Pemphigoid Gestationis: Η ιστορία του ασθενούς

Πεμφιγοειδής κύηση είναι μια σπάνια αυτοάνοση διαταραχή του δέρματος με φουσκάλες που επηρεάζει μια εκτιμώμενη 1 στις εγκυμοσύνες 40,000-50,000 στις Ηνωμένες Πολιτείες κάθε χρόνο. Τα στοιχεία του Ηνωμένου Βασιλείου το έθεσαν στο 1 σε 1-2 εκατομμύρια ανθρώπους. Θα μπορούσατε να πείτε ότι ο καθένας μας είναι ένας σε ένα εκατομμύριο! Κανείς δεν το θέλει αυτό. οι περισσότεροι είπαν ότι δεν θα το ήθελαν στον χειρότερο εχθρό τους. Αυτή είναι η ιστορία της PG μου.
Μάιος 10, 2013 ήταν η πρώτη φορά που είχα ακούσει για πεμφιγοειδή κύηση (ή θηλυκό πεμφιγοειδές, όπως το ονόμασαν όλοι οι γιατροί μου). Ήμουν εννέα ημέρες μετά τον τοκετό με τον πρώτο μου θαύμα. Η εγκυμοσύνη ήταν ένας αγώνας με τους γιατρούς μου που με είχαν συμβουλεύσει να τον απογοητεύσω στις 17 εβδομάδες και να μην μείνω έγκυος ξανά, καθώς ποτέ δεν θα μπορούσα να φέρω ένα μωρό στη βιωσιμότητα ». Όταν ο γιος μου γεννήθηκε στις 38 εβδομάδες κύησης από το τμήμα έκτακτης ανάγκης C, επειδή η καρδιά του συνέχισε να σταματάει με συστολές 16 ώρες στην εργασία, βγήκε από κλάμα. Ο σύζυγός μου και εγώ, κατά πάσα πιθανότητα, έπνιξε ένα τεράστιο αναστεναγμό ανακούφισης. Η επόμενη σκέψη μου ήταν: "Είναι πάνω. Μπορώ απλά να είμαι μια κανονική μαμά. "Δυστυχώς, αυτό δεν ήταν να είναι, ούτε.

Προσπάθησα να αγνοήσω όσο το δυνατόν περισσότερο τη φαγούρα, αλλά φαινόταν να γίνεται ισχυρότερη και πιο διαδεδομένη.

Μέσα σε 36 ώρες από τη γέννηση, οι παλάμες μου ήταν φαγούρα και υπήρχαν μικρές, κόκκινες εξογκώματα σε όλο τους. Ζήτησα από κάθε νοσοκόμα ή γιατρό που ήρθε στο δωμάτιό μου γι 'αυτό. Μια νοσοκόμα μου είπε ότι ήταν πιθανώς επειδή ήμουν αλλεργικός στην λανολίνη, καθώς είμαι αλλεργικός στο μαλλί. Σταμάτησα να χρησιμοποιώ τη λανολίνη. Δεν βοήθησε. Όλοι άλλοι απλώς αγνόησαν ή είπαν: "Είστε αλλεργικοί σε κάτι εδώ στο νοσοκομείο, θα πάει μακριά όταν πηγαίνετε στο σπίτι." Μόλις το σπίτι, έκανα σχεδόν αμέσως ένα ντους, ελπίζοντας να ξεπλυθούν ό, τι ήταν αυτό που ενοχλούσε μου. Αυτό δεν συνέβη.

Την Κυριακή, προσπαθούσαμε να συνηθίσουμε να έχουμε ένα νεογέννητο στο σπίτι. Προσπάθησα να αγνοήσω όσο το δυνατόν περισσότερο τη φαγούρα, αλλά φαινόταν να γίνεται ισχυρότερη και πιο διαδεδομένη.

Τη Δευτέρα, οι κυψέλες άρχισαν να σχηματίζονται στα χέρια και τους μηρούς μου και στο κοίλωμα της κοιλιάς μου. Σταμάτησα να λαμβάνω φάρμακα για τον πόνο, το μόνο νέο πράγμα που παρέμεινε από τη χειρουργική επέμβαση και το νοσοκομείο. Ενώ ο πόνος μου αυξήθηκε ελαφρώς και η ικανότητά μου να κινηθώ έγινε λίγο μικρότερη, το εξάνθημα δεν έδειξε κανένα σημάδι χαλάρωσης.

Την Τρίτη, κάλεσα τον μαιευτήρα μου. Η νοσοκόμα της είπε να πάω στην αίθουσα έκτακτης ανάγκης. Δεν ήθελα να οδηγήσω την ώρα και είκοσι λεπτά στο μεγαλύτερο νοσοκομείο της πόλης όπου είχα παραδώσει τον γιο μου. Έτσι, αφήνοντας τον στο σπίτι με τη μητέρα μου που είχε έρθει να μείνει μαζί μας για να βοηθήσει, πήγα στο μικρό μας, αγροτικό ER, όπου μου είπαν: "Μοιάζει με μια αλλεργική αντίδραση." Μου έδωσαν ένα στεροειδές πλάνο και με έστειλε στο δρόμο μου.

Καθώς περπατούσε έξω από το δωμάτιο, μου είπε ότι πιθανώς θα έπρεπε να σταματήσω να θηλάω τον γιο μου λόγω της μεγάλης δοσολογίας της πρεδνιζόνης που συνταγογραφούσε.

Την Τετάρτη, προσπάθησα να το βγάλω, ελπίζοντας ότι ο πυροβολισμός στεροειδών θα βοηθούσε το ανοσοποιητικό μου σύστημα να πάρει το εξάνθημα υπό έλεγχο. Την Πέμπτη το πρωί, το νεογέννητο μου είχε το πρώτο ραντεβού με τη Δρ. Julie Rosa, ιατρό για την οικογενειακή ιατρική στην τοπική κλινική του νοσοκομείου. Ελέγξαμε τον, τον κήρυξε υγιή, και στη συνέχεια γύρισε και ρώτησε τι συμβαίνει μαζί μου. Της είπα τι μου είπε ο καθένας. «Υποθέτω ότι πρόκειται για αλλεργική αντίδραση, αλλά δεν ξέρω τι να κάνω». Αφού έθεσε μερικές ακόμα ερωτήσεις, όπως όταν ξεκίνησε, όπου είχε αρχίσει, εάν έτρεξε ή τραυματίστηκε κλπ. λίγες από τις φουσκάλες μου έδωσαν μια συνταγή για ένα αντιβιοτικό για να αποφύγω τη μόλυνση από όλες τις ανοιχτές πληγές και με ενημέρωσε να επιστρέψω στις ανοιχτές ώρες κλινικής το επόμενο πρωί.

Το έκανα όπως μου είπαν και αφού υπογράψαμε τον εαυτό μου, ο ρεσεψιονίστ, χρησιμοποιώντας έναν ιστό, πήρε το στυλό που είχα χρησιμοποιήσει και το έριξα στα σκουπίδια. Στην αίθουσα αναμονής, κοίταξα και επανειλημμένα ρώτησα: "Τι συμβαίνει με εσάς;" Μόλις βρεθήκατε σε ένα δωμάτιο, τρεις γιατροί από την κλινική στέκονταν γύρω από το να κοιτάζουν τα smartphones τους, ένα εγχειρίδιο και εγώ. Ένας από τους γιατρούς έγραψε τη διάγνωσή τους για τη συναίνεση: πεμφιγοειδής κύηση. Ο γιατρός Julie έπειτα πήγε σε δράση, καλώντας δερματολόγους στη γενική περιοχή, προσπαθώντας να με βρει ένα ραντεβού για εκείνη την ημέρα, έτσι δεν έπρεπε να υποφέρω μέσα από το Σαββατοκύριακο. Βρήκε ένα γραφείο δερματολόγου που ήταν σχεδόν 2 ώρες μακριά και θα κλείσει σε περίπου 2 ώρες και 15 λεπτά. Ο γιατρός δεν είχε ανοιχτό ραντεβού, αλλά ο βοηθός του γιατρού συμφώνησε να με δει. Βγήκαμε έξω, σταμάτησα στο σπίτι για σνακ, κατεψυγμένο μητρικό γάλα και μερικές περισσότερες πάνες και με κατεύθυνση προς το γραφείο του νέου γιατρού. Πήραμε εκεί με λίγα λεπτά για να χαλαρώσουμε, και ήμουν μια συναισθηματική χάος. Αυτή η ρεσεψιονίστ πήρε με ευγένεια το χέρι της και της είπε: "Θα το βγάλουμε αυτό και θα σας φτιάξουμε καλύτερους". Χρειαζόμουν αυτή τη διαβεβαίωση.

Ο δερματολόγος μπήκε μέσα στο δωμάτιο για μια στιγμή, αφού η Π.Α. είχε πάρει όλες τις σχετικές πληροφορίες από μένα, με έριξε μια ματιά και είπε: "Ναι, σίγουρα κύησης πεμφιγοειδής." Δήλωσε στην Π.Α. να κάνει τις βιοψίες για να επιβεβαιώσει και της είπε ποια φάρμακα και δοσολογίες να συνταγογραφήσουν. Καθώς περπατούσε έξω από το δωμάτιο, μου είπε ότι πιθανώς θα έπρεπε να σταματήσω να θηλάω τον γιο μου λόγω της μεγάλης δοσολογίας της πρεδνιζόνης που συνταγογραφούσε.

Έφυγα από το γραφείο εκείνη την ημέρα ελπιδοφόρα και συνθλίβονται. Ο θηλασμός, χωρίς να πηγαίνει άψογα, δούλευε. ένιωθε ότι αυτό ήταν το μόνο μέρος της τεκνοποίησης που το σώμα μου πραγματικά επέτρεπε. Καθώς αγωνίζομαι στο πίσω κάθισμα του αυτοκινήτου μου με ασπίδα θηλής, θηλάζουσα κάλυψη, φωνάζοντας, νεογέννητο, και τα συναισθήματά μου, τα δάκρυα γλίστρησαν στο πρόσωπό μου ανεξέλεγκτα. Πράγματι, κατά τη διάρκεια των τεσσάρων μηνών μου στην πρεδνιζόνη ενώ μετά τον τοκετό, η συντριπτική πλειοψηφία των χρόνων που την έχασα ήταν πάνω από το θηλασμό ή την άντληση. Αυτό είναι κοινό για τις νέες μητέρες, αλλά η πρεδνιζόνη σίγουρα δεν βοηθά εκείνες τις μεταβολές των ορμονών μετά τον τοκετό (ή την εγκυμοσύνη)! Αποφάσισα να αναζητήσω άλλες απόψεις πριν σταματήσω, και χαίρομαι που το έκανα. Δούλευα ως τεχνικός φαρμακείου εκείνη την εποχή και είχα πρόσβαση σε πολλούς φαρμακοποιούς. Επιπλέον, ζήτησα τη συμβουλή του Δρ. Julie, ο οποίος τώρα επέβλεπε τόσο το γιο μου όσο και τη δική μου πρωτοβάθμια φροντίδα. Όλοι κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι τα οφέλη υπεραντισταθμίζουν τους κινδύνους, ακόμη και εκείνους για τους οποίους θα ήταν ευκολότερο να πούμε "όχι, σταματήστε", καθώς αυτό θα σήμαινε ότι δεν θα έπρεπε να αντλήσω όταν γύρισα στην εργασία. Καταλήξαμε στην άντληση και την απόρριψη λαμβάνοντας ταυτόχρονα μια δόση 80mg ημερησίως (40 / 40), αλλά συνεχίσαμε μόλις μπορούσα να παίρνω πρεδνιζόνη μόνο μία φορά την ημέρα. Στη βιβλιογραφία της PG, προτείνεται ότι ο θηλασμός είναι χρήσιμος για την επίλυση της ενεργού νόσου. Στις αλληλεπιδράσεις μου με ασθενείς άνω των 350 PG στο Ομάδα Facebook για PG ότι θα βοηθήσω να διαχειριστεί, θα έλεγα ότι οι περισσότεροι από εμάς θηλάζαμε για τουλάχιστον δύο μήνες.

Χρειάστηκαν τέσσερις μήνες για να μειώσουν τελείως την πρεδνιζόνη και δεν έπρεπε να επιστρέψω σε αυτό. Αυτό δεν σημαίνει ότι δεν είχα συμπτώματα PG. Όπως και πολλές κυρίες PG, είχα μηνιαίες, εντοπισμένες "μίνι-εκλάμψεις" που συμπίπτουν με τον εμμηνορροϊκό μου κύκλο. Τις περισσότερες φορές αυτές δεν απαιτούν από του στόματος φαρμακευτική αγωγή. Κατά ειρωνικό τρόπο, σταμάτησαν όταν έμεινα έγκυος και πάλι με το δεύτερο παιδί μας, επίσης ένα αγόρι, το οποίο, παρά την αναφερθείσα συχνότητα επανεμφάνισης 90% στη βιβλιογραφία, ήταν πράγματι μια παρατεταμένη εγκυμοσύνη. Στην ομάδα μας, η οποία έχει πολύ περισσότερους ερωτηθέντες σε σχέση με τη μεγαλύτερη δημοσιευμένη μελέτη PG (87), οι αριθμοί μας τρέχουν σε περίπου 65% ποσοστό επανεμφάνισης με ένα άλλο 15% χωρίς να χρειάζονται φάρμακα από το στόμα για να διαχειριστούν την φλεγμονή.

"Θα το βγάλουμε αυτό και θα σας πάμε καλύτερα". Χρειαζόμουν αυτή τη διαβεβαίωση.

Επειδή δεν είχα ενεργό PG ενώ ήταν έγκυος, δεν έπρεπε να ανησυχώ για τα αποτελέσματα της PG στους γιους μου στη μήτρα. Ωστόσο, αυτό δεν συμβαίνει σε πολλές γυναίκες. Μια εγκυμοσύνη PG είναι μια εγκυμοσύνη υψηλού κινδύνου. Σύμφωνα με μελέτες, οι πιο συνηθισμένες επιδράσεις της PG στο αγέννητο παιδί είναι η πρόωρη γέννηση (συνήθως τουλάχιστον εβδομάδες 35), ο περιορισμός της ενδομήτριας ανάπτυξης και η αποτυχία του πλακούντα αργά στην εγκυμοσύνη. Η διάρκεια της νόσου το επηρεάζει περισσότερο. δηλαδή εάν η εμφάνισή του ήταν στο πρώτο ή δεύτερο τρίμηνο, σε αντίθεση με την τρίτη. Αν και το ποσοστό αποβολής / θνησιμότητας είναι το ίδιο στις εγκυμοσύνες PG όπως και στον γενικό πληθυσμό, είναι σημαντικό να παρακολουθείται στενά το μωρό με υπερηχογράφημα και μη καταστάσεις άγχους, ιδιαίτερα αργά στην εγκυμοσύνη, για να διασφαλίσει ότι το μωρό κάνει καλά . Η χρήση πρεδνιζόνης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί επίσης να οδηγήσει σε διαβήτη κύησης και προεκλαμψία ή / και εκλαμψία, που δημιουργούν άλλες προκλήσεις. Επίσης, περίπου το 3% των μωρών PG γεννιέται με ένα ήπιο εξάνθημα, το οποίο συνήθως λύεται μόνο του μέσα σε λίγες μέρες και δεν φαίνεται να ενοχλεί τα μωρά καθόλου.

Παρά τους ισχυρισμούς των γιατρών και των ερευνητών ότι δεν υπάρχει ανάγκη να μελετηθεί αυτή η ασθένεια επειδή επηρεάζει μόνο την εγκυμοσύνη, η οποία μπορεί να αποφευχθεί, υπάρχουν μακροχρόνιες επιδράσεις στους ασθενείς με PG. Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, πολλές γυναίκες λαμβάνουν μηνιαίες υπενθυμίσεις με τους κύκλους τους. Οι επιλογές ελέγχου των γεννήσεων είναι περιορισμένες επειδή η χρήση συνδυασμού ορμονικών γεννήσεων μπορεί συχνά να προκαλέσει εκρήξεις. Όπως συμβαίνει με όλες τις αυτοάνοσες ασθένειες, αυξάνεται η πιθανότητα ανάπτυξης άλλων. Για τους ασθενείς με PG, οι πιο συχνές είναι η ασθένεια Graves και η ασθένεια Hashimoto, οι οποίες και οι δύο σχετίζονται με το θυρεοειδή.

Εάν είστε ή έχετε υποφέρει από πεμφιγοειδή κύηση, βοήθεια και υποστήριξη διατίθενται στο Facebook στο https://www.facebook.com/groups/PemGest. Εάν είστε φροντιστής για κάποιον με PG https://www.facebook.com/Pemphigoidgestationis/ είναι μια σελίδα κοινότητας με συνδέσμους για σπουδές, καθώς και ένα μέρος για να κάνετε ερωτήσεις. Φυσικά, το IPPF είναι επίσης πρόθυμο και ικανό να απαντήσει και σε ερωτήσεις.