Tag Archives: αυτοαντισώματος

Το πεμφιγοειδές αντι-ρΧΝΥΜΧ είναι μια σπάνια υποεπιδερμική ασθένεια που δημιουργεί φλύκταινες που σχετίζεται με αυτοαντισώματα έναντι μιας πρωτεΐνης 200kDa, σύμφωνα με πληροφορίες που αντιστοιχούν στη λαμινίνη γΧΝΜΧΧ. Ωστόσο, λείπει η άμεση απόδειξη των παθογόνων δυνατοτήτων αυτών των αντισωμάτων. Παρακολουθήσαμε έναν ασθενή με πεμφιγοειδή αντι-p200 για πέντε χρόνια. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου γνώρισε συνολικά τρεις γενικευμένες υποτροπές. Η ποσοτικοποίηση των συγκεντρώσεων του αυτοαντισώματος του ασθενούς έναντι της λαμινίνης γΧΝΥΜΧ με ELISA καθ 'όλη τη διάρκεια της νόσου μας έδειξε μια σαφή συσχέτιση με τη δραστηριότητα της νόσου, παρέχοντας έτσι πρώτη ένδειξη του πιθανού παθογόνου ρόλου των αντισωμάτων κατά της λαμινίνης γΧΝΜΧΧ σε πεμφιγοειδή αντι-ρΧΝΥΜΧ. Περαιτέρω ανάλυση με κηλίδωση Western αποκάλυψε την εμφάνιση επιπλέον αυτοαντισωμάτων έναντι της αλυσίδας αΧΝΥΜΧ της λαμινίνης 1 200, δύο χρόνια μετά τη διάγνωση, υποδηλώνοντας την εξάπλωση των διαμοριακών επιτόπων. Ωστόσο, η κλινική εμφάνιση ήταν αμετάβλητη και οι βλεννογόνες μεμβράνες παρέμειναν ανεπηρέαστες σε οποιοδήποτε στάδιο της νόσου.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11076.x/abstract;jsessionid=2CC44AEBB9086AAB7009C30B7627506C.d02t01

Με Grant J. Anhalt, MD
Johns Hopkins Δερματολογία

Θα προσπαθήσω να διευκρινίσω τι γνωρίζουμε σχετικά με την αντίδραση αντισωμάτων σε διάφορες μορφές πεμφίγο και πώς η κατανομή των στοχευόμενων αντιγόνων επηρεάζει τη θέση των αλλοιώσεων. Η σύνθεση αυτού του έργου έχει προταθεί από τον Δρ John Stanley, με σημαντικές δημοσιευμένες προόδους από τους Dr. Masa Amagai και Mai Mahoney, Ph.D., P. Koch και άλλους. Ο John Stanley αναφέρεται στην αντίληψή του ως την υπόθεση αποζημίωσης για τα desmoglein. Το κλειδί αυτής της υπόθεσης είναι ότι οι δεσμογελίνες (αντιγόνα πέμφιγου) είναι βασικά μόρια προσκόλλησης που διατηρούν τα κύτταρα συνδεδεμένα μεταξύ τους. Σε ορισμένες περιοχές του σώματος υπάρχουν δύο δεσμωγίνες και οι δύο πρέπει να υποστούν βλάβη για να προκαλέσουν αποκόλληση των κυττάρων - σε μερικές περιοχές μπορεί να υπάρχει μόνο μία δεσμογελίνη σε κάποιο επίπεδο στο δέρμα ή τη βλεννογόνο μεμβράνη και μόνο μία να υποστεί βλάβη για να προκαλέσει απόσπαση κυψελών.

Από τον David A. Sirois, DMD, Ph.D.
Τμήμα Προφορικής Ιατρικής

Το πεμφίγος vulgaris είναι μια χρόνια αυτοάνοση ασθένεια που επηρεάζει τον βλεννογόνο και το δέρμα και έχει σαν αποτέλεσμα την επιθηλιακή ακανθόληση, τον σχηματισμό βολλά και το χρόνιο έλκος.1 Οι δερματικές βλάβες του πεμφιγμού vulgaris παρουσιάζονται κλινικά με τυπικό σχηματισμό μπουκαλιών και έλκος. Ωστόσο, οι εκδηλώσεις του βλεννογόνου από το στόμα είναι λιγότερο χαρακτηριστικές, που τυπικά εμφανίζονται ως πολλαπλές, χρόνιες βλάβες του βλεννογόνου ή επιφανειακές ελκώσεις διαφόρων μεγεθών και σπάνια εμφανίζονται με άθικτες βλαστοί.2 Παρόλο που το pemphigus vulgaris θεωρείται ευρέως δερματική ασθένεια, πολλές αναφορές περιπτώσεων και σειρές περιπτώσεων το περιγράφουν συχνά ως τον αρχικό, και περιστασιακά και αποκλειστικό, τόπο εμπλοκής.2, 3 Έτσι, τα άγνωστα χαρακτηριστικά του στοματικού πεμφίγος θα μπορούσαν να οδηγήσουν σε μακρύτερες διαγνωστικές και θεραπευτικές καθυστερήσεις από τον δερματικό πέμφιγο, οι οποίες θα μπορούσαν να επηρεάσουν δυσμενώς την ανταπόκριση και την πρόγνωση της θεραπείας.4, 5 Η παρούσα μελέτη διερεύνησε το φυσικό ιστορικό και το διαγνωστικό μοντέλο του pemphigus vulgaris μεταξύ των ασθενών με 99, με ιδιαίτερο ενδιαφέρον για τις διαφορές μεταξύ στοματικού και δερματικού πεμφίγο.