Ο πεμφίγος είναι σπάνιος.

Η πιο συνηθισμένη μορφή πεμφίγος είναι ο πεμφίγος. Ωστόσο, σε ορισμένες περιοχές του κόσμου, το pemphigus foliaceus είναι πιο διαδεδομένο.

Απαιτείται έρευνα.

Η φλύκταινη στο πεμφίγο συμβαίνει λόγω μιας ανοσοαπόκρισης που έχει ως αποτέλεσμα τα αυτοαντισώματα να επιτίθενται στην "κόλλα" που συγκρατεί τις βλεννώδεις μεμβράνες ή τα κύτταρα του δέρματος μαζί. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται "ακανθόληση" και δεν είναι πλήρως κατανοητή.

Ίδια αλλά διαφορετικά.

Το Pemphigus vulgaris γενικά είναι πιο σοβαρό από το pemphigus foliaceus. Ο πεμφίγος χυδαίος συνήθως περιλαμβάνει πολλές φουσκάλες και διαβρώσεις. Στο pemphigus foliaceus, βη συσχέτιση είναι πιο επιφανειακή από τη χυδαία πεμφίγο.

Εύκολο να διαγνωστεί εσφαλμένα.

Η διάγνωση πέμφιγου βασίζεται σε συνεπή κλινικά, ιστολογικά και άμεσα ευρήματα ανοσοφθορισμού όπου τα αυτοαντισώματα είναι αντιγόνα κυτταρικής επιφάνειας. Οι εργαστηριακές μελέτες βοηθούν στη διάκριση του πεμφίγο από άλλες φουσκάλες και διαβρωτικές ασθένειες.

Ο πεμφίγος είναι μια ομάδα απειλητικών για τη ζωή διαταραχών φουσκώματος που χαρακτηρίζονται από «ακανθόληση» που έχει σαν αποτέλεσμα κυψέλες σε βλεννογόνους και δέρμα [1]. Η ακανθόληση είναι όταν τα κύτταρα του δέρματος δεν συγκρατούνται πλέον μαζί. Οι ασθενείς με πεμφίγο αναπτύσσουν βλάβες του βλεννογόνου ή / και φλύκταινες, διαβρώσεις ή μικρές προσκρούσεις που γεμίζουν με πύον ή υγρό.

Οι τέσσερις κύριοι τύποι του πέμφιγου περιλαμβάνουν το πεμφίγο χυδαίο, το πέμφυγα φυλλοειδές, το πεμφίγο IgA και το παρανεοπλαστικό πεμφίγο. Οι διάφορες μορφές πεμφίγος διακρίνονται από τα κλινικά χαρακτηριστικά τους, τα συναφή αυτοαντιγόνα και τα εργαστηριακά ευρήματα. Ο καλοήθης οικογενής πεμφίγος ή η Hailey-Hailey είναι μια γενετική κατάσταση που προκαλείται από τη μετάλλαξη των κυττάρων. Δεν είναι αυτοάνοσο όπως οι άλλες μορφές που αναφέρθηκαν.

Pemphigus vulgaris

Βασικά χαρακτηριστικά: Βλεννογόνο και / ή εμπλοκή του δέρματος με φυσαλίδες στα ανώτερα στρώματα του δέρματος. Αυτό συμβαίνει όταν τα αυτοαντισώματα προσβάλλουν το desmoglein 3 ή και τα δύο desmoglein 1 και το desmoglein 3 (η "κόλλα" που συγκρατεί τα κύτταρα μαζί)

Κλινικές παραλλαγές: Φυτά Pemphigus, ερπετίμορφο πεμφίγο

Pemphigus foliaceus

Βασικά χαρακτηριστικά: Δέσμευση δέρματος μόνο με κυψέλες που προκαλούνται όταν αυτοαντισώματα επιτίθενται με δεσμωγίνη 1

Κλινικές παραλλαγές: Ενδημικό pemphigus foliaceus (fogo selvagem), ερυθηματώδης πέμφιγα (σύνδρομο Senear-Usher), ερπετίμορφο πεμφίγο

IgA πεμφίγο

Βασικά χαρακτηριστικά: Ομαδοποιημένες κυψέλες με κρούστα στην επιδερμίδα όταν αυτοαντισώματα επιτίθενται με desmocollin 1

Υποτύποι: Η υποαμφιβληστροειδής δερματίτιδα τύπου IgA πεμφίγος (νόσο Sneddon-Wilkinson), ενδοεπιδερμική ουδετεροφιλική δερματίτιδα IgA

Παρανεοπλασματικός πεμφίγος

Βασικά χαρακτηριστικά: Εκτεταμένες φλύκταινες από του στόματος και του δέρματος που σχετίζονται με υποκείμενες κακοήθειες όταν αυτοαντισώματα εξασθενίζουν την κυτταρική προσκόλλησηκαι τα φλεγμονώδη κύτταρα διεισδύουν στο δέρμα,καταστρέφοντας τη δομή των γειτονικών κυττάρων

ΠΟΙΟΣ ΠΛΗΡΩΝΕΙ

Το Pemphigus vulgaris είναι η πιο κοινή μορφή πεμφίγος και εμφανίζεται σε όλο τον κόσμο. Η συχνότητά της επηρεάζεται από τη γεωγραφική θέση και την εθνικότητα. Το Pemphigus vulgaris συμβαίνει μεταξύ 0.1 και 2.7 ανά άτομο 100,000 ανά έτος. Μελέτες έχουν βρει ορισμένους πληθυσμούς (π.χ.Οι εβραϊκές καταβολές, ιδιαίτερα οι Εβραίοι του Ashkenazi, και οι κάτοικοι της Ινδίας, της Νοτιοανατολικής Ευρώπης και της Μέσης Ανατολής) διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο εμφάνισης πεμφιγμού.

Σε ορισμένα μέρη (π.χ. Βόρεια Αφρική, Τουρκία και Νότια Αμερική), ο πεμφιγοειδής φυλλοειδής είναι πιο κοινός από το πεμφίγος vulgaris [2].

Χαρακτηριστικά, η πεμφιγοειδής και η μη ενδημική πεμφιγία εμφανίζονται τυπικά σε ενήλικες μεταξύ ετών 40-60 [3,4]. Ο πεμφίγος είναι πολύ σπάνιος στα παιδιά (εκτός από τον ενδημικό πεμφιγόφυλλο, που επηρεάζει παιδιά και νέους ενήλικες σε ενδημικές περιοχές) [5]. Ο νεογνικός πεμφίγος είναι μια σπάνια μορφή πεμφίγος που συμβαίνει όταν τα αυτοαντισώματα της μητέρας που επηρεάζεται μεταφέρονται στο έμβρυο.

Μερικοίμελέτες δείχνουν ότι οι γυναίκες στην Τυνησία έχουν τέσσερις φορές περισσότερες πιθανότητες να εμφανίσουν πεμφυγία από τους άνδρες [6]. Ωστόσο, μία μελέτη εντόπισε μια αναλογία 19: 1 από αρσενικά σε θηλυκά σε μία θέση στην Κολομβία [7].

Οι επιδημιολογικές πληροφορίες για τον πέμφιο IgA είναι περιορισμένες. Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία και μπορεί να είναι πιο συχνή στις γυναίκες [8]. Ο παρανεοπλασματικός πεμφίγος είναι πολύ σπάνιος και πιο κοινός στους μεσήλικες ενήλικες, αλλά μερικά παιδιά έχουν διαγνωστεί με αυτό.

ΠΩΣ ΥΠΑΡΧΕΙ

Γιατί τα αυτοαντισώματα προσβάλλουν την κυτταρική προσκόλλησηεξακολουθεί να συζητείται εντατικά. Έχουν προταθεί διάφοροι λόγοι, συμπεριλαμβανομένων των γεγονότων που προκαλούν τον διαχωρισμό των κυττάρων και τη βλάβη στη λειτουργία των μορίων πρόσφυσης [9,10,11]. Μία θεωρία υποδηλώνει αποτελέσματα ακανθώσεως από προκαλούμενη από αυτοαντισώματα διάσπαση κυτταρικών σημάτων που οδηγούν σε δομική κατάρρευση και συρρίκνωση κυττάρου [12].

Τα αυτοαντισώματα που προσβάλλουν μια ποικιλία αντιγόνων κυτταρικής επιφάνειας έχουν ταυτοποιηθεί σε ασθενείς με πεμφίγο.

Οι απογλυκαιμίνες είναι τα αντιγόνα τα οποία μελετώνται περισσότερο σε χονδροειδείς και πέμφιγγες. Οι δεσμογλυφίνες είναι συστατικά των δεσμοσωμάτων, βασικά συστατικά για την προσκόλληση κυττάρου-κυττάρου.

Όπως και άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, αυτό που προκαλεί τις ασθένειες πέμφιγου δεν είναι πραγματικά κατανοητό. Σύμφωνα με έρευνες, οι γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες μπορεί να επηρεάσουν τις ασθένειες [2].

Κάποιοι υποδηλώνουν ότι η υπεριώδης ακτινοβολία μπορεί να οδηγήσει σε δραστηριότητα πεμφιγοειδούς και πεμφιγοειδούς [14-16]. Ο Pemphigus έχει αναπτυχθεί ακόμα και μετά από εγκαύματα ή ηλεκτρικές βλάβες [17]. Άλλοι έχουν προτείνει ιογενείς λοιμώξεις, ορισμένες ενώσεις τροφίμων, ιονίζουσα ακτινοβολία και φυτοφάρμακα μπορεί να προκαλέσουν ή να επιδεινώσουν την ασθένεια [18-23].

Σχεδόν όλοι οι ασθενείς που υποφέρουν από πέμφιγα θα έχουν κάποια βλεννογονική εμπλοκή. Το στόμα είναι η πιο συνηθισμένη θέση βλάβης του βλεννογόνου, και είναι συχνά η πρώτη περιοχή που εκδηλώνεται η ασθένεια [30]. Άλλες περιοχές των βλεννογόνων μεμβρανών επηρεάζονται επίσης συχνά (π.χ. τα μάτια, τη μύτη, τον οισοφάγο, τον αιδοίο, τον κόλπο, τον τράχηλο και τον πρωκτό) [31,32]. Στις γυναίκες με εμπλοκή του τραχήλου της μήτρας, το πεμφίγος vulgaris μπορεί να μπερδευτεί για δυσπλασία του τραχήλου κατά τη διάρκεια των Papanicolaou (Pap) επιχρισμάτων [33].

Επειδή οι φουσκάλες του βλεννογόνου διαβρώνονται γρήγορα, οι διαβρώσεις είναι συχνά τα μοναδικά κλινικά ευρήματα. Το εσωτερικό στόμα (τα μάγουλα, τα χείλη και το δάπεδο του στόματος) είναι οι πιο συνηθισμένες περιοχές για από του στόματος αλλοιώσεις [34].

Πολλοί ασθενείς έχουν επίσης δερματική εμπλοκή. Αυτές οι μαλακές κυψέλες εμφανίζονται σε φυσιολογικό ή ερυθρωμένο, ερεθισμένο δέρμα. Οι φουσκάλες ποπ εύκολα, με αποτέλεσμα οδυνηρές πληγές που αιμορραγούν. Συνήθως δεν υπάρχει πολύ κνησμός. Ενώ οποιαδήποτε περιοχή του δέρματος μπορεί να επηρεαστεί, οι παλάμες και οι σόλες συνήθως δεν είναι. Το σύμβολο Nikolsky (φουσκάλες μέσω μηχανικής πίεσης στην άκρη μιας κυψέλης ή σε κανονικό δέρμα) συχνά μπορεί να ολοκληρωθεί [12].

Ο πόνος που σχετίζεται με την εμπλοκή του βλεννογόνου του πεμφιγοειδούς μπορεί να είναι σοβαρός.

Ο πόνος στο στόμα συχνά αυξάνεται με το μάσημα και την κατάποση, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε ανεπαρκή διατροφή, απώλεια βάρους και υποσιτισμό.

Το φυλλοειδές πεμφίγο είναι επιφανειακό με δερματικές αλλοιώσεις. Οι βλεννογόνες μεμβράνες τυπικά δεν επηρεάζονται [1].

Το πεμφυγείο συνήθως επηρεάζει το τριχωτό της κεφαλής, το πρόσωπο, το toros και / ή τις μασχάλες. Οι αλλοιώσεις του δέρματος είναι συνήθως μικρές, διάσπαρτες φλύκταινες που εξελίσσονται γρήγορα σε φολιδωτές, διάσπαρτες διαβρώσεις. ο Σημάδι Νικολίσκι συχνά υπάρχει [5]. Οι δερματικές αλλοιώσεις μπορεί να παραμείνουν εντοπισμένες ή μπορεί να ενωθούν για να καλύψουν μεγάλες περιοχές του δέρματος. Περιστασιακά, το πέμφιγα μπορεί να καλύψει ολόκληρη την επιφάνεια του δέρματος ως ανώμαλη ερυθρότητα [4].

Πόνο ή αίσθημα καύσου συχνά συνοδεύουν τις δερματικές αλλοιώσεις. Τα συστηματικά συμπτώματα συνήθως απουσιάζουν.

Οι κλινικές εκδηλώσεις του προκαλούμενου από φάρμακο pemphigus foliaceus είναι παρόμοιες με την ιδιοπαθή ασθένεια.

Ο πεμφίγος της IgA χαρακτηρίζεται από «σπυράκια» ή φυσαλίδες [8]. Τα κυστίδια και οι φλύκταινες είναι συνήθως, αλλά όχι πάντα, συνοδευόμενα από έμπλαστρα ερυθρότητας. Μπορεί να υπάρχει ένας έρπης, δακτυλιοειδής ή κυκλικός σχηματισμός [8,29].

Ο κορμός και τα κοντινά άκρα είναι κοινές θέσεις για πεμφίγο IgA. Το τριχωτό της κεφαλής, το δέρμα μέσα και γύρω από το αυτί και οι περιοχές δέρματος στο δέρμα είναι λιγότερο κοινές τοποθεσίες [8,35]. Η επιθυμία για φαγούρα μπορεί να είναι ή να μην είναι παρούσα. Οι βλεννώδεις μεμβράνες συνήθως δεν επηρεάζονται.

Ο τύπος υποβλεννογόνου φλυκταινώδους δερματίτιδας του πεμφίγο IgA είναι κλινικά παρόμοιος με τον τύπο Ασθένεια Sneddon-Wilkinson.

Απαιτούνται μελέτες ανοσοφθορισμού για τη διάκριση αυτών των ασθενειών.

Ο παρανεοπλασματικός πεμφίγος είναι ένα αυτοάνοσο σύνδρομο πολλαπλών οργάνων που σχετίζεται με νεοπλασματική νόσο [36]. Τυπικά, οι ασθενείς υποφέρουν από σοβαρή και κρίσιμη εμπλοκή του βλεννογόνου με εκτεταμένη, επίμονη φλεγμονή των βλεννώδινων επενδύσεων. Οι δερματικοί δείκτες ποικίλλουν και περιλαμβάνουν κυψέλες, διαβρώσεις και αλλοιώσεις τύπου λειχήνων που μπορεί να μοιάζουν με άλλες ασθένειες αυτοάνοσης φλύκταινας, πολύμορφο ερύθημα, ασθένεια μοσχεύματος έναντι ξενιστή ή λειχήνα.

Η απειλητική για τη ζωή πνευμονική εμπλοκή που είναι σύμφωνη με τη βρογχιολίτιδα obliterans μπορεί επίσης να παρατηρηθεί [100].

Ο παρανεοπλασματικός πεμφίγος είναι η σπανιότερη μορφή των τύπων πέμφιγου.

αναφορές

  1. Mihai S, Sitaru C. Ανοσοπαθολογία και μοριακή διάγνωση αυτοάνοσων φυσαλιδώδους νόσου. J Cell Mol Med 2007. 11: 462.
  2. Meyer Ν, Misery L. Γεωεπιδημιολογικές θεωρήσεις του αυτοάνοσου πέμφιγου. Autoimmun Rev 2010; 9: A379.
  3. Joly P, Litrowski Ν. Pemphigus ομάδα (χυμώδεις, φυτικές, φυλλοειδείς, ερπετιμορφές, brasiliensis). Clin Dermatol 2011; 29: 432.
  4. James KA, Culton DA, Diaz LA. Διάγνωση και κλινικά χαρακτηριστικά του pemphigus foliaceus. Dermatol Clin 2011; 29: 405.
  5. Diaz LA, Sampaio SA, Rivitti ΕΑ, et al. Ενδημικό pemphigus foliaceus (Fogo Selvagem): II. Τρέχουσες και ιστορικές επιδημιολογικές μελέτες. J Invest Dermatol 1989; 92: 4.
  6. Brenner S, Wohl Y. Μια έρευνα σχετικά με τις διαφορές φύλου στους ασθενείς με πεμφθιγόνο 249 και πιθανές εξηγήσεις. Skinmed 2007; 6: 163.
  7. Bastuji-Garin δ, Souissi R, Blum L, et αϊ. Συγκριτική επιδημιολογία πεμφίγος στην Τυνησία και τη Γαλλία: ασυνήθιστη επίπτωση του pemphigus foliaceus σε νεαρούς Γυναίκες της Τυνησίας. J Invest Dermatol 1995; 104: 302.
  8. Tsuruta Ο, Ishii Ν, Hamada Τ, et αϊ. IgA πεμφίγο. Clin Dermatol 2011; 29: 437.
  9. Sitaru C, Zillikens D. Μηχανισμοί διέγερσης κυψελίδων από αυτοαντισώματα. Exp Dermatol 2005; 14: 861.
  10. Waschke J. Το υποζώωμα και πεμφίγος. Histochem Cell Biol 2008. 130: 21.
  11. Getsios S, Waschke J, Borradori L, et αϊ. Από τη σηματοδότηση των κυττάρων σε νέες θεραπευτικές έννοιες: διεθνής συνάντηση πεμφίγος σχετικά με την πρόοδο στην έρευνα πεμφίγο και τη θεραπεία. J Invest Dermatol 2010; 130: 1764.
  12. Grando SA. Αυτοανοσία πεμφίγο: υποθέσεις και πραγματικότητες. Αυτονομία 2012; 45: 7.
  13. Igawa Κ, Matsunaga Τ, Nishioka Κ. Συμπερίληψη της ακτινοβολίας υν σε pemphigus foliaceus. J Eur Acad Dermatol Venereol 2004; 18: 216.
  14. Reis VM, Toledo RP, Lopez Α, κ.ά. Προκαλούμενη από UVB ακανθόληση σε ενδημικό Pemphigus foliaceus (Fogo selvagem) και Pemphigus vulgaris. J Am Acad Dermatol 2000. 42: 571.
  15. Muramatsu Τ, Iida Τ, Κο Τ, Shirai Τ. Pemphigus vulgaris που επιδεινώνεται από την έκθεση στο ηλιακό φως. J Dermatol 1996; 23: 559.
  16. Kawana S, Nishiyama S. Συμμετοχή συμπλέγματος προσβολής μεμβράνης του συμπληρώματος σε επαγόμενη από UV-B ακανθόληση σε πεμφίγο. Arch Dermatol 1990. 126: 623.
  17. Tan SR, McDermott MR, Castillo CJ, Sauder ΟΝ. Πεμφίγος vulgaris που προκαλείται από ηλεκτροσόκ. Cutis 2006; 77: 161.
  18. Tur E, Brenner S. Συμβολή εξωγενών παραγόντων σε πεμφίγο. Int J Dermatol 1997; 36: 888.
  19. Brenner S, Tur Ε, Shapiro J, et αϊ. Pemphigus vulgaris: περιβαλλοντικοί παράγοντες. Ερωτηματολόγιο επαγγελματικής, συμπεριφοράς, ιατρικής και ποιοτικής διατροφής. Int J Dermatol 2001; 40: 562.
  20. Brenner S, Wohl Y. Ένα καίριο ζήτημα: εγκαύματα και άλλες αιτίες στο πεμφίγο. Cutis 2006; 77: 145.
  21. Ruocco V, Pisani Μ. Προκαλούμενη πέμφιγα. Arch Dermatol Res 1982. 274: 123.
  22. Ruocco V, Ruocco Ε, Lo Schiavo Α, et αϊ. Πεμφίγος: αιτιολογία, παθογένεια, και προκαλώντας ή προκαλούν παράγοντες: γεγονότα και αντιπαραθέσεις. Clin Dermatol 2013; 31: 374.
  23. Inadomi T. Μια περίπτωση pemphigus foliaceus που επιδεινώνεται σε ακτινοβολημένη περιοχή με ακτινοθεραπεία κατά του καρκίνου του μαστού. Indian J Dermatol 2015. 60: 93.
  24. Mustafa ΜΒ, Porter SR, Smoller BR, Sitaru Γ. Εκφράσεις στοματικών βλεννογόνων των αυτοάνοσων δερματικών παθήσεων. Autoimmun Rev 2015; 14: 930.
  25. Καβάλα Μ, Topaloğlu Demir F, Zindanci Ι, et αϊ. Συμμετοχή των γεννητικών οργάνων στο πεμφίγο (vulgaris): Συσχέτιση με τα ευρήματα των κλινικών και των τραχηλοαγγειακών εξετάσεων Papp. J Am Acad Dermatol 2015. 73: 655.
  26. Kavala Μ, Altıntaş S, Kocatürk Ε et αϊ. Συμμετοχή στο αυτί, τη μύτη και το λαιμό σε ασθενείς με πεμφιγοειδή χυδαία: συσχέτιση με τη σοβαρότητα, τον φαινότυπο και τη δραστηριότητα της νόσου. J Eur Acad Dermatol Venereol 2011; 25: 1324.
  27. Torchia D, Romanelli Ρ, Kerdel FA. Πολύμορφο ερύθημα και σύνδρομο Stevens-Johnson / τοξική επιδερμική νεκρόλυση που σχετίζεται με τον ερυθηματώδη λύκο. J Am Acad Dermatol 2012. 67: 417.
  28. Amagai M. Pemphigus. In: Dermatology, 3rd ed, Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV, et αϊ .. (Eds), Elsevier, 2012. Vol 1, p.461.
  29. Venugopal SS, Murrell DF. Διάγνωση και κλινικά χαρακτηριστικά του πεμφίγος. Dermatol Clin 2011; 29: 373.
  30. Futamura S, Martins Ο, Rivitti ΕΑ, et αϊ. Εξαιρετικά δομικές μελέτες ακανθοχής που διεγείρονται in vivo με παθητική μεταφορά IgG από ενδημικό pemphigus foliaceus (Fogo Selvagem). J Invest Dermatol 1989; 93: 480.
  31. Amagai Μ, Hashimoto Τ, Shimizu Ν, Nishikawa Τ. Απορρόφηση παθογόνων αυτοαντισωμάτων από τον εξωκυτταρικό τομέα του αντιγόνου vulgaris pemphigus (Dsg3) που παράγεται από βακουλοϊό. J Clin Invest 1994. 94: 59.
  32. Amagai Μ, Hashimoto Τ, Green KJ, et αϊ. Αντιγόνο-ειδική ανοσοπροσρόφηση παθογόνων αυτοαντισωμάτων στο pemphigus foliaceus. J Invest Dermatol 1995; 104: 895.
  33. Waschke J. Το υποζώωμα και πεμφίγος. Histochem Cell Biol 2008. 130: 21.
  34. Getsios S, Waschke J, Borradori L, et αϊ. Από τη σηματοδότηση των κυττάρων σε νέες θεραπευτικές έννοιες: διεθνής συνάντηση πεμφίγος σχετικά με την πρόοδο στην έρευνα πεμφίγο και τη θεραπεία. J Invest Dermatol 2010; 130: 1764.
  35. Hashimoto Τ, Yasumoto S, Nagata Υ, et αϊ. Κλινική, ιστοπαθολογική και ανοσολογική διάκριση σε δύο περιπτώσεις πεμφιγώδους IgA. Clin Exp Dermatol 2002; 27: 636.
  36. Roscoe JT, Diaz L, Sampaio SA, et αϊ. Τα αυτοαντισώματα της Βραζιλίας Pemphigus foliaceus είναι παθογόνα στα ποντίκια BALB / c με παθητική μεταφορά. J Invest Dermatol 1985; 85: 538.