Tag Archives: αίμα

Τι είναι πεμφιγοειδές;

Το πεμφιγοειδές του πέους είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που χαρακτηρίζεται από φλύκταινες βλάβες στις βλεννώδεις μεμβράνες. Καλείται επίσηςωφέλιμο πεμφιγοειδές βλεννώδη μεμβράνηήστοματικό πεμφιγοειδές. Οι περιοχές που συνήθως εμπλέκονται είναι ο στοματικός βλεννογόνος (επένδυση του στόματος) και ο επιπεφυκότα (βλεννώδης μεμβράνη που καλύπτει την εσωτερική επιφάνεια των βλεφάρων και την εξωτερική επιφάνεια του ματιού). Άλλες περιοχές που μπορεί να επηρεαστούν περιλαμβάνουν τα ρουθούνια, τον οισοφάγο, την τραχεία και τα γεννητικά όργανα. Μερικές φορές το δέρμα μπορεί επίσης να εμπλέκεται όπου οι φλύκταινες βλάβες μπορούν να βρεθούν στο πρόσωπο, το λαιμό και το τριχωτό της κεφαλής.

Brunsting Perry cicatricial pemphigoid είναι μια σπάνια παραλλαγή στην οποία εντοπισμένες καλλιέργειες επαναλαμβανόμενων κυψελών εμφανίζονται μέσα σε κνίδωση κνίδωσης, συνήθως στο κεφάλι και στο λαιμό. Οι φουσκάλες μπορεί να εκραγούν με αποτέλεσμα αιμοκάθαρτες πλάκες και ουλές.

Ποιος παίρνει πεμφιγοειδή από το τρωκτικό;

Το πεμφιγοειδές είναι κατά κύριο λόγο ασθένεια των ηλικιωμένων με μέγιστη επίπτωση περίπου στα χρόνια 70. Ωστόσο, έχουν αναφερθεί περιπτώσεις παιδικής ηλικίας. Φαίνεται να είναι δύο φορές πιο συνηθισμένο στις γυναίκες από τους άνδρες.

Ποια είναι τα σημάδια και τα συμπτώματα του πεπτιδικού πεμφιγοειδούς;

Τοποθεσία ΤΕΛΕΥΤΑΙΑ ΝΕΑ
Μάτι
  • Αίσθηση της δυσκαμψίας ή του πόνου
  • Επιπεφυκίτιδα
  • Οι βλάβες σχηματίζουν, διαβρώνουν και θεραπεύουν για να αφήσουν ιστό ουλής
  • Μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένη όραση ή τύφλωση
Στόμα
  • Οι κυψέλες σχηματίζονται πρώτα στα ούλα κοντά στα δόντια
  • Ο παλμός, η γλώσσα, τα χείλη, ο βλεννογόνος στομάχος, το δάπεδο του στόματος και ο λαιμός μπορεί να επηρεαστούν
  • Πόνο και δυσκολία στο φαγητό
  • Οι βλάβες που συμβαίνουν στον λαιμό (οισοφάγος, τραχεία και λάρυγγα) μπορούν να γίνουν απειλητικές για τη ζωή
Δέρμα
  • Οι κυψέλες στο δέρμα αναπτύσσονται σε 25-30% των ασθενών
  • Μπορεί να είναι φαγούρα
  • Μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία εάν τραυματιστεί
Μύτη
  • Η αιμορραγία της μύτης μετά την εμφύσηση της μύτης
  • Το κρούστα προκαλεί δυσφορία
Γεννητικά όργανα
  • Έντονα φουσκάλες και διαβρώσεις στην κλειτορίδα, τα χείλη, τον άξονα του πέους, την περιπρωκτική περιοχή

Τι προκαλεί πεμφυγοειδές;

Το πεμφιγοειδές του πέους είναι αυτοάνοση ασθένεια που δημιουργεί φλύκταινες, γεγονός που ουσιαστικά σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα ενός ατόμου αρχίζει να αντιδρά με τον ιστό του. Σε αυτή τη συγκεκριμένη περίπτωση τα αυτοαντισώματα αντιδρούν με πρωτεΐνες που βρίσκονται στις βλεννογόνες μεμβράνες και στον ιστό του δέρματος με αποτέλεσμα αλλοιώσεις με φλύκταινες. Η θέση πρόσδεσης φαίνεται να είναι μέσα στα νημάτια αγκύρωσης που βοηθούν την επιδερμίδα (εξωτερική στιβάδα του δέρματος) να κολλήσει στο δέρμα (εσωτερικό στρώμα του δέρματος).

Πλήρες άρθρο απόDermNet NZ

http://www.dermnetnz.org/immune/cicatricial-pemphigoid.html

Στο BP αλλοιωμένο δέρμα, διεξήχθησαν ανοσοϊστοχημεία και ομοεστιακή μικροσκοπία για CD4+, CD25+, παράγοντα μεταγραφής πελμάτων / πτερυγίων έλικας (FOXP3)+, παράγοντα ανάπτυξης μετασχηματισμού (TGF) -β+ και ιντερλευκίνη (IL) -10+ κυττάρων. Επιπλέον, ο αριθμός των CD4+CD25++FOXP3+ Τα τρεξίματα στο περιφερικό αίμα αξιολογήθηκαν με κυτταρομετρία ροής και τα επίπεδα των ΤΟΡ-β και IL-10 προσδιορίστηκαν σε δείγματα ορού με ενζυμική ανοσοπροσροφητική δοκιμασία πριν και μετά τη θεραπεία με στεροειδή. Οι έλεγχοι περιελάμβαναν ασθενείς με ψωρίαση, ατοπική δερματίτιδα (AD) και υγιείς δότες.

Η συχνότητα του FOXP3+ κυττάρων μειώθηκε σημαντικά στις αλλοιώσεις του δέρματος από ασθενείς μεP <0.001) σε σύγκριση με την ψωρίαση και την AD. Επιπλέον, ο αριθμός των IL-10+ κυττάρων ήταν χαμηλότερο σε BP από ότι στην ψωρίαση (P <0.001) και AD (P = 0.002), ενώ δεν παρατηρήθηκαν διαφορές στον αριθμό του ΤΟΡ-β+ κυττάρων. CD4+CD25++FOXP3+ Η Treg στο περιφερικό αίμα των ασθενών με ΒΡ ήταν σημαντικά μειωμένη σε σύγκριση με τους υγιείς μάρτυρες (P <0.001) και αυξήθηκε σημαντικά μετά τη θεραπεία με στεροειδή (P = 0.001). Τέλος, τα επίπεδα ορού του TGF-β και IL-10 ήταν παρόμοια σε ασθενείς με ΒΡ σε σύγκριση με τους υγιείς μάρτυρες. Ωστόσο, μετά τη θεραπεία, οι ασθενείς με ΒΡ εμφάνισαν σημαντικά υψηλότερα επίπεδα IL-10 στον ορό από ό, τι πριν από τη θεραπεία (P = 0.01).

Πλήρες άρθρο διατίθεται στη διεύθυνση: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12091/abstract;jsessionid=C37D521517222D9766F5D0D339765626.d04t01?deniedAccessCustomisedMessage=&userIsAuthenticated=false

Antiga, Ε., Quaglino, Ρ., Volpi, W., Pierini, Ι., Del Bianco, Ε., Bianchi, Β., Novelli, Μ., Savoia, Ρ., Bernengo, MG, Fabbri, Caproni, Μ. (2013), ρυθμιστικά Τ κύτταρα σε δερματικές βλάβες και αίμα ασθενών με φυσαλιδώδη πεμφιγοειδή. Εφημερίδα της Ευρωπαϊκής Ακαδημίας Δερματολογίας και Αφροδισιολογίας. doi: 10.1111 / jdv.12091
Οι ενώσεις μεταξύ ομάδων αίματος και αρκετών ασθενειών παρατηρούνται στη βιβλιογραφία. Ορισμένα από αυτά έχουν επιστημονική υποστήριξη που υποδηλώνει μια λογική, στατιστική σχέση. Αναφέρεται ο συσχετισμός μεταξύ ομάδων ΑΒΟ με πολλές κακοήθειες, υπερχοληστερολαιμία, θρόμβωση, έμφραγμα του μυοκαρδίου, έλκος δωδεκαδακτύλου, λοιμώξεις και αυτοάνοσες ασθένειες. Το Pemphigus vulgaris (PV), μια σπάνια αυτοάνοση, ασθένεια που δημιουργεί φλύκταινες, σχετίζεται με αυτοαντισώματα που κατευθύνονται κυρίως σε δεσμογελίνες, γεγονός που οδηγεί σε απώλεια προσκόλλησης κερατινοκυττάρων. Η συσχέτιση μεταξύ ομάδων ΑΒΟ και πεμφίγο έχει προταθεί αλλά δεν έχει αποδειχθεί πλήρως. Shahkar et αϊ., κατέληξαν στην ανύπαρκτη σχέση μεταξύ των ομάδων αίματος και της ανάπτυξης της ΦΒ. Οι συγγραφείς διενήργησαν μελέτη περίπτωσης-ελέγχου, η οποία έδειξε ότι δεν υπάρχει πραγματική συσχέτιση μεταξύ των ομάδων αίματος και της ΦΒ, σε αντίθεση με το έργο των Grob και Inderbitzin και Altobella. Οι συγγραφείς κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι η παρουσία μιας συγκεκριμένης ομάδας αίματος σε ασθενείς με τη νόσο δεν ποικίλει σημαντικά με την «υγιή» κατανομή του πληθυσμού, η οποία είναι πολύ σημαντική επειδή η σχέση μεταξύ ομάδων αίματος και δερματικών παθήσεων είναι αμφισβητούμενη και δεν έχει ακόμη αποσαφηνιστεί πλήρως ή εξηγείται σαφώς.

Στο 2007, Valikhani et αϊ, έδειξε όχι μόνο ότι οι ομάδες αίματος ABO και Rhesus δεν έχουν ιδιαίτερη κατανομή στο PV, εκτός από τον πληθυσμό, αλλά καμία τέτοια σχέση με καμία από τις γνωστές παραλλαγές του πέμφιγου, τουλάχιστον στο Ιράν, υποδεικνύει τους συγγραφείς να διεξάγουν μελέτη που αφορά άλλους τομείς παγκόσμιας δημογραφίας.

Στο Μεξικό, πραγματοποιήσαμε μια παρόμοια μελέτη σε ένα τριτογενές κέντρο παραπομπής για εξειδικευμένη διαβητική συμβουλευτική. Λάβαμε τις ομάδες αίματος ABO και Rhesus ασθενών με ΦΒ σε μια περίοδο μεταξύ του Ιανουαρίου 2002 και του Οκτωβρίου 2009, το νοσοκομείο μας ένα κέντρο που συλλέγει ασθενείς από διαφορετικά μέρη του Μεξικού και ακόμη και τη Νότια Αμερική.

Επιλέξαμε 70 διαγράμματα ασθενών με ΦΒ. Δεν βρέθηκαν διαφορές στην παρουσία συγκεκριμένης ομάδας αίματος σε ασθενείς με τη νόσο (P= 0.65). Προσπαθήσαμε να αξιολογήσουμε εάν κάποια ομάδα ΑΒΟ συσχετίζεται με την κλινική έκβαση (επηρεασμένη επιφάνεια σώματος) των ασθενών που μελετήθηκαν. Δεν υπήρξε θετική ή αρνητική συσχέτιση μεταξύ των ομάδων ΑΒΟ και της κλινικής έκβασης σε PV (P = 0.752)

Συμπερασματικά, δεν υπάρχει συσχέτιση μεταξύ ΑΒΟ και ομάδων αίματος Rhesus με PV, που αποδεικνύεται με την παρατήρηση ότι δεν υπάρχουν διαφορές μεταξύ των παρουσιάσεων μιας συγκεκριμένης ομάδας αίματος στην ασθένεια. Επιπλέον, δεν υπάρχει συσχέτιση μεταξύ οποιωνδήποτε ομάδων ΑΒΟ με την κλινική έκβαση στο PV.

Tirado-Sánchez Α, Ponce-Olivera RM. Έλλειψη σχέσης μεταξύ ομάδων αίματος και κλινικών αποτελεσμάτων (επηρεασμένη επιφάνεια σώματος) σε ασθενείς με πεμφιγόρο. Ινδική J Dermatol [σειριακή σε απευθείας σύνδεση] 2012 [παρατίθεται 2012 Sep 12] · 57: 411-2. Διαθέσιμο από:http://www.e-ijd.org/text.asp?2012/57/5/411/100513

Μια εστιασμένη και σχολιασμένη ανασκόπηση σχετικά με τις επιπτώσεις των δερματολογικών ασθενειών και παρεμβάσεων στην αλληλεγγύη πράξη δωρεάς αίματος παρουσιάζεται στους δερματολόγους για καλύτερη συμβουλή στους ασθενείς τους. Αυτή είναι μια ανασκόπηση της τρέχουσας Βραζιλίας τεχνικών κανονισμών για hemotherapeutic διαδικασίες, όπως καθορίζεται από την υπουργική οδηγία # 1353 / 2011 από το Υπουργείο Υγείας και νυν εσωτερικούς κανονισμούς του Hemotherapy Κέντρο Ριμπεϊράο Πρέτο, ένα περιφερειακό κέντρο αναφοράς hemotherapeutic διαδικασίες. Κριτήρια για μόνιμη αδεξιότητα: αυτοάνοσων νόσων (> 1 οργάνων που εμπλέκονται), προσωπικό ιστορικό καρκίνου πλην βασικοκυτταρικό καρκίνωμα, σοβαρή ατοπική δερματίτιδα ή ψωρίαση, πέμφιγα πέμφιγα, porphyrias, φιλαρίαση, λέπρα, επιπλέον πνευμονική φυματίωση ή βλαστομυκητίαση, και την προηγούμενη χρήση του ετρετινάτη . Φάρμακα που επιβάλλει προσωρινή μη επιλεξιμότητα: άλλες συστηματικές ρετινοειδών, συστηματικά κορτικοστεροειδή, αναστολείς 5-αλφα-αναγωγάσης, εμβόλια, μεθοτρεξάτη, βήτα-αποκλειστές, μινοξιδίλη, αντι-επιληπτικά, και αντι-ψυχωτικά φάρμακα. Άλλες συνθήκες που επιβάλλουν προσωρινή μη επιλεξιμότητα: επαγγελματικό ατύχημα με βιολογικό υλικό, διάτρηση, τατουάζ, ασθένειες που μεταδίδονται σεξουαλικά, έρπητα και βακτηριακές λοιμώξεις, μεταξύ άλλων. Συζήτηση: Η θαλιδομίδη σήμερα λείπει στον κατάλογο των τερατογόνων φαρμάκων. Παρόλο που η φιναστερίδη θεωρήθηκε προηγουμένως ένα φάρμακο που επέβαλε μόνιμη ανικανότητα, σύμφωνα με το σύντομο ρεύμα ημίσειας ζωής του περιορισμού του 1 μήνα είναι ακόμα πολύ μακρύς. Οι δερματολόγοι θα πρέπει να είναι σε θέση να συμβουλεύουν τους ασθενείς τους σχετικά με το σωστό χρονικό διάστημα για τη δωρεά αίματος και να συζητούν τις επιπτώσεις της απόσυρσης των φαρμάκων στα αποτελέσματα της θεραπείας και να σέβονται τις καθορισμένες περιόδους έκπλυσης.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22892774?dopt=Abstract


Ως Επιστημονικός Προπονητής Υγείας με το IPPF, μου υπενθυμίζω συχνά πόσο ευτυχισμένος είναι ότι μπορώ να μιλήσω με τόσους πολλούς ανθρώπους που έχουν επηρεαστεί με πολλούς διαφορετικούς τρόπους από τον Pemphigus και το Pemphigoid. Μπορώ να πάρω αυτές τις συλλογικές εμπειρίες και να τις μεταδώσω σε άλλους με τη μορφή συστάσεων, προτάσεων και συμβουλών. Ακόμα πιο εκπληκτικό είναι το γεγονός ότι το IPPF έχει τέσσερις προπονητές της Peer Health που το κάνουν ταυτόχρονα!

Αυτό το έτος οι προπονητές σας συνεργάστηκαν συλλογικά με τους ανθρώπους του 200 που απαντούν σε ερωτήσεις, ψάχνουν για γιατρούς, βοηθούν με προβλήματα, παρέχουν εκπαιδευτικές πληροφορίες και παρέχουν στήριξη από ομοτίμους. Οι προπονητές σας συχνά ανακαλύπτουν φανταστικά "μαργαριτάρια" πληροφοριών και έχουν γίνει μεγάλοι πόροι για όλους εμάς που διαχειριζόμαστε τις συνθήκες μας. Για να βοηθήσετε να περάσετε μερικές από αυτές τις σπουδαίες πληροφορίες δημιουργήσαμε τη "Γωνιά των Προπονητών", όπου οι προπονητές σας μπορούν να μοιραστούν τη γνώση για τον Πεμφίγο και το Πεμφιγοειδές για να σας βοηθήσουν να βελτιώσετε.

Πρόσφατα, είχα κάποιον να με ρωτήσει για να είμαι δωρητής αίματος, κάτι που είχα κάνει τακτικά πριν από τη διάγνωση και συχνά αναρωτιόμουν αν θα μπορέσω να το ξανακάνω. Διαπίστωσα ότι σύμφωνα με το Αμερικανικό Ερυθρό Σταυρό, δεν μπορείτε να δώσετε αίμα αν έχετε κάποιο είδος γενικευμένης αυτοάνοσης ασθένειας, συμπεριλαμβανομένου του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου και της πολλαπλής σκλήρυνσης (Δεδομένου ότι ο Pemphigus είναι τόσο σπάνιος που δεν αναφέρεται). Παρέχουν επίσης τις ακόλουθες οδηγίες:

  • "Για να δώσετε αίμα για μετάγγιση σε άλλο άτομο, πρέπει να είστε υγιής,
  • να είναι τουλάχιστον 17 ετών,
  • ζυγίζει τουλάχιστον 110 λίρες,
  • και δεν έχουν δωρίσει αίμα τις τελευταίες 56 ημέρες. "

"Υγιής" σημαίνει ότι αισθάνεστε καλά και μπορείτε να κάνετε κανονικές δραστηριότητες. Εάν έχετε μια χρόνια πάθηση όπως ο διαβήτης ή η υψηλή αρτηριακή πίεση, το "υγιές" σημαίνει επίσης ότι λαμβάνετε θεραπεία και ότι η κατάσταση είναι υπό έλεγχο. Άλλες πτυχές του ιστορικού υγείας κάθε πιθανού δότη συζητούνται ως μέρος της διαδικασίας δωρεάς πριν από τη συλλογή οποιουδήποτε αίματος. Κάθε δότης λαμβάνει μια σύντομη εξέταση κατά την οποία μετριέται η θερμοκρασία, ο παλμός, η αρτηριακή πίεση και ο αριθμός αίματος (αιμοσφαιρίνη ή αιματοκρίτης). "

Έτσι, με βάση αυτές τις κατευθυντήριες γραμμές, Δεν θα συνιστούσα να δώσετε αιμοδοσία εκτός αν ήταν για τη δική σας χρήση. Θα ήθελα, ωστόσο, να ελέγξω με την τοπική υπηρεσία συλλογής αίματος που σκέφτεστε μόνο να βεβαιωθείτε.

Αν και ήμουν λίγο απογοητευμένος από αυτό που βρήκα επειδή ήλπιζα ότι θα μπορούσα να δώσω αίμα, η γνώση που κέρδισα κάνοντας μια μικρή έρευνα ήταν χρήσιμη. Βρήκα επίσης κάποια ικανοποίηση γνωρίζοντας ότι μπορώ να δωρίσω αίμα για να βοηθήσω με την έρευνα Pemphigus και Pemphigoid. Ίσως αυτός είναι ο καλύτερος τρόπος να δωρίσετε αίμα, καθώς κάποια μέρα μπορεί να οδηγήσει σε μια θεραπεία!

Ευχαριστώ για όλη την υποστήριξή σας,

Μάρκ Γιάλ
IPPF Certified Peer Health Coach