Tag Archives: Βοστώνη

Στο IPPF, διαπιστώσαμε ότι οι ομάδες υποστήριξής μας σε περιφερειακό επίπεδο συμβάλλουν σε μεγάλο βαθμό στην ευημερία των ασθενών και των φροντιστών της P / P. Η αξία της κοινωνικής στήριξης ενώ ζείτε με P / P σε ανυπολόγιστη.

Μπορείτε να πιστέψετε ότι το 2012 Holiday Season είναι μερικές σελίδες ημερολογίου γυρίζει μακριά; Εγώ μόλις θυμάμαι την καλοκαιρινή αρχή - πόσο μάλλον τελειώνει μέσα σε λίγες εβδομάδες. Αλλά εδώ βρισκόμαστε τον Σεπτέμβριο και η δίνη της δραστηριότητας σε όλη την κοινότητά μας μας έχει κρατήσει απασχολημένους. Το IPPF έχει ένα νέο σπίτι και ο καλός φίλος μας και ο Ιδρυτής της IPPF, Janet Segall, μας επισκέφτηκαν. Μου άρεσε η ατμόσφαιρα και τα καταλύματα και μου ζήτησε να πω σε όλους γεια, έτσι ", λέει η Janet," Γεια σε όλους! "" Η Επιτροπή Ίδρυσης Εργατικού Δυναμικού (IPPF Fundraising Committee) έχει πετύχει να βρει κεφάλαια για την Καμπάνια Ευαισθητοποίησής μας (βλέπε σελίδα 8). Δεδομένου ότι οι περισσότεροι ασθενείς με βρογχόσπαστες έχουν στοματικές αλλοιώσεις, αυτό το τριετές πρόγραμμα ευαισθητοποίησης στοχεύει στους οδοντιάτρους στην κατάρτιση και στην πράξη με την ελπίδα να μειωθεί ο χρόνος διάγνωσης από τον κύκλο 10 για πέντε γιατρό σε μια μόνο επίσκεψη (ίσως δύο) τους πρώτους μήνες. Συνεχίστε τη σπουδαία δουλειά, Team! Το Μητρώο μας είναι το κλειδί για να ξεκλειδώσετε τα μυστήρια του πεμφίγο και του πεμφιγοειδούς.

Οι πληροφορίες που έχουμε είναι συναρπαστικές, αλλά περισσότερες πληροφορίες είναι καλύτερες. Ζητώ από καθέναν από εσάς να λάβετε 15 λεπτά και να ολοκληρώσετε το Μητρώο. Χρειαζόμαστε λιγότερα από 300 περισσότερα άτομα για να ξεπεράσουμε τους συμμετέχοντες στο 1,000 και να δώσουμε στους ερευνητές καλύτερη κατανόηση των P / P. Τα στοιχεία επικοινωνίας σας ΔΕΝ Μοιράζονται ΠΟΤΕ και όταν εξετάζουμε τις απαντήσεις, το μόνο που βλέπουμε είναι ένας αριθμός, όχι ένα όνομα. ένα κράτος / επαρχία, όχι μια διεύθυνση. Μπορείτε να μας βοηθήσετε να περάσουμε το 1,000 από το επόμενο τεύχος; Νομίζω ότι μπορείτε να βρείτε στη διεύθυνση www.pempihgus.org/registry. Η διάσκεψη ασθενών 2013 (πρώην η ετήσια συνάντηση ασθενών / γιατρών) θα πραγματοποιηθεί στο Σαν Φρανσίσκο, τον Απρίλιο 26-28, 2013. Η Επιτροπή Σχεδιασμού προσπαθεί να εκμεταλλευτεί την επιτυχία στη Βοστώνη - και νομίζουμε ότι το Σαν Φρανσίσκο είναι το κατάλληλο μέρος για να το κάνουμε. Εάν δεν έχετε πάει ποτέ στο Bay Area, δεν υπάρχει καλύτερος χρόνος για τον Απρίλιο 2013. Και αν ζείτε στην Περιοχή των Bay, προσυπογράψτε μαζί μας στο Στάνφορντ Σεπτέμβριος 29, 2012 για τη Συνάντηση Ομάδας Υποστήριξης Περιοχής Κόλπου (11 am - 2 pm, pemphig.us/ippf-basg-201209). Ο Εργολάβος Εργαζομένων θα αγωνιστεί σε δυο μήνες και προτρέπω κάθε έναν από εσάς να βρει ένα άτομο που να ταιριάζει με τη δωρεά σας. Φανταστείτε αν οι άνθρωποι 2,000 έδωσαν μόνο $ 50 - και ο ένας φίλος τους έδωσε $ 50. Αυτές οι δωρεές θα μας δώσουν την ευκαιρία να έχουμε περισσότερους Προπονητές Υγείας για να απαντήσουμε στις ερωτήσεις σας, περισσότερα πληροφοριακά υλικά για γραφεία γιατρών, περισσότερα εκπαιδευτικά υλικά για τους ασθενείς - και ο κατάλογος συνεχίζεται ... αλλά χρειαζόμαστε τη βοήθειά σας για να κάνετε το 2013 μεγαλύτερο και να στοιχηματίσετε - ter από το 2012. Και μην ξεχάσετε ότι μπορείτε τώρα να δώσετε ένα μηνιαίο ποσό που αφαιρείται αυτόματα από την πιστωτική σας κάρτα. Τι λέτε για να δώσετε $ 25 ένα μήνα αντί για $ 100 ταυτόχρονα; Είναι εξίσου εύκολο και έχει μεγάλο αντίκτυπο για εμάς - και μια μεγαλύτερη έκπτωση φόρου για εσάς! Μπορείτε πάντα να κάνετε δωρεά στο διαδίκτυο στη διεύθυνση www.pemphigus.org/donate. Σας ευχαριστούμε για τη συνεχή υποστήριξή σας και ελπίζουμε να απολαύσετε αυτό το ζήτημα.

Η ετήσια συνάντηση 2012 βρίσκεται στα βιβλία - τα βιβλία εγγραφών που είναι! Η ετήσια συνάντηση 15 ξεπέρασε όλες τις προηγούμενες εγγραφές για το IPPF: συμμετοχή, χορηγίες, ομιλητές, ενθουσιασμό, διασκέδαση και πολλά άλλα! Ένα πολύ ιδιαίτερο ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ βγαίνεις στην ετήσια επιτροπή συνεδριάσεων του IPPF. Οι συμπρόεδροι των Dr. Terry Wolinsky-McDonald και Will Zrnchik, Sonia Tramel, J. Gregory Wright και Marc Yale ενώθηκαν από τον Dr. A. Razzaque Ahmed και τον κ. Alan Papert, και από τη Βοστώνη. Η επιτροπή άρχισε να προγραμματίζει τη συνάντηση της Βοστώνης τον Ιούλιο 2011 και τα αποτελέσματα ήταν εκπληκτικά. Η ετήσια συνάντηση του 2012 δεν θα ήταν δυνατή εάν δεν ήταν για τη γενναιοδωρία των χρηστών και των εθελοντών μας. Ο Χορηγός μας ήταν ο KabaFusion (www.kabafusion.com). Ο Δρ. So-hail Masood και η ομάδα του έκαναν κάτι από να βοηθήσουν με την καταγραφή και να παραδώσουν φοβερές τσάντες δώρων γεμάτες swag, να απαντήσουν σε ερωτήσεις ασθενών και να χαιρετήσουν τους επισκέπτες που έρχονταν στο Gala Celebration του Σαββάτου. Το IPPF είναι στην ευχάριστη θέση να καλωσορίσει την KabaFusion ως συνεργάτη και προσβλέπουμε στη συνεχή επιτυχία.
Ο Χρυσός Χορηγός μας, ο AxelaCare (www.axelacare.com), υπήρξε χορηγός, δεδομένου ότι ο 2009 και ο κ. Brian Cleary βοήθησαν πολλούς πεμφίγο και πεμφιγοειδή ασθενείς με θέματα ασφάλισης. Οι ασημένιοι χορηγοί μας ήταν η Crescent Healthcare, Inc. (www. Crescenthealthcare.com), η PNC Wealth Management (www.pnc.com) και η NuFactor Specialty Pharmacy (www.nufactor.com). Η Crescent υπήρξε χορηγός IPPF από την ετήσια συνάντηση 2006 στη Νέα Υόρκη. Τόσο η PNC όσο και η NuFactor είναι νέοι χορηγοί και το IPPF τους καλωσορίζει στην οικογένειά μας. Οι χάλκινοι Χορηγοί μας ήταν το BIOFUSION (www.biofusion.com), το Centric Health Resourc- es (www.centrichealthresourc- es.com) και το Massachusetts Eye Research and Surgery Institution (MERSI, www.mersi.com). Η Biofusion πρώτα χορηγούσε το IPPF πίσω στο 2003 και από τότε υπήρξε αξιόλογος συνεργάτης. Το Cen- tric υπήρξε χορηγός από το 2006 και βοήθησε στην ανάπτυξη του δωρεάν προγράμματος διαχείρισης της υγείας του IPPF (www.pemphigus.org/hmp). Το IPPF καλωσορίζει το MERSI ως χορηγό φέτος και προσβλέπει στο μέλλον. Η ομάδα υποστήριξης ασθενειών με φουσκάλες από τη Βοστώνη συνεισέφερε εκατοντάδες ώρες εργασίας για να βοηθήσει με τις ρυθμίσεις σχεδιασμού, προετοιμασίας και ψυχαγωγίας. συσκευασία χιλιάδες δείγματα προϊόντων? και χαιρετίσαμε τους συμμετέχοντες στη συνάντηση. Ιδιαίτερες ευχαριστίες βγαίνουν στους συνεργάτες του Stillman και του Peckrill για την ηγεσία τους σε αυτό το τεράστιο έργο. Η ομάδα υποστήριξης Boston, με επικεφαλής τον Alan Papert, βοήθησε με έρευνες στο χώρο,
προγραμματισμό συμβάντων και συντονισμό A / V. Η σύζυγος του Alan, η Gloria Papert, ήταν η συνήθης βοήθειά της με τον πίνακα εγγραφής, απαντώντας σε ερωτήσεις για τους συμμετέχοντες και καθιστώντας την εκδήλωση ευχάριστη για τον εαυτό της. Σας ευχαριστώ, Alan και Gloria, για την υποστήριξή σας. Ο Bruce Heath, ο Vicki Garrison, ο Phyllis MacPherson, ο δρ. Shawn Shetty και ο Δρ. Marsha Fearing από το γραφείο του Dr. Ahmed συνέβαλαν σε όλα, από την αποστολή ενημερωτικών δελτίων και φυλλαδίων, σε επιφυλάξεις και καταχωρήσεις ομιλητών και εγγραφών. Και ο μυς πίσω από την εκδήλωση, ο Ike Mahmood και ο Ghulalam Ali, βοήθησαν να συσκευαστούν, να φορτωθούν και να μεταφερθούν πάνω σε λίβρες 2,000 δωρεών προϊόντων. Τέλος, η Kendra Smith, Διευθυντής Υπηρεσιών Συμβάσεων στο Hyatt Harbourside, συνεργάστηκε με την Ετήσια Συνάντηση της IPPF για να καταστήσει το αδύνατο δυνατό. Σας ευχαριστώ όλους για το γεγονός ότι η συνάντηση αυτή έφερε το μπαρ σε ένα νέο επίπεδο. Το IPPF καλεί τους φετινούς συμμετέχοντες και ολόκληρη την πεμφίγο και την πεμφιγοειδή κοινότητα να συναντήσουν τον εαυτό μας τον Απρίλιο 26-28, 2013, στη Σαν Φρανσίσκο για την ετήσια συνάντηση 2013 (οι πληροφορίες θα αποσταλούν φέτος).
Με τον ορίζοντα της Βοστώνης ως φόντο, το ετήσιο συνέδριο 15th της IPPF ξεκίνησε με περισσότερους από τους ανθρώπους του 100 που συγκεντρώθηκαν για την παραλαβή υποδοχής της Παρασκευής το βράδυ. Το Hyatt Harbourside Hotel αιχμαλωτίζει πολλούς κατοίκους της Βοστώνης με την όμορφη θέα στο λιμάνι Boston και τον γραφικό ορίζοντα της πόλης. Οι επισκέπτες ήρθαν από κοντά και μακριά για να συμμετάσχουν στην ετήσια κοινωνική μας συνάντηση ασθενών, φροντιστών και γιατρών. Η αίθουσα κουνούσε με συζήτηση για τα γεγονότα του Σαββατοκύριακου καθώς οι άνθρωποι μοιράζονταν τις ιστορίες τους μεταξύ φίλων. ΣΑΒΒΑΤΟ Το Σάββατο το πρωί ξεκίνησε με τον ξενιστή ο Δρ. A. Razzaque Ahmed (Διευθυντής του Κέντρου για τις Ασθένειες Φυματίωσης), που καλωσόρισε όλους στη Βοστώνη ακολουθούμενο από ένα τηλεοπτικό μήνυμα από τον κυβερνήτη Deval Patrick της Μασαχουσέτης. Ο νεοδιορισμένος διευθύνων σύμβουλος Will Zrnchik καλωσόρισε τους συμμετέχοντες, πολλοί από τους οποίους ήρθαν γεμάτοι ελπίδα για πληροφορίες και απαντήσεις. Τόνισε γιατί οι άνθρωποι ταξιδεύουν από όλο τον κόσμο για να συμμετάσχουν σε αυτές τις συναντήσεις: μια κοινή ελπίδα | ένα ασυνήθιστο δεσμό.

Στη συνέχεια, ο Πρόεδρος της IPPF Dr. David Sirois (Πανεπιστήμιο της Νέας Υόρκης) ξεκίνησε με μια χαρούμενη υποδοχή και ενημέρωση για το IPPF. Ως οργάνωση υποστήριξης εξαιρετικά ορφανών ασθενειών, το IPPF "βλέπει την πρωταρχική του αποστολή να συνδέει μαζί τα διαφορετικά μέρη της κοινότητας που μαζί μπορούν να δώσουν στους ασθενείς μια καλύτερη ασθένεια." Ο Δρ Σίρως κάλεσε τους συμμετέχοντες να Συμμετοχή σε Δημαρχεία, Ετήσιες Συναντήσεις, Ομάδα Συζήτησης ηλεκτρονικού ταχυδρομείου, Φόρουμ Ασθενών, Facebook, Μητρώο Πεμφίγος και Πεμφιγοειδούς Νόσου και μελέτες και έρευνες του IPPF. Στη συνέχεια, συζήτησε τα αποτελέσματα μιας πρόσφατης μελέτης IPPF που έδειξε καθυστερήσεις στην αρχική διάγνωση, συμπεριλαμβανομένου ενός ασθενούς που έβλεπε πέντε γιατρούς σε μια περίοδο 10.

Ο Δρ Ο Σίρως συζήτησε επίσης τον πυρήνα των προσπαθειών του 2012 του IPPF: την εκστρατεία ευαισθητοποίησης του IPPF. Το πρόγραμμα αυτό θα επικεντρωθεί στους ιατρούς στην κατάρτιση και στην πράξη στην αύξηση της αναγνώρισης αυτών των ασθενειών, στην παροχή κατευθυντήριων γραμμών για τη θεραπεία και τη φροντίδα και στην προσέλκυση νέων κλινικών στην ιατρική δερματολογία που έχει δεσμευτεί για φυσαλιδώδεις ασθένειες μέσω υποτροφιών και υποτροφιών. Η εναρκτήρια ομιλία δόθηκε από τον Δρ. Grant Anhalt (Πανεπιστήμιο Johns Hopkins), ο οποίος παρείχε μια σύντομη επισκόπηση του πεμφίγο και του πεμφιγοειδούς. Ο Δρ Το Άνχαλτ βοήθησε τη Janet Segall να βρει το Εθνικό Ίδρυμα Pemphigus Vulgaris στο 1994 (σήμερα γνωστό ως το Διεθνές Ίδρυμα Pemphigus Pemphigoid). Ο Δρ Η συζήτηση του Anhalt κάλυψε πώς το ανοσοποιητικό σύστημα χρησιμοποιεί αντισώματα κατά των αντιγόνων. Ανέφερε επίσης ότι οι αυτοάνοσες ασθένειες είναι η τρίτη πιο κοινή ομάδα ασθενειών πίσω από τις καρδιαγγειακές παθήσεις και τον καρκίνο. Ο Δρ Ο Άνχαλτ ανέφερε πως κανένα από τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της νόσου δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία της περιοχής στόχου, αλλά πρέπει να επικεντρωθεί στην απαλλαγή από το αντίσωμα που παράγει το ανοσοποιητικό σύστημα. Στη συνέχεια, ο θρυλικός πεμφίγος και ο πεμφιγοειδής ιατρός Δρ. Ο Samuel Moschella (Κέντρο ιατρικής κλίνης Lahey) είπε στους συμμετέχοντες τι ήταν να θεραπεύσει πέμφιγο πριν η πρεδνιζόνη ήταν διαθέσιμη. Οι ιστορίες του σχετικά με ποικίλες θεραπείες και θεραπείες πεμφίγος vulgaris malignus αντιμετωπίστηκαν με σιωπή καθώς ανέφερε ότι «70-90% αυτών των ασθενών πέθαναν από αυτή την ασθένεια» ως αποτέλεσμα της μόλυνσης, της κακοήθειας ή άλλων προβλημάτων ηλεκτρολυτών και πρωτεϊνών, και πώς αντιμετωπίστηκε σαν θύματα εγκαύματος. Όπως ο Δρ Η ιστορία του Moschella κινήθηκε κατά μήκος της γραμμής του χρόνου, η εισαγωγή καλύτερων θεραπειών και η αυξημένη κατανόηση από τους γιατρούς βελτίωση της θεραπείας. Η πρώτη οδοντική ομιλία της ημέρας δόθηκε από τον Δρ. Ο κ. Kabani (STRATA Oral Pathology Services) για τις στοματικές εκδηλώσεις του πέμφιγου. Ο Δρ Ο πεμφίγος που αναφέρεται στο Kabani μπορεί να ξεκινά με αλλοιώσεις που μοιάζουν με κοιλιακούς, σε μια τοπική περιοχή των ούλων ή στο εσωτερικό του μάγουχου, που μπορεί να χειροτερεύει σταδιακά. Ένας κοινός τόπος εμπλοκής είναι ο μαλακός ουρανίσκος. Η συμμετοχή του καπνού είναι κοινή και μπορεί να είναι η μόνη εκδήλωση. Η διάγνωση βασίζεται κυρίως στην κλινική παρουσίαση, αλλά πρέπει να επιβεβαιώνεται από βιοψία και ανοσοφθορισμό. Ο Δρ Ο Sook-Bin Woo (Οδοντιατρική Σχολή του Χάρβαρντ) εξέτασε την κλινική παρουσίαση και διάγνωση του πεμφιγοειδούς στην στοματική κοιλότητα. Ο Δρ Ο Woo άνοιξε με τον τρόπο με τον οποίο το πεμφιγοειδές συνδέεται συχνά με αλλοιώσεις των ματιών και του δέρματος, αλλά συνηθέστερα συνδέεται με την καθαρά στοματική περιοχή και συνήθως με το θηλυκό. Ανέφερε ότι οι φουσκάλες δεν είναι συνήθως ορατές επειδή διαρρηγνύονται συχνά, οπότε η απολέπιση των βλεννογόνων είναι μια καλή ένδειξη. Ο Δρ Ο Woo είπε ότι η βιοψία είναι απαραίτητη για τη σωστή διάγνωση του πεμφιγοειδούς στο στόμα. Είπε ότι το 95% των ασθενών της είναι από το στόμα μόνο χωρίς δερματική ή οφθαλμική εμπλοκή, αλλά δεν αποκλείει τις περιοχές αυτές μέχρις ότου ο ασθενής δει έναν δερματολόγο και οφθαλμίατρο. Οι συμμετέχοντες ήταν τότε ελεύθεροι να συναντήσουν μία από τις επτά συναντήσεις διάσπασης ή εργαστήρια. Οι συνεδρίες του πρωινού επικεντρώθηκαν σε προφορικά θέματα, επίκαιρη διαχείριση και αντιμετώπιση του πεμφιγοειδούς. Κατόπιν, όλοι απολάμβαναν ένα γραφικό γεύμα σε εξωτερικούς χώρους στο Μεγάλο Περίπτερο πριν επιστρέψουν για ένα απόγευμα συστημικών πληροφοριών. Ο Δρ Ο Kunal Jajoo (νοσοκομείο Brigham και Γυναικών) ξεκίνησε με μια ομιλία σχετικά με την εμπλοκή του πεμφίγο και του πεμφιγοειδούς του οισοφάγου. Η διάγνωση της οισοφαγικής εμπλοκής περιλαμβάνει ακτινολογία και ενδοσκόπηση. Στην πλειοψηφία των ασθενών που φροντίζει, έχει εντοπιστεί η πρωτογενής ασθένεια, επομένως επικεντρώνεται στο εάν υπάρχει οισοφαγική εμπλοκή με τη χρήση δοκιμασιών όπως το Swallow του βάριου (ένας ασθενής πίνει μια όξινη γαλακτοειδή ουσία που αποτελείται από μια μεταλλική ένωση που εμφανίζεται σε ακτίνες Χ). Αναφέρεται επίσης ότι πρέπει να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή πριν από τη βιοψία του οισοφάγου ώστε να μην προκληθεί περαιτέρω βλάβη, εκτός εάν η διάγνωση είναι αβέβαιη ή τα αποτελέσματα θα αλλάξουν τη διαχείριση της νόσου. Ακολούθησε μια παρουσίαση σχετικά με την εμπλοκή του οφθαλμού από τον διεθνώς αναγνωρισμένο οφθαλμολόγο Dr. C. Stephen Foster (Ινστιτούτο Έρευνας και Χειρουργικής της Μασαχουσέτης (MERSI) και Ιατρική Σχολή του Χάρβαρντ). Έδωσε μια βασική εικόνα του οφθαλμού και πώς το μεγαλύτερο μέρος της οφθαλμικής περιοχής δεν έχει επηρεαστεί από την αποκόλληση, αλλά πώς εστιάζεται στη συνέχεια (η επένδυση των βλεφάρων και των λευκών του ματιού) και της ίδιας της κεραίας. Σε αντίθεση με το δέρμα, το μάτι είναι πολύ απεχθές της χρόνιας φλεγμονής και ως εκ τούτου η θεραπεία πρέπει να είναι επιθετική για τους ασθενείς με ΜΜΡ με εμπλοκή των ματιών.

Ο κ. Sergei Grando (Πανεπιστήμιο της Καλιφόρνιας - Irvine) μίλησε για τα συστηματικά κορτικοστεροειδή και αν είναι «φίλοι ή εχθροί». Είναι σημαντικό να μάθουμε ότι η πρεδνιζόνη μπορεί να είναι φίλος σου . Έχει μειώσει τον ρυθμό θνησιμότητας του πέμφιου σε 5-12% όταν χρησιμοποιείται με ένα παράγοντα / φάρμακο εξοικονόμησης στεροειδών όπως κυτταροτοξικά φάρμακα, αναστολείς πρωτεϊνών ή IVIg. Ο Δρ Grando επεσήμανε ότι η πρεδνιζόνη μιμείται την παραγωγή οξυγόνου της κορτιζόνης (ο αδένας παράγει το 35-40 mg / ημέρα, που είναι ίσο με 7-8 mg πρεδνιζόνης). Ωστόσο, όταν οι δόσεις είναι πολύ υψηλές ή πολύ χαμηλές ή δεν αναγνωρίζεται η μη ανταπόκριση, τα συστηματικά κορτικοστεροειδή μπορεί να γίνουν εχθρός.

Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένη όρεξη, κατακράτηση υγρών και αλατιού, συναισθηματικές διαταραχές, διαβήτη, υπέρταση κ.α. Ο πρώτος ομιλητής μας ήταν ο Dr. Richard Groves (Ινστιτούτο Δερματολογίας του Πανεπιστημίου του Λονδίνου). Παρουσιάζει τους ανοσοκατασταλτικούς παράγοντες και όταν ένας γιατρός πρέπει να επιλέξει ποια είναι η θεραπεία του πεμφίγο και του πεμφιγοειδούς. Ο Δρ Groves δήλωσε ότι ο στόχος της αναλογικής ανοσοκαταστολής είναι να επιτευχθεί ένας μεγάλος έλεγχος της νόσου με ελάχιστες δυσμενείς επιδράσεις. Αυτοί οι παράγοντες εξοικονόμησης στεροειδών περιλαμβάνουν αζαθειοπρίνη, μυκοφαινολική μοφετίλη, κυκλοφωσφαμίδη, φάρμακα σουλφα και τετρακυκλίνες, μεταξύ άλλων. Ο Δρ Groves συνέχισε με μια λεπτομερή συζήτηση σχετικά με τις αποτελεσματικές επιλογές, τη θεραπεία με βάση τη διάγνωση και τη σοβαρότητα, τη γενετική, και πώς τα ανεπιθύμητα αποτελέσματα είναι καλά κατανοητά και ελέγξιμα. Ο Δρ. Α. Razzaque Ahmed (Κέντρο Ασθενών με Κυψέλες) επέστρεψε στη σκηνή για να συζητήσει τη χρήση IVIg και rituximab σε αυτοάνοσες ασθένειες φουσκάλες. Αυτές οι θεραπευτικές αγωγές είναι ένας τομέας ελεγχόμενης και απουσίας ομοιόμορφης σκέψης και θεραπείας. Ο Δρ. Ahmed μίλησε για το πρωτόκολλο θεραπείας IVIg που αναπτύχθηκε από εμπειρογνώμονες της 35 από τις Η.Π.Α., τον Καναδά και την Ευρώπη (δημοσιευμένο στο 2003). Τόνισε με το IVIg ότι «υπάρχει ένα τελικό σημείο στη θεραπεία ... υπάρχει φως στο τέλος της σήραγγας». Ο Δρ Ahmed δήλωσε ότι το IVIg και το rituximab, μόνοι ή σε συνδυασμό, έχουν δείξει σημαντικά οφέλη και ειδικούς βιολογικούς παράγοντες νεώτερων ασθενειών θα ανακαλυφθεί μόλις υπάρξει καλύτερη κατανόηση της παθογένειας των φουσκάλων ασθενειών.

Ακολούθησε η απογευματινή περίοδος (workshops) που αφορούσε τις παρενέργειες, την οφθαλμική πεμφιγοειδής, την IVIg, τη γενετική, την αντιμετώπιση διαφορετικών ασθενειών με φουσκάλες και την αντιμετώπιση του πεμφίγο. Ακολούθησε μια σύντομη περίοδος ερωτήσεων και απαντήσεων με τους ομιλητές της ημέρας (ανατρέξτε στη σελίδα 14 για μερικές από τις ερωτήσεις). ΚΥΡΙΑΚΗ Η Κυριακή έφερε τον επιστήμονα σε όλους καθώς οι ομιλητές συζήτησαν ενημερώσεις, προόδους και νέες θεραπείες. Το άνοιγμα της ημέρας ήταν η Πρόεδρος της Ιατρικής Συμβουλευτικής Επιτροπής του IPPF Dr. Victoria Werth (Πανεπιστήμιο της Πενσυλβανίας) που παρέχει μια ενημέρωση σχετικά με την ταξινόμηση του πεμφιγοειδούς. Δεδομένου ότι το πεμφιγοειδές είναι μια υπο-επιδερμική ασθένεια που δημιουργεί φουσκάλες, υπάρχει ανάγκη για τυποποιημένες ορολογικές ενέργειες και μέτρα βαρύτητας. Με βάση τον αριθμό των μελετών και την έλλειψη ομοιομορφίας μεταξύ της ορολογίας, είναι σχεδόν αδύνατο να συγκριθούν τα θεραπευτικά αποτελέσματα χρησιμοποιώντας απλή μετα-ανάλυση. Επί του παρόντος, πολλοί εμπειρογνώμονες φυσαλιδώδους νόσου εργάζονται σε έναν Δείκτη Περιοχής Πυελίτιδας των Πεμφιγοειδών (BPDAI) για την τυποποίηση της βαθμολόγησης και της τερμα- τολογίας, διευκολύνοντας έτσι την ανταλλαγή πληροφοριών μεταξύ επιστημόνων, ερευνητών και κλινικών. Εντούτοις, χρειάζονται περαιτέρω μελέτες για την επικύρωση αυτών των πληροφοριών, καθώς και την επικύρωση των οφθαλμικών και ENT βαθμολογιών. Στη συνέχεια, ο Δρ. Ο Ahmed εισήγαγε τον Δρ Grant Anhalt ως «παππούς του παρανεοπλαστικού πεμφίγος», έναν τίτλο ανεπίσημα που του απονέμεται από τότε που ήταν ένας από τους πρώτους που το περιγράφει στο 1990. Κατά τη διάρκεια της ομιλίας του σχετικά με το PNP, και με τη χρήση πολλών περιπτώσεων δείκτη, ο Δρ. Ο Άνχαλτ συζήτησε τα ιστορικά, τις εξετάσεις και τα θεραπευτικά σχέδια που χρειάζονται για να βοηθήσουν τους ασθενείς. Είπε ότι τα περισσότερα περιστατικά PNP διαγιγνώσκονται εσφαλμένα ως χρόνιο πολλαπλό ερύθημα, τοξική επιδερμική νεκρόλυση και συνδυασμένο σχέδιο λειχήνων - και εκτιμά ότι το ποσοστό των περιπτώσεων 75 δεν έχει ακόμη αναγνωριστεί ή διαγνωσθεί. Ο Δρ Ο Anhalt συζητούσε για ποιο λόγο το PNP φαίνεται και δρα διαφορετικά από το pemphigus vulgaris και πώς το ποσοστό θνησιμότητας πλησιάζει το 90%, επειδή είναι η πλέον ανθεκτική στη θεραπεία ασθένεια. Ο Δρ Ο Peter Marinkovich (Πανεπιστήμιο του Στάνφορντ) συζήτησε τις λαμινίνες στις δερματικές παθήσεις. Ο Δρ Ο Μάρινκοβιτς σημείωσε ότι το Laminin-332 αποβάλλεται σε σοβαρή, κληρονομική ασθένεια που προκαλεί διάσπαση. Η λαμινίνη-332 είναι ένα σημαντικό μόριο προσκόλλησης και η στόχευση της εντερικής πρωτεΐνης θα προκαλούσε εκτεταμένες φουσκάλες. Επομένως, η επιλεκτική στόχευση των περιοχών προαγωγής του καρκινώματος Laminin-332 δεν παρεμβαίνει στην προσκόλληση των ιστών. Ο Δρ Ο Marcel Jonkman (Πανεπιστήμιο του Groningen, Ολλανδία) παρουσίασε την παθογένεση του φυσαλιδώδους πεμφιγοειδούς. Ενώ ο πεμφίγος έχει τεκμηριωμένα ευρήματα που χρονολογούνται από το 1768, το πεμφιγοειδές δεν διαχωρίστηκε ξεχωριστά μέχρι τα αρχικά 1950. Ο Δρ Ο Jonkman συζήτησε την ιστοπαθολογία, τον διαγνωστικό αλγόριθμο και τα αυτοαντιγόνα της ΒΡ. Αναφέρθηκε επίσης ο ρόλος της IgE και ο τρόπος με τον οποίο είναι ελαφρώς ανιχνεύσιμος στη ζώνη μεμβράνης της επιδερμίδας (BMZ) ενός ασθενούς με ΒΡ, αλλά ανιχνεύσιμος στην BMZ μιας καλλιέργειας οργάνων του δέρματος. Ο τελευταίος διεθνής ομιλητής μας ήταν ο Δρ. Michele Mignogna (Πανεπιστήμιο της Νάπολης, Ιταλία), ο οποίος παρουσίασε στα χρόνια του 20 + τη θεραπεία ασθενών με στοματικό πέμφιγο και πεμφιγοειδές στη Νάπολη. Ο Δρ Το Mignogna χρησιμοποίησε ένα μείγμα συμβατικών μεθόδων και νεότερων στρατηγικών. Μίλησε για τις διαφορές μεταξύ της θεραπείας των ασθενών στις Ηνωμένες Πολιτείες Εντάξει.

Γενικά, ο Δρ Mignogna προτιμά να χρησιμοποιεί rituximab (και IVIg σε βαριές περιπτώσεις) όπου μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνο σε ιατρικές εγκαταστάσεις. Στη συνέχεια ανέφερε ότι η χρήση του rituximab και του IVIg δεν απαιτεί έγκριση από την ασφαλιστική εταιρεία στην Ιταλία, αλλά την έγκριση της νοσοκομειακής επιτροπής και δεν αποτελεί κόστος για τους ασθενείς. Ο τελευταίος ομιλητής μας στο συνέδριο ήταν ο δρ. Sergei Grando, ο οποίος επέστρεψε στο βάθρο για να συζητήσει νέα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα για ασθένειες με αιμορραγίες. Ο Δρ. Grando συζήτησε τη θεραπευτική σκάλα για ΦΒ και τον αλγόριθμο θεραπείας για το πεμφιγοειδές πριν προχωρήσει σε κυτταροτοξικά φάρμακα. Αναφέρθηκε σε μια μελέτη που κατέληξε στο συμπέρασμα ότι το "πιο αποτελεσματικό κυτταροτοξικό φάρμακο για τη μείωση των στεροειδών βρέθηκε να είναι αζαθειοπρίνη." Αναφέρει ότι όλες οι θεραπείες έχουν παρενέργειες, μερικές από τις οποίες μπορεί να είναι σοβαρές και θεραπείες που δουλεύουν γρήγορα έχουν τις πιο σοβαρές παρενέργειες. Ο Δρ. Grando συζήτησε τις τρέχουσες προκλήσεις και είπε ότι τα σημερινά φάρμακα καταστέλλουν όλες τις ανοσολογικές αντιδράσεις - καλές και κακές - οδηγώντας σε περιττές παρενέργειες. Ιδανικά, θα αναπτυχθούν επιλεκτικές ανοσοκατασταλτικές θεραπείες που θα μπορούσαν να καταστέλλουν μόνο παθογόνες αποκρίσεις.

Η φετινή ετήσια συνάντηση δεν θα ήταν η επιτυχία χωρίς τους εκθέτες που προσέφεραν εθελοντικά το χρόνο τους. Το IPPF θα ήθελε να ευχαριστήσει όλους τους ομιλητές για το γεγονός ότι βοήθησαν τη συνάντηση αυτή τη χρονιά να είναι η καλύτερη!