Η θεραπεία των ασθενειών με φυσαλίδες αποτελείται από τρία στάδια:

1. Έλεγχος: Περίοδος έντονης θεραπείας που χορηγείται για την καταστολή της δραστηριότητας της νόσου μέχρι να μην εμφανιστούν νέες βλάβες.
2. Ενοποίηση: Τα φάρμακα και οι δόσεις διατηρούνται μέχρι την πλήρη κάθαρση των βλαβών.
3. Συντήρηση: Τα φάρμακα μπορούν να κλιμακώνονται σταδιακά στοχεύοντας στη χαμηλότερη δόση που εμποδίζει την εμφάνιση νέων αλλοιώσεων.

Η υποτροπή μπορεί να συμβεί ανά πάσα στιγμή, με αποτέλεσμα την ανανέωση της προσπάθειας ελέγχου της νόσου.

Τα κορτικοστεροειδή

Τα κορτικοστεροειδή μιμούνται την επίδραση των ορμονών των επινεφριδίων που το σώμα σας παράγει φυσικά. Τα συστηματικά κορτικοστεροειδή είναι η πιο εδραιωμένη θεραπεία για τη διαχείριση της ΦΒ. Στις περισσότερες περιπτώσεις, όταν χρησιμοποιούνται σε υψηλές δόσεις, μπορούν να ελέγχουν ταχέως ασθένειες. Τα πιο κοινά κορτικοστεροειδή περιλαμβάνουν πρεδνιζόνη και πρεδνιζολόνη.

Η πρεδνιζόνη καταστέλλει το ανοσοποιητικό σύστημα και περιορίζει τη φλεγμονή στο σώμα. Η πρεδνιζολόνη είναι ένα στοματικό κορτικοστεροειδές που χρησιμοποιείται συνήθως σε συνδυασμό με ένα ανοσοκατασταλτικό.

Μόλις ελεγχθεί, η χρήση στεροειδών μειώνεται αργά για να ελαχιστοποιηθούν οι παρενέργειες. Κάποιοι ασθενείς μετά πηγαίνουν σε ύφεση. Ωστόσο, πολλοί χρειάζονται μια μικρή δόση συντήρησης για να διατηρήσουν την ασθένεια υπό έλεγχο.

Τα τοπικά στεροειδή μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία του πεμφίγο. Για την αντιμετώπιση της διάβρωσης από το στόμα, μπορεί να χρησιμοποιηθεί στεροειδές στοματικό διάλυμα, πάστα, αλοιφή ή αεροζόλ. Η τοπική κυκλοσπορίνη μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία των αλλοιώσεων από το στόμα πεμφίγο.

Εάν επηρεαστεί μόνο το στόμα και η μύτη, η θεραπεία θα πρέπει να περιορίζεται σε τοπικά στεροειδή, σε ενέσεις στεροειδών στο εσωτερικό του δέρματος ή σε περιστασιακή σύντομη έκρηξη από του στόματος κορτικοστεροειδή. Εάν εμπλέκονται τα ούλα, η τοπική θεραπεία θα πρέπει να εφαρμόζεται με ευέλικτους οδοντικούς δίσκους.

Αρχική θεραπεία

Η αρχική θεραπεία προσδιορίζεται από την έκταση και το ρυθμό εξέλιξης των βλαβών. Η προτεραιότητα είναι ο έλεγχος των βλαβών. Συνήθως σε αργή προοδευτική μορφή της νόσου, η αρχική θεραπεία περιλαμβάνει ενδοεστιακές ενέσεις κορτικοστεροειδών ή τοπική εφαρμογή κορτικοστεροειδών.

Συντηρητική θεραπεία

Μόλις οι περισσότερες βλάβες έχουν επουλωθεί, η δόση και ο τύπος του φαρμάκου μειώνονται σταδιακά για να περιοριστεί ο κίνδυνος παρενεργειών. Η κατανόηση του ρυθμού μείωσης της δόσης καθορίζεται από την κλινική ανταπόκριση και τη συνολική δραστηριότητα της νόσου. Είναι σημαντικό να παρακολουθήσετε αυτή την ισορροπία και να περιορίσετε τη χρήση μη απαραίτητων φαρμάκων, καθώς πολλοί θάνατοι σχετίζονται με επιπλοκές με τη θεραπεία.

Ανοσοκατασταλτικά

Τα ακόλουθα ανοσοκατασταλτικά χρησιμοποιούνται για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος. Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με κάποιο από τα παρακάτω προϊόντα, επισκεφτείτε τον ιστότοπο του κατασκευαστή.

Αζαθειοπρίνη (Imuran®, Azasan®) χρησιμοποιείται μετά από αρχική θεραπεία για τη διαχείριση του πέμφιγου.

Mycophenolate (CellCept®, Myfortic®) αποτελείται από διάφορα είδη πενικιλλίου που χρησιμοποιούνται μετά από αρχική θεραπεία για πεμφίγο.

Η κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan®) είναι ένα από του στόματος κυκλοφωσφαμίδιο που θεωρείται εναλλακτική για την αζαθειοπρίνη. Λόγω των πιθανών τοξικοτήτων, το φάρμακο αυτό πρέπει να προορίζεται για ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται σε άλλα ανοσοκατασταλτικά.

Η κυκλοσπορίνη Gengraf®, Neoral®, Sandimmune® Capsules, Sandimmune® είναι από του στόματος διαλύματα.

Rituximab (Rituxan®)

Το Rituximab είναι μια επιλογή θεραπείας αντισωμάτων Β-κυττάρων για ασθενείς με πεμφίγο που χρησιμοποιείται από τη θεραπεία πρώτης γραμμής από πολλούς κλινικούς γιατρούς. Τον Ιούνιο του 2018, τον FDAεγκεκριμένο Rituxan για τη θεραπεία ενηλίκων με μέτρια έως σοβαρή PV. Νωρίτερα το χρόνο, tο FDA είχε χορηγήσει την Αναθεώρηση Προτεραιότητας, την Ονομαστική Θεραπεία και την Ορφανή Ονομασία Φαρμάκων στον Rituxan για τη θεραπεία της φωτοβολταικής.

Πώς λειτουργεί; Τα Β-κύτταρα είναι υπεύθυνα για την παραγωγή αντισωμάτων για το σώμα, το rituximab λειτουργεί ως ανοσοκατασταλτικό που καταστρέφει τα Β-κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος. Μια πορεία του rituximab χορηγείται με την ελπίδα ότι θα καταστρέψει όλα τα Β-κύτταρα που παράγουν αντισώματα σε πεμφίγο ή πεμφιγοειδές. Μπορεί να απαιτείται επανεμφάνιση με rituxan, συνήθως σε έξι μήνες ή περισσότερο μετά την αρχική θεραπεία.

IVIG

Η θεραπεία με ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG) παρασκευάζεται από την εκχύλιση του πλάσματος στο ανθρώπινο αίμα. Το IVIG χορηγείται ενδοφλεβίως. κάτω από το δέρμα μέσω σύριγγας ή καθετήρα. Η απαιτούμενη δοσολογία είναι ειδική για τον ασθενή. Για τη θεραπεία του πεμφίγο, οι δόσεις είναι τόσο υψηλές όσο το 2000mg / kg. Λόγω του γεγονότος ότι οι δόσεις είναι υψηλότερες, οι εγχύσεις χορηγούνται σε διάστημα έως πέντε ημερών. Αυτή η θεραπεία μπορεί να γίνει μια δέσμευση σε όλη τη ζωή ή η κατάσταση μπορεί να επιλυθεί και η IVIG μπορεί να διακοπεί.

Αντιφλεγμονώδεις παράγοντες

Παρενέργειες και προφυλάξεις

Είναι σημαντικό όλοι οι γιατροί, οι γιατροί και οι ειδικοί που εμπλέκονται σε μια θεραπεία να έρχονται σε επαφή μεταξύ τους για να αποφεύγουν τις αντικρουόμενες φαρμακευτικές αγωγές και να είναι σίγουροι ότι οι θεραπείες κάθε γιατρού λειτουργούν αρμονικά. Τα αποτελέσματα των εργαστηρίων πρέπει επίσης να μοιράζονται με όλους τους γιατρούς. Κάθε άτομο μπορεί να παρουσιάσει ανεπιθύμητες ενέργειες κατά την έναρξη μιας νέας θεραπείας, είναι σημαντικό να παρακολουθήσετε και να επικοινωνήσετε με το γιατρό σας εάν εμφανίσετε οποιεσδήποτε ανεπιθύμητες ενέργειες.

Κορτικοστεροειδή: πρεδνιζόνη ή πρεδνιζολόνη

Οι πιθανές παρενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν:

• πονοκέφαλοι
• Ναυτία
• Στομαχόπονοι
• Η υψηλή αρτηριακή πίεση
• Κτύπημα
• Συναισθηματικές δυσκολίες ή μεταβολές της διάθεσης
• Η αύξηση του βάρους

Μια κοινή ανεπιθύμητη ενέργεια της πρεδνιζόνης είναι ο διαβήτης Τύπου 2 (διαβήτης που προκαλείται από στεροειδή), γεγονός που δημιουργεί την ανάγκη για μια τροποποιημένη διατροφή. Γενικά, αυτός ο τύπος διαβήτη θα μειωθεί καθώς η δόση της πρεδνιζόνης μειώνεται και δεν θα υπάρχει πια όταν διακόπτεται η πρεδνιζόνη.

Η αύξηση του σωματικού βάρους είναι μια άλλη συχνά αναφερόμενη παρενέργεια της πρεδνιζόνης. Μια δίαιτα με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες, χαμηλή περιεκτικότητα σε υδατάνθρακες, χαμηλή περιεκτικότητα σε λιπαρά και ένα κανονικό πρόγραμμα άσκησης συνιστάται για όσους λαμβάνουν πρεδνιζόνη Το γλαύκωμα οστεοπόρωσης και οι καταρράκτες είναι επίσης γνωστές παρενέργειες της πρεδνιζόνης.

ΣΥΜΒΟΥΛΗ: Πρόληψη της οστεοπόρωσης

Η οστεοπόρωση, η αραίωση των οστών, είναι μια παρενέργεια των στεροειδών υψηλής δόσης. Οι περιοδικές δοκιμασίες οστικής πυκνότητας είναι σημαντικές για τον προσδιορισμό της υγείας των οστών και ξεκινούν τυχόν πρώιμες θεραπείες ή αρχίζουν να λαμβάνουν συμπληρώματα εάν είναι απαραίτητο

IVIG

Οι παρενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Πονοκέφαλο
• Πυρετός
• Κούραση
• Κρυάδα
• Flushing
• Ζαλάδα
• Κνίδωση
• Στεγανότητα στο στήθος
• Ναυτία και έμετος
• Μυϊκή κράμπες
• Οι αλλαγές της αρτηριακής πίεσης

Το IVIG θεωρείται ασφαλές και η πλειοψηφία των ανθρώπων το ανέχεται χωρίς προβλήματα. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες εμφανίζονται μόνο σε λιγότερο από 1% των ασθενών.

Οι ασθενείς με πεμφίγο και πεμφιγοειδή που πάσχουν από παρενέργειες της στεροειδούς θεραπείας έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο ανεπιθύμητων ενεργειών. Οι περισσότερες ανεπιθύμητες ενέργειες συμβαίνουν επειδή χορηγούνται πολύ γρήγορα. Για να αποφευχθεί αυτό, εισάγεται σταδιακά, ξεκινώντας με πολύ χαμηλό ρυθμό και αυξάνεται ανά διαστήματα μέχρις ότου επιτευχθεί ο μέγιστος ρυθμός.

rituximab

• Ζαλισμένος
• Αδύναμος
• Ναυτία
• Ζάλης
• Κνησμώδης

Επιπλέον συμπτώματα εάν ένα άτομο πάσχει από πυρετό μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Κρυάδα
• Μυϊκός πόνος
• Φτάρνισμα
• Πονόλαιμος
• ΠΡΟΒΛΗΜΑ ΑΝΑΠΝΟΗΣ
• Πόνος στο στήθος ή στους ώμους

Οι αντιδράσεις έγχυσης συχνά εμφανίζονται μέσα στις πρώτες 24 ώρες μετά την πρώτη έγχυση του rituximab.

Ανοσοκατασταλτικά

Αζαθειοπρίνη

• Πόνος στο στήθος
• Βήχας ή βραχνάδα
• Πυρετός ή ρίγη
• Κάτω οπισθία ή πλευρική πόνος
• Έντονη ή δύσκολη ούρηση
• Εντοπίστε κόκκινες κηλίδες στο δέρμα
• Δύσπνοια
• Πονόλαιμος
• Ματωμένα ούλα
• Αίμα στα ούρα ή στα κόπρανα

Mycophenolate

• Αίμα στα ούρα
• πόνο στο στήθος ή δυσφορία
• Βήχας ή βραχνάδα
• Πυρετός ή ρίγη
• Αυξημένος βήχας
• Κάτω οπισθία ή πλευρική πόνος
• Έντονη ή δύσκολη ούρηση
• Δύσπνοια
• Οίδημα των ποδιών ή των κάτω ποδιών

Η κυκλοφωσφαμίδη

Πιο συχνό

• Βήχας ή βραχνάδα
• Πυρετός ή ρίγη
• Κάτω οπισθία ή πλευρική πόνος
• Έλλειψη εμμηνορροϊκών περιόδων
• Έντονη ή δύσκολη ούρηση

Με υψηλές δόσεις και / ή μακροχρόνια θεραπεία

• Αίμα στα ούρα
• Ζάλη, σύγχυση ή διέγερση
• Γρήγορος καρδιακός παλμός
• Πόνος στις αρθρώσεις
• Δύσπνοια
• Οίδημα των ποδιών ή των κάτω ποδιών
• Ασυνήθιστη κόπωση ή αδυναμία

Λιγότερο κοινό

• Μαύρα, σκαμμένα σκαμνιά
• Εντοπίστε κόκκινες κηλίδες στο δέρμα
• Ασυνήθιστη αιμορραγία ή μώλωπες

Σπάνιος

• Συχνουρία
• Ερυθρότητα, οίδημα ή πόνος στο σημείο της ένεσης
• Οίδημα στο στόμα και στα χείλη
• Ξαφνική δύσπνοια
• Ασυνήθιστη δίψα
• Κίτρινα μάτια ή δέρμα

Άλλες επιπλοκές

Ενδέχεται να αντιμετωπίσετε δυσκολία:

• Λάβετε τις απαραίτητες πληροφορίες.
• Αντιμετώπιση των υψηλών δόσεων φαρμάκων που θα χρειαστείτε κατά τα αρχικά στάδια της θεραπείας.
• Αντιμετώπιση συχνών επισκέψεων εξωτερικών ασθενών εάν τα φάρμακά σας πρέπει να χορηγούνται στο νοσοκομείο.
• Αντιμετωπίζοντας τις διαβρώσεις και τον πόνο από τις διαβρώσεις.

Μόλις ελέγξετε την ασθένεια, μπορεί να αντιμετωπίσετε δυσκολία:

• Αντιμετώπιση των υποτροπών και των φλεγμονών.
• Ζώντας με τον πόνο και τη δραστηριότητα των μικρών αλλοιώσεων.
• Κνησμός και καύση της διάβρωσης του δέρματος.
• Αντιμετωπίζοντας τις παρενέργειες των φαρμακευτικών θεραπειών, ιδιαίτερα της πρεδνιζολόνης και άλλων ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων.
• Αντιμετώπιση άλλων ανεπιθύμητων ενεργειών όπως μυϊκός πόνος, αϋπνία, εξάντληση ή ναυτία.

Μερικοί ασθενείς διαπιστώνουν ότι όταν ελέγχονται τα P / P, οι ζωές τους δεν αλλάζουν πάρα πολύ. Άλλοι θεωρούν ότι η ασθένεια επηρεάζει τη ζωή τους με πολλούς διαφορετικούς τρόπους, όπως:

• Χρηματοοικονομικά προβλήματα που σχετίζονται με τις συνταγές, τις ειδικές περιποιήσεις και τις κρέμες, τα ειδικά εξευγενισμένα τρόφιμα κλπ. Αυτό μπορεί να επηρεαστεί από τη μεταβολή του καθεστώτος απασχόλησης ή από δυσκολίες για παροχές ανικανότητας ή αναπηρίες.
• Μια αλλαγή στην ενέργεια.
• Διαχείριση των κοινωνικών επιπτώσεων του P / P, συγκεκριμένα του απρόβλεπτου των εκρήξεων.
• Επιπρόσθετες επιδράσεις στο σώμα, συμπεριλαμβανομένου του κέρδους βάρους (από στεροειδή) και ορατές διαβρώσεις στο δέρμα που μπορεί να αφήσουν αποχρωματισμένα σημάδια.