Tag Archives: ακανθόληση

Η ανθρώπινη επιδερμίδα παρουσιάζει ένα μη νευρωνικό χολινεργικό σύστημα που περιλαμβάνει άξονα κερατινοκυττάρων (kc) ακετυλοχολίνης (Ach) που αποτελείται από ένζυμα και δύο οικογένειες Ach υποδοχέων (μουσκαρινικοί και νικοτινικοί υποδοχείς). Η δραστικότητα αυτών των δύο υποδοχέων μπορεί να ρυθμίζει τα ενδοκερατινοκύτταρα και την προσκόλληση kcs-εξωκυτταρικής μήτρας που τροποποιεί τη ρύθμιση των μορίων ενδοκυτταρικής προσκόλλησης όπως οι καντερίνες και οι ιντεγκρίνες. Μερικοί συγγραφείς καταδεικνύουν ότι η ακανθόληση σε πεμφίγο εξαρτάται όχι μόνο από αντι-δεσμογλοϊνικά αντισώματα (κατά κύριο λόγο IgG) αλλά και από άλλους κοιλιακούς που κατευθύνονται έναντι αντιγόνων kc μεμβράνης (π.χ. Abs υποδοχείς Abs). Στην πρώιμη φάση της παθογένειας πέμφιγου, οι υποδοχείς anti Ach απορροφούν την Αχ σημαστοποίηση για το σχήμα των κυττάρων και τη διακυτταρική προσκόλληση και αυξάνουν τη φωσφορυλίωση των μορίων προσκόλλησης. Σε συνδυασμό με τη δράση των abs antidesmogleins, οι anti anti Ach υποδοχείς προκαλούν το ακανθολικό φαινόμενο. In vitro πειράματα δείχνουν ότι υψηλές δόσεις Ach σε ακανθολυτικά kcs μπορούν να αντιστρέψουν ταχέως αυτό το παθολογικό γεγονός. Πειράματα ίη νίνο που χρησιμοποιούν μοντέλο νεογνού ποντικού του Pemphigus έχουν δείξει ότι οι χολινεργικοί αγωνιστές μειώνουν αυτές τις αλλοιώσεις. Η θεραπεία με βρωμιούχο πυριδοστιγμίνη και νικοτιναμίδη per os ή πιλοκαρπίνη που χρησιμοποιούνται τοπικά, φάρμακα που παρουσιάζουν χολινομιμητικά αποτελέσματα, οδήγησε σε ενθαρρυντικά αποτελέσματα σε ασθενείς που πάσχουν από ασθένεια Pemphigus. Οι χολινεργικοί παράγοντες θα μπορούσαν να έχουν στρατηγικό ρόλο στη θεραπεία του πέμφιγου, καθώς θα μπορούσαν να είναι υπεύθυνοι για το πρώιμο στάδιο των ακανθολυτικών ασθενειών.

Πλήρες άρθρο διατίθεται στη διεύθυνση: http://www.ingentaconnect.com/content/ben/aiaamc/2012/00000011/00000003/art00008

Ιστορικό Το Pemphigus foliaceus (PF) είναι μια χρόνια δερματική αυτοάνοση φλύκταινη ασθένεια που χαρακτηρίζεται από επιφανειακή φουσκάλωση του δέρματος και σύμφωνα με την τρέχουσα προοπτική προκαλείται από αυτοαντισώματα που κατευθύνονται κατά της δεσμογελίνης 1 (Dsg1).

Στόχοι Για την εξέταση της πρώιμης ακανθώσεως στο δέρμα των ασθενών με PF σε υπερδομικό επίπεδο.

Μέθοδοι Δύο αρνητικές από Nikolsky (Ν-), πέντε θετικές (Ν +) και δύο αλλοιωτικές δερματικές βιοψίες ασθενών με ανοσοεριολογικά προσδιορισμένο PF μελετήθηκαν με φωτεινή και ηλεκτρονική μικροσκοπία.

Αποτελέσματα Δεν διαπιστώσαμε ανωμαλίες στο δέρμα Ν-ΡΡ, ενώ όλες οι βιοψίες δέρματος Ν + εμφάνισαν ενδοκυτταρική διεύρυνση μεταξύ των δεσμοσωμάτων, μειωμένο αριθμό δεσμοσωμάτων και υποπλαστικά δεσμοσώματα στα χαμηλότερα επιδερμικά στρώματα. Η ακανθόληση υπήρχε σε δύο από τις πέντε Ν + βιοψίες, αλλά μόνο στις ανώτερες επιδερμικές στιβάδες. Οι βιοψίες των αλλοιωμένων επιδερμίδων εμφάνισαν ακανθόληση στις υψηλότερες επιδερμικές στιβάδες. Τα υποπλαστικά δεσμοσώματα ήταν εν μέρει (ψευδο-μισό-δεσμοσώματα) ή απομακρύνονται εντελώς από την αντίθετη κυψέλη.

συμπέρασμα Προτείνουμε τον ακόλουθο μηχανισμό για την ακανθόληση σε PF: αρχικά η PF IgG προκαλεί την εξάντληση του μη συνδετικού Dsg1, οδηγώντας σε διακυτταρική διεύρυνση μεταξύ των δεσμοσωμάτων που ξεκινούν από τα χαμηλότερα στρώματα και εξαπλώνονται προς τα πάνω. Η εξάντληση του μη συνδετικού Dsg1 εμποδίζει τη συναρμολόγηση των δεσμοσωμάτων, με αποτέλεσμα υποπλαστικό και μειωμένο αριθμό δεσμοσωμάτων. Επιπλέον, τα αντισώματα ενδέχεται να προωθήσουν την αποσυναρμολόγηση των δεσμοσωμάτων. Στα ανώτερα στρώματα της επιδερμίδας, όπου το Dsg3 δεν εκφράζεται και δεν μπορεί να αντισταθμίσει την απώλεια Dsg1, η συνεχιζόμενη εξάντληση του Dsg1 θα οδηγήσει τελικά σε πλήρη εξάντληση των δεσμοσωμάτων και επακόλουθη ακανθόληση.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract

Από τον Δρ Pan Meng

Ο πεμφίγος είναι μια ομάδα αυτοάνοσων διαταραχών ειδικών οργάνων, συμπεριλαμβανομένων του πεμφίγος (vulgaris), του pemphigus foliaceus (PF) και του παρανεοπλαστικού πεμφίλου (PNP). Η ΦΒ είναι η πιο κοινή ασθένεια και αντιπροσωπεύει αυτό το είδος δυνητικά απειλητικής για τη ζωή ασθένειας. Χαρακτηρίζεται από ανάπτυξη φυσαλίδων και διαβρώσεων στο δέρμα και τους βλεννογόνους, που ονομάζεται ακανθόληση.

Στην Κίνα, ο αριθμός των ασθενών με PF και PNP είναι μικρότερος από αυτόν των ΦΒ, ίσως λόγω του περιορισμού των διαγνωστικών μεθόδων. Διαγνωρίζουμε μόνο αυτές τις διαταραχές με κλινικά συμπτώματα, ιστοπαθολογία και ανοσοφθορισμό. Στο νοσοκομείο μας, από το 1989 έως το παρόν, ανιχνεύσαμε ασθενείς με XEMUMX με πεμφίγο. Ανάμεσά τους, οι ασθενείς με 32 διαγνώστηκαν ως PV και οι ασθενείς με 28 ήταν PF. Βρήκαμε ότι η ΦΒ συμβαίνει συχνά σε μεσήλικες. Σε δύο μεγαλύτερους ασθενείς συνοδεύονταν πιθανοί όγκοι. Τώρα, με την ανάπτυξη της ανοσολογίας και της μοριακής βιολογίας, μπορεί να ανιχνευθεί το διαφορετικό αυτοαντιγόνο σε κάθε ασθενή. Ως εκ τούτου, μπορούμε να εντοπίσουμε εκ νέου τους ασθενείς με ELISA.

Αν και ο πεμφίγος είναι μια σπάνια ασθένεια και η επίπτωσή του στην Κίνα είναι περίπου 0.5-3.2 ανά εκατό χιλιάδες άτομα, ο αντίκτυπός του στους ασθενείς είναι καταστροφικός. Στο παρελθόν, η θνησιμότητα αυτής της νόσου ήταν πολύ υψηλή και πολλοί ασθενείς πέθαναν μέσα σε ένα έως δύο χρόνια μετά τη διάγνωση. Επί του παρόντος, με την ανακάλυψη και ανάπτυξη των γλυκοκορτικοειδών, για παράδειγμα, η πρεδνιζόνη, οι ασθενείς επιβιώνουν. Ωστόσο, προέκυψε ένα σημαντικό πρόβλημα - οι παρενέργειες αυτού του φαρμάκου. Μετά από μια περίοδο λήψης του φαρμάκου, πολλοί ασθενείς πάσχουν από λοίμωξη, υψηλότερη αρτηριακή πίεση, διαβήτη και οστεοπόρωση. Μερικοί ασθενείς πέθαναν όχι από την ίδια την ασθένεια, αλλά από τις παρενέργειες της πρεδνιζόνης.

Επομένως, πώς αντιμετωπίζουμε σωστά τους ασθενείς και πώς μειώνουμε το ποσοστό θνησιμότητας; Βρήκαμε ότι ο συνδυασμός των γλυκοκορτικοειδών και των ανοσοκατασταλτικών είναι η καλύτερη μέθοδος. Στο οξύ στάδιο, τα γλυκοκορτικοειδή χρησιμοποιούνται για τον έλεγχο των συμπτωμάτων. Στη συνέχεια, προστίθενται ανοσοκατασταλτικά για να αποφευχθεί η ανάκαμψη όταν μειώνεται η δοσολογία της πρεδνιζόνης. Τα πιο κοινά ανοσοκατασταλτικά είναι η αζαθειοπρίνη, η μεθοτρεξάτη και η κυκλοφωσφαμίδη.

Επίσης, πολλά κινεζικά παραδοσιακά φάρμακα παίζουν σημαντικό ρόλο, όχι μόνο στη θεραπεία αυτής της νόσου, αλλά και στην ανακούφιση των παρενεργειών των φαρμάκων. Στη θεωρία της Κινέζικης Ιατρικής, η υπερβολική πυρκαγιά και η υγρότητα του σπλήνα-κακό είναι οι κύριοι παράγοντες πεμφίγος. Όταν εξαπλωθούν στο δέρμα, θα συμβεί πέμφιγα. Έτσι, ο κανόνας στην κινεζική ιατρική στο οξύ στάδιο είναι να καθαρίσετε τη θερμότητα, να εξαλείψετε την υγρασία - το κακό και να αποτοξινωθεί. Στο χρόνιο στάδιο, είναι να αναζωογονηθεί ο σπλήνας.

Στο οξεικό στάδιο αναπτύσσονται κυψέλες και διαβρώσεις στο δέρμα και στη βλεννογόνο. Οι ασθενείς παρουσιάζουν κόκκινη γλώσσα με λεπτή λευκή γούνα και σπείρα τύπου παλμού μετά από εξέταση από τον ασκούμενο. Με τη διαφοροποίηση των συμπτωμάτων και των σημείων, επιβεβαιώθηκαν τα κακά της υγρασίας που στάζουν μέσα στο σώμα και το θερμό κακό που επιτίθεται στο αίμα. Το κεφάλαιο περιλαμβάνει τέσσερα μέρη: καθαρίστε τη θερμότητα, απομακρύνετε την υγρασία, αποτοξινώνετε και ψύχετε το αίμα. Τα ονόματα των κύριων φυτικών φαρμάκων που χρησιμοποιήθηκαν: (1) Καθαρίστε τη θερμότητα: Long Dan Cao, Huang Chen, Bai Mao Geng, Shang Shi Gao, Zhi Mu, Da Qing Ye, Bai Hua She She Cao κ.λπ. (2) Εξαλείψτε την υγρασία: Ku Sheng, Che Qian Cao, Fu Ling Pi, Sheng Yi Mi, κλπ.? (3) Αποτοξίνωση: Liu Yi San, DA Qing Ye, Lian Qiao, κλπ .; (4) Ψύξτε το αίμα: Sheng Di, Dan Pi, Chi Shao. Η τυπική συνταγή είναι η Long Dan Cao 10g, η Huang Chen 10g, η Bai Mao Geng 15g, η Sheng Di 15g, η Sheng Shi Gao 20g, η Zhi Mu 10g, η Liu Yi San 30g, η Fu Ling Pi 10g, η Sheng Yi Mi 30g, η Di Fu Zi 20g , Μπαϊ Χούα Έχει Cao 30g. Κατασκευάζεται σε νερό για στοματικές δόσεις και μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί άμεσα στη βλάβη.

Στο χρόνιο στάδιο, οι βλάβες γίνονται ξηρές και οι διαβρώσεις θεραπεύονται. Οι ασθενείς αισθάνονται κνησμό στο δέρμα. Τα σημάδια της γλώσσας, της γούνας και του παλμού γίνονται καλύτερα από πριν. Η κύρια θεραπεία είναι η προσθήκη κάποιου άλλου βοτανοθεραπευτικού φαρμάκου για την ανακούφιση του κνησμού, για παράδειγμα, του Di Fu Zi, του Bai Xian Pi, της Chuang Zi, κλπ. Η τυπική συνταγή είναι η Long Dan Cao 15g, Huang Chen 10g, Bai Mao Geng 20g, Sheng Di 15g, Liu Yi San 30g, Da Qing Ye 30g, Dan Pi 15g, Dong Gua Pi 20g, Ze Xie 15g, Zhu Ling 30g, Fu Ling Pi 30g, Sheng Mi Ren 30g, Ku Sheng 15g, Di Fu Zi 25g, Bai Hua She She Cao 30g, Chuan Cao Xian 15g, Bai Xian Pi 20g, Sheng Bai Shu 10g, Ma Chi Jian 30g.

Πρέπει να επισημάνουμε ότι η θεραπεία της κινεζικής παράλληλης ιατρικής είναι μια βοηθητική θεραπεία σε αυτή τη σοβαρή ασθένεια. Η λειτουργία του είναι να μειώσει τη δοσολογία των φαρμάκων και να διευκολύνει τη μείωση των φαρμάκων, περαιτέρω για να μειώσει τις παρενέργειες των φαρμάκων. Εκτός από αυτά τα φυτικά φάρμακα, πολλά κινεζικά φάρμακα μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για την αύξηση του ανοσοποιητικού συστήματος των ασθενών. Για παράδειγμα, ο Lei Gong Teng, ο Beng Feng, ο Lu Qui και ούτω καθεξής.

Ο στόχος της θεραπείας δεν είναι η συνέχιση της ιατρικής θεραπείας, αλλά η βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών. Ελπίζω ότι η παραδοσιακή κινεζική ιατρική θα έχει κάποιο όφελος για την επίτευξη αυτού του στόχου.

Με Grant J. Anhalt, MD
Johns Hopkins Δερματολογία

Θα προσπαθήσω να διευκρινίσω τι γνωρίζουμε σχετικά με την αντίδραση αντισωμάτων σε διάφορες μορφές πεμφίγο και πώς η κατανομή των στοχευόμενων αντιγόνων επηρεάζει τη θέση των αλλοιώσεων. Η σύνθεση αυτού του έργου έχει προταθεί από τον Δρ John Stanley, με σημαντικές δημοσιευμένες προόδους από τους Dr. Masa Amagai και Mai Mahoney, Ph.D., P. Koch και άλλους. Ο John Stanley αναφέρεται στην αντίληψή του ως την υπόθεση αποζημίωσης για τα desmoglein. Το κλειδί αυτής της υπόθεσης είναι ότι οι δεσμογελίνες (αντιγόνα πέμφιγου) είναι βασικά μόρια προσκόλλησης που διατηρούν τα κύτταρα συνδεδεμένα μεταξύ τους. Σε ορισμένες περιοχές του σώματος υπάρχουν δύο δεσμωγίνες και οι δύο πρέπει να υποστούν βλάβη για να προκαλέσουν αποκόλληση των κυττάρων - σε μερικές περιοχές μπορεί να υπάρχει μόνο μία δεσμογελίνη σε κάποιο επίπεδο στο δέρμα ή τη βλεννογόνο μεμβράνη και μόνο μία να υποστεί βλάβη για να προκαλέσει απόσπαση κυψελών.