια με υψηλές δόσεις πρεδνιζόνης και όταν δεν επαρκούν, θα προσθέσουν χημειοθεραπευτικά φάρμακα όπως το azathioprine (IMURAN), το cyclophosphamide (CYTOXAN) ή το chlorambucil (LEUKERAN).

Το Pemphigus foliaceus είναι, μακράν, η συνηθέστερη παραλλαγή του πεμφίγο σε όλα τα ζωικά είδη και έχει αναγνωριστεί σε σκύλους, γάτες, άλογα και κατσίκες. Στη Βόρεια Αμερική, υπάρχει μια αξιοσημείωτη προδιάθεση φυλής για PF σε σκύλους των φυλών Chow και Akita. Αυτή η προτίμηση δείχνει ότι οι γενετικοί παράγοντες θα μπορούσαν να είναι πολύ σημαντικοί για την αύξηση της ευαισθησίας των σκύλων για την ανάπτυξη της νόσου. Το Pemphigus foliaceus συνήθως επηρεάζει τα ενήλικα σκυλιά, αλλά ορισμένα ζώα μπορούν να αναπτύξουν την ασθένεια γύρω από την εφηβεία, η οποία συμβαίνει συνήθως πριν από ένα έτος.

Οι πρώτες δερματικές βλάβες του σκύλου PF συνήθως εμφανίζονται στην κορυφή της μύτης, είτε στο μαλλιά είτε στο ίδιο το μαξιλάρι της μύτης. Από εκεί, θα εξαπλωθούν στο δέρμα γύρω από τα μάτια, τα αυτιά και, σε μερικούς ασθενείς, στο υπόλοιπο σώμα. Είναι ενδιαφέρον ότι τα πόδια, και πιο σπάνια τα νύχια, μπορεί να επηρεαστούν επίσης. Σε αντίθεση με εκείνες της φωτοβολταϊκής, οι δερματικές βλάβες του PF δεν βρίσκονται στην στοματική κοιλότητα ή σε άλλες βλεννογόνες επιφάνειες. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι αλλοιώσεις του δέρματος παρατηρούνται διμερώς και συμμετρικά στο δέρμα. Η κύρια διαφορά μεταξύ του ζωικού και του ανθρώπινου PF είναι η φύση των ίδιων των βλαβών του δέρματος. Ανθρώπινοι ασθενείς με PF συνήθως θα παρουσιάσουν επιφανειακές διαυγείς φλύκταινες που θα διαρρήξουν εύκολα αφήνοντας ρηχές διάβρωση και εμφανή σχηματισμό πιτυρίδας. Οι πρώτες αλλοιώσεις του PF σε σκύλους και άλλα ζώα είναι φλύκταινες, οι οποίες είναι κυψέλες γεμάτες με πύον (π.χ. σπυράκια). Τα φλύκταινα μπορεί να είναι αρκετά μεγάλα και να συγκεντρώνονται σε ομάδες μεταβλητών αριθμών. Τα φλύκταινα πάντα θα στεγνώσουν σε κρούστα (scabs), τα οποία, εάν αφαιρεθούν, θα αφήσουν επιφανειακές διαβρώσεις. Σε πολλά σκυλιά με PF, το δέρμα της μύτης μπορεί να παρουσιάσει απώλεια της κανονικής μαύρης χρωστικής ουσίας. Επειδή οι βλάβες του PF είναι πιο επιφανειακές από αυτές της ΦΒ, υπάρχει συνήθως λιγότερο πόνο απ 'ότι σε βαθύ πεμφίγο.

Οι δερματικές βλάβες των PF αιλουροειδών είναι πολύ παρόμοιες με εκείνες που παρατηρούνται σε σκύλους, εκτός από το ότι η ασθένεια θα είναι συνήθως λιγότερο σοβαρή από ό, τι σε ασθενείς με σκύλους. Οι αλλοιώσεις μπορεί να περιορίζονται στο πρόσωπο. Στα άλογα και τις κατσίκες, οι αλλοιώσεις του δέρματος συνίστανται κυρίως από μεγάλες κρούστες και η κατανομή είναι γενικότερη από ότι σε μικρά ζώα.

Σε όλα τα είδη ζώων, η PF διαγιγνώσκεται κυρίως με μικροσκοπική εξέταση βιοψιών του δέρματος. Οι κτηνιατρικοί παθολόγοι θα αναζητήσουν επιφανειακές φλύκταινες, πλούσιες σε ουδετερόφιλα και ελεύθερα επιπλέουσες συστάδες ή μεμονωμένα επιδερμικά κύτταρα ("ακανθολυτικά κύτταρα"). Φροντίζεται να ψάξει για δερματικές μολυσματικές λοιμώξεις που μπορεί να προκαλέσουν αλλοιώσεις που μοιάζουν με εκείνες του PF. Αυτή τη στιγμή, υπάρχουν πολύ λίγα εργαστήρια που εκτελούν ανοσολογικές δοκιμασίες για την επιβεβαίωση της διάγνωσης του ζωικού PF. Στο εργαστήριό μας, δοκιμές ανοσοφθορισμού χρησιμοποιούνται για να επιδείξουν IgG αυτοαντισώματα στο δέρμα και τον ορό των ασθενών που έχουν προσβληθεί. Πρόσφατα, το αυτοαντιγόνο σκύλου PF έχει ταυτοποιηθεί ως desmoglein-1, το ίδιο που στοχεύεται σε ανθρώπους με την ίδια ασθένεια.

Η πρόγνωση του ζωικού PF είναι πολύ μεταβλητή, οι βλάβες που ανταποκρίνονται σε χαμηλές δόσεις πρεδνιζόνης σε μερικούς ασθενείς, ενώ άλλοι θα χρειαστούν πολύ υψηλές δόσεις αυτού του φαρμάκου για να εισέλθουν σε ύφεση. Όταν οι βλάβες επιμένουν παρά τα γλυκοκορτικοειδή, οι κτηνίατροι θα συνταγογραφήσουν χημειοθεραπευτικά φάρμακα όπως γίνονται για Φ / Β. Σε σπάνιες περιπτώσεις, έχουν αναφερθεί αποκρίσεις δερματικών βλαβών σε δαψόνη, χρυσά άλατα ή νιασιναμίδη-τετρακυκλίνη.

Πρόσφατες έρευνες έχουν καταδείξει ότι η κυνοειδής Φ / Β είναι εντυπωσιακά παρόμοια με τη νόσο που επηρεάζει τους ανθρώπους, τόσο στο αλλοιωτικό, μικροσκοπικό όσο και στο ανοσολογικό επίπεδο. Το κυνικό PF, αν και το αυτοαντιγόνο είναι desmoglein-1, είναι διαφορετικό σε κλινικό και ιστολογικό επίπεδο επειδή οι κύριες αλλοιώσεις αποτελούνται από φλύκταινες (pimples) αντί κυστίδια (φυσαλίδες). Ωστόσο, μια φουσκωτή παραλλαγή του PF έχει αναγνωριστεί πρόσφατα σε ανθρώπους ασθενείς. Επειδή η PF δεν είναι ασυνήθιστη σε σκύλους, οι μελέτες γενετικών παραγόντων και μηχανισμών σχηματισμού αλλοιώσεων στην κυνική νόσο θα μπορούσαν να ενισχύσουν τη γνώση για διάφορες πτυχές του ανθρώπινου πεμφίγο. Επιπλέον, νέες στρατηγικές θεραπείας θα μπορούσαν να δοκιμαστούν σε ασθενείς με σκύλους, ειδικά όταν η θεραπεία βασικής φροντίδας δεν έχει επιφέρει μείωση της βλάβης.