Tag Archives: φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές

Λογότυπο ανοσοποιητικών φαρμάκων

Η αμερικανική Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) έχει χορηγήσει Fast Track Designation στη bertilimumab για τη θεραπεία φυσαλιδώδους πεμφιγοειδούς. Το πρόγραμμα Fast Track του FDA έχει σχεδιαστεί για να διευκολύνει την ανάπτυξη και την επιτάχυνση της αναθεώρησης των φαρμάκων για τη θεραπεία σοβαρών παθήσεων που δεν καλύπτονται από ιατρικές ανάγκες.

Λογότυπο ανοσοποιητικών φαρμάκων

Η Αμερικανική Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) έχει χορηγήσει Ορφανό Φαρμακευτικό Όρος στη βεριτιλιμουμάμπη για τη θεραπεία φυματιώδους πεμφιγοειδούς.

Οι ασθενείς με πεμφίγο και πεμφιγοειδή (P / P) μπορεί να συμφωνούν ότι στους πρώτους μήνες της κατάστασής τους είναι μια πολύ οδυνηρή και δύσκολη στιγμή. Ωστόσο, οι παρακάτω προτάσεις μπορεί να είναι χρήσιμες, όπως η εκμάθηση πώς να φροντίζουμε το δέρμα μας όσον αφορά τη λήψη και την εφαρμογή τοπικών φαρμάκων, καθαριστικά, moisturizers, dressings, και διαμονή άνετα.

Ενώ βλέπετε ένα εξειδικευμένο δερματολόγο ο οποίος έχει αναλάβει τη θεραπεία για την πέμφιγα Vulgaris σας, πομφολυγώδη πέμφιγα, πέμφιγα πέμφιγα, τους βλεννογόνους Πεμφιγοειδές, κλπ μπορεί επίσης να δει το δικό σας οδοντίατρο, Μαιευτικής / Γυναικολογίας, παθολόγος, οφθαλμίατρος ή το αυτί / μύτη / λάρυγγα ειδικός.

Βεβαιωθείτε ότι όλοι οι γιατροί σας γνωρίζουν την κατάστασή σας και ότι έχουν πρόσβαση στον δερματολόγο σας. Είναι σημαντικό να γνωρίζουν τα φάρμακα και τη δοσολογία που παίρνετε για κάθε φάρμακο.

Όλοι οι γιατροί σας πρέπει να είναι σε θέση να επικοινωνούν μεταξύ τους εάν είναι απαραίτητο. Η παραμονή στο σκοτάδι θα σας αφήσει σε μειονεκτική θέση. Επίσης, αν πρόκειται να προγραμματιστεί για οποιαδήποτε σημαντική οδοντιατρική εργασία, συμβουλευτείτε τον δερματολόγο σας. Ανάλογα με τη διαδικασία, τα φάρμακά σας μπορούν να προσαρμοστούν για λίγες μέρες πριν και λίγες μέρες για να αποφευχθούν τυχόν διαταραχές.

Θυμηθείτε όταν μας χρειαστείτε είμαστε στη γωνιά σας!

Η σχέση μεταξύ φυσαλιδώδους πεμφιγοειδούς (BP) και νευρολογικής νόσου έχει αποτελέσει αντικείμενο πολλών πρόσφατων μελετών και τα αντιγόνα ΒΡ και οι ισομορφές τους έχουν ταυτοποιηθεί στο κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ). Ενώ επιδημιολογικά δεδομένα υποστηρίζουν αυτή τη σχέση, λίγα είναι γνωστά για τον παθομηχανισμό πίσω από αυτή τη σύνδεση και τα ανοσολογικά χαρακτηριστικά των ασθενών με ΒΡ και νευρολογική ασθένεια, εκτός από τη σκλήρυνση κατά πλάκας (MS), δεν έχουν μελετηθεί. Στόχος μας ήταν να συγκρίνουμε την δερματική ανοσοαπόκριση σε ασθενείς με ΒΡ με και χωρίς νευρολογική ασθένεια, για να διερευνήσουμε εάν υπάρχει ή όχι διακριτικό ανοσοπαθολογικό προφίλ σε ασθενείς με ταυτόχρονη ΑΠ και νευρολογική ασθένεια. Εβδομήντα δύο ασθενείς με ΒΡ συμπεριλήφθηκαν και χωρίστηκαν σε δύο ομάδες. τα άτομα με νευρολογική νόσο (BP + N, n = 43) και εκείνα χωρίς (ΒΡ-Ν, η = 29).

Οι ασθενείς στην ομάδα ΒΡ + Ν είχαν επιβεβαιωμένη νευρολογική ασθένεια από νοσοκομειακό γιατρό, νευρολόγο ή ψυχίατρο με θετική νευρολογική απεικόνιση, όπου αυτό ήταν απαραίτητο, ή βαθμολογία Karnofsky του 50 ή λιγότερο λόγω πνευματικής ανεπάρκειας. Όλοι οι οροί αναλύθηκαν με έμμεσο ανοσοφθορισμό (IIF) χρησιμοποιώντας σειριακές αραιώσεις έως 1: 120000, ανοσοστύπωση (ΙΒ) και ανοσοπροσροφητική δοκιμασία συνδεδεμένη με ένζυμο (ELISA) για BP180 και BP230. Οι μέσοι τίτλοι αντισωμάτων από το IIF ήταν 1: 1600 έναντι 1: 800 για BP-N και BP + N αντίστοιχα, αν και η διαφορά δεν έφθασε στατιστική σημασία (P = 0.93, Mann-Whitney U-test).

Οι τιμές ELISA τόσο για το BP180 όσο και για το BP230 δεν διέφεραν σημαντικά μεταξύ των δύο ομάδων. Παρομοίως, αυτοαντισώματα σε ειδικά αντιγόνα όπως ταυτοποιήθηκαν με ELISA και ΙΒ δεν σχετίζονταν με την παρουσία νευρολογικής ασθένειας. Τα αποτελέσματα αυτής της μελέτης δείχνουν ότι οι ασθενείς με ΒΡ και νευρολογική ασθένεια εμφανίζουν ανοσοαπόκριση τόσο στο BP180 όσο και στο BP230, οπότε η σύνδεση μεταξύ του ΚΝΣ και του δέρματος δεν εξαρτάται από ένα συγκεκριμένο αντιγόνο, αλλά πιθανώς μπορεί να εκτεθούν και τα δύο αντιγόνα ή οι ισομορφές τους μετά από μια νευρολογική προσβολή, και να διαδραματίσει ένα ρόλο στη δημιουργία μιας ανοσοαπόκρισης.

Επιστημονικό Ειδοποιήσεις Κοινωνικό Δίκτυο

Το φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές είναι μια αυτοάνοση φλεγμονώδης δερματική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την παρουσία κυκλοφορούντων αυτοαντισωμάτων που αναγνωρίζουν συγκεκριμένες πρωτεΐνες της επιδερμίδας και της δερμοεπιδερμικής σύνδεσης. Η διάγνωση βασίζεται σε κλινικά κριτήρια και εργαστηριακές έρευνες, κυρίως ιστολογία, άμεσο και έμμεσο ανοσοφθορισμό και ELISA. Αυτή η μελέτη περιγράφει μια νέα δοκιμασία ανοσοφθορισμού για τον παράλληλο προσδιορισμό αντι-ΒΡΧΝΥΜΧ και αντι-ΒΡΧΝΥΜΧ με βάση ανασυνδυασμένα αντιγονικά υποστρώματα. Σκοπός της μελέτης ήταν η ανίχνευση αυτοαντισωμάτων BP180 και BP230 με τεχνολογία BIOCHIP χρησιμοποιώντας τόσο μια ειδικά σχεδιασμένη ανασυνδυασμένη πρωτεΐνη BP180-NC230A όσο και κύτταρα που εκφράζουν το θραύσμα αντιγόνου BP180-gc. Οι ασθενείς με 16 με φυσαλιδώδη πεμφιγοειδή συμπεριλήφθηκαν στη μελέτη. Τα αυτοαντισώματα στο BP230 ανιχνεύθηκαν με την τεχνική BIOCHIP σε 18% ασθενών με κλινικά, ορολογικά και ανοσοϊστολογικά επιβεβαιωμένα φυσαλιδώδη πεμφιγοειδή ενώ τα αυτοαντισώματα κατά του BP180-gC ανιχνεύθηκαν μόνο σε 83.33% των ασθενών. Η ανίχνευση των αντι-ΒΡΧΝΥΜΧ-ΝΧΧΝΥΜΧΑ και αντι-ΒΡΧΝΥΜΧ-gC με μια νέα ανοσοδοκιμασία που βασίζεται σε βιοψία είναι μια κατάλληλη εναλλακτική λύση στον έμμεσο ανοσοφθορισμό και τη ELISA. Αυτή η μέθοδος έχει το πλεονέκτημα να διακρίνει εύκολα τις διαφορετικές ιδιότητες του αυτοαντισώματος. Η μέθοδος BIOCHIP είναι ταχύτερη, φθηνότερη και πιο εύκολη στη χρήση σε σύγκριση με την προσέγγιση ELISA. Για το λόγο αυτό, η νέα μέθοδος θα μπορούσε να χρησιμοποιηθεί ως αρχική εξέταση διαλογής για τον εντοπισμό ασθενών με φυσαλιδώδη πεμφιγοειδή και τα αμφίβολα αποτελέσματα θα μπορούσαν στη συνέχεια να επιβεβαιωθούν με ELISA.

Πλήρες άρθρο (δωρεάν) που βρέθηκε εδώ: http://www.hindawi.com/isrn/dermatology/2012/237802/

Για να αξιολογηθεί η σημασία της συσχέτισης κακοήθειας με αυτοάνοσες ασθένειες φλύκταινας, μελετήσαμε τη συχνότητα εμφάνισης εσωτερικών κακοηθειών σε πεμφίγο και φυσαλιδώδη πεμφιγοειδή με βάση τα περιστατικά 496 των περιπτώσεων πεμφίγο και 1113 των φυσαλιδώδους πεμφιγοειδούς στην Ιαπωνία. Τα αποτελέσματα έδειξαν ότι (1) παρατηρήθηκε συσχέτιση μεταξύ των εσωτερικών κακοηθειών και του πεμφίγο σε 25 από τις περιπτώσεις 496 (5.0%), ενώ αυτή με φυσαλιδώδη πεμφιγοειδή παρατηρήθηκε στο 64 από τις περιπτώσεις 1113 (5.8%). Αυτές οι αναλογίες συσχετισμού ήταν σημαντικά υψηλότερες από εκείνες των ελέγχων ηλικίας άνω των 70 ετών (0.61%). (2) Η μέση ηλικία πέμφιγου / φυσαλιδώδους πεμφιγοειδούς με κακοήθεια ήταν χρόνια 64.7 και 69.2, αντίστοιχα. Ο λόγος συσχετισμού κακοήθειας με πεμφίγο αυξήθηκε κατά ηλικία, ενώ ο πληθυσμός με πεμφιγοειδές δεν συσχετίστηκε με τη γήρανση. (3) Ο καρκίνος του πνεύμονα ήταν πιο κοινός σε πεμφίγο και γαστρικό καρκίνο σε φυσαλιδώδη πεμφιγοειδή. (4) Δεν υπήρξαν σημαντικές διαφορές στους τίτλους του κυκλοφορούντος αντισώματος, η παρουσία ή η έκταση της βλεννογονικής εμπλοκής ή του δακτυλιοειδούς ερυθήματος μεταξύ ασθενών με φυσαλιδώδη πεμφιγοειδή με κακοήθεια και χωρίς κακοήθεια. Τα αποτελέσματά μας έδειξαν ότι η λεπτομερής εξέταση για εσωτερική κακοήθεια είναι απαραίτητη για τους ασθενείς με πεμφίγο ή φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές.

Περίληψη από: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7772576

Στο BP αλλοιωμένο δέρμα, διεξήχθησαν ανοσοϊστοχημεία και ομοεστιακή μικροσκοπία για CD4+, CD25+, παράγοντα μεταγραφής πελμάτων / πτερυγίων έλικας (FOXP3)+, παράγοντα ανάπτυξης μετασχηματισμού (TGF) -β+ και ιντερλευκίνη (IL) -10+ κυττάρων. Επιπλέον, ο αριθμός των CD4+CD25++FOXP3+ Τα τρεξίματα στο περιφερικό αίμα αξιολογήθηκαν με κυτταρομετρία ροής και τα επίπεδα των ΤΟΡ-β και IL-10 προσδιορίστηκαν σε δείγματα ορού με ενζυμική ανοσοπροσροφητική δοκιμασία πριν και μετά τη θεραπεία με στεροειδή. Οι έλεγχοι περιελάμβαναν ασθενείς με ψωρίαση, ατοπική δερματίτιδα (AD) και υγιείς δότες.

Η συχνότητα του FOXP3+ κυττάρων μειώθηκε σημαντικά στις αλλοιώσεις του δέρματος από ασθενείς μεP <0.001) σε σύγκριση με την ψωρίαση και την AD. Επιπλέον, ο αριθμός των IL-10+ κυττάρων ήταν χαμηλότερο σε BP από ότι στην ψωρίαση (P <0.001) και AD (P = 0.002), ενώ δεν παρατηρήθηκαν διαφορές στον αριθμό του ΤΟΡ-β+ κυττάρων. CD4+CD25++FOXP3+ Η Treg στο περιφερικό αίμα των ασθενών με ΒΡ ήταν σημαντικά μειωμένη σε σύγκριση με τους υγιείς μάρτυρες (P <0.001) και αυξήθηκε σημαντικά μετά τη θεραπεία με στεροειδή (P = 0.001). Τέλος, τα επίπεδα ορού του TGF-β και IL-10 ήταν παρόμοια σε ασθενείς με ΒΡ σε σύγκριση με τους υγιείς μάρτυρες. Ωστόσο, μετά τη θεραπεία, οι ασθενείς με ΒΡ εμφάνισαν σημαντικά υψηλότερα επίπεδα IL-10 στον ορό από ό, τι πριν από τη θεραπεία (P = 0.01).

Πλήρες άρθρο διατίθεται στη διεύθυνση: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12091/abstract;jsessionid=C37D521517222D9766F5D0D339765626.d04t01?deniedAccessCustomisedMessage=&userIsAuthenticated=false

Antiga, Ε., Quaglino, Ρ., Volpi, W., Pierini, Ι., Del Bianco, Ε., Bianchi, Β., Novelli, Μ., Savoia, Ρ., Bernengo, MG, Fabbri, Caproni, Μ. (2013), ρυθμιστικά Τ κύτταρα σε δερματικές βλάβες και αίμα ασθενών με φυσαλιδώδη πεμφιγοειδή. Εφημερίδα της Ευρωπαϊκής Ακαδημίας Δερματολογίας και Αφροδισιολογίας. doi: 10.1111 / jdv.12091
Ιστορικό Οι φυσαλιδώδεις δερματικές παθήσεις είναι γνωστό ότι σχετίζονται με σημαντική νοσηρότητα και θνησιμότητα. Δεν έχουν γίνει μελέτες για τη θνησιμότητα από βαριές φυσαλιδώδεις νόσους στον Καναδά.

Μέθοδοι Χρησιμοποιήσαμε στοιχεία θνησιμότητας από την ιστοσελίδα Statistics of Canada από το 2000 έως το 2007 για τρεις μεγάλες φυσαλιδώδεις ασθένειες του δέρματος: φυσαλιδώδη πεμφιγοειδή. πεμφίγος. και τοξική επιδερμική νεκρόλυση (ΔΕΔ). Τα τυποποιημένα ποσοστά θνησιμότητας υπολογίζονται και συγκρίνονται με τα αντίστοιχα ποσοστά θνησιμότητας των ΗΠΑ. Η γραμμική παλινδρόμηση χρησιμοποιήθηκε για να εκτιμηθεί η τάση του χρόνου και η επίδραση του φύλου και της ηλικίας σε ποσοστά θνησιμότητας.

Αποτελέσματα Κατά τη διάρκεια των οκτώ ετών, υπήρξαν θανάτους 115 που αποδίδονται σε πεμφιγοειδή, 84 σε πεμφίγο και 44 σε ΔΕΔ. Το ακαθάριστο ετήσιο ποσοστό θνησιμότητας ήταν το υψηλότερο για το πεμφιγοειδές (0.045 ανά 100,000), ακολουθούμενο από πεμφίγο (0.033), και ΔΕΔ (0.017). Καμία από αυτές τις συνθήκες δεν κατέδειξε σημαντικές χρονικές τάσεις στα ποσοστά θνησιμότητας κατά τη διάρκεια της οκταετούς περιόδου, αν και παρατηρήθηκε τάση μείωσης της θνησιμότητας πέμφιγου (P = 0.07). Δεν παρατηρήθηκε διαφορά φύλου στη θνησιμότητα, αλλά η προχωρημένη ηλικία συσχετίστηκε με τη θνησιμότητα και στις τρεις συνθήκες.

συμπέρασμα Μεταξύ των φυσαλιδώδεις δερματικές παθήσεις, το πέμφιγο είναι η κύρια αιτία θνησιμότητας στον Καναδά. Αυτό έρχεται σε αντίθεση με τις ΗΠΑ, όπου τα ΔΕΔ αποτελούν την κύρια αιτία θνησιμότητας από φυσαλιδώδεις δερματικές παθήσεις. Δεν είναι σαφές εάν οι διαφορές στα συστήματα υγειονομικής περίθαλψης εξηγούν αυτά τα ευρήματα.

Πλήρες άρθρο διατίθεται στη διεύθυνση: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05227.x/abstract;jsessionid=FAE06EFE4AF802D50261B2992F71D91D.d02t01?systemMessage=Wiley+Online+Library+will+be+disrupted+on+27+October+from+10%3A00-12%3A00+BST+%2805%3A00-07%3A00+EDT%29+for+essential+maintenance

MADAM, Τα αυτοαντισώματα στο πέμφιγο στοχεύουν κατά προτίμηση το desmoglein 1 (Dsg1) και το Dsg3, και σπανίως το desmocollins 1-3 (Dsc1-3). Ο πεμφίγος ερπητοειδής (PH) είναι ένας από τους υποτύπους πέμφιγου και χαρακτηρίζεται από κνησμώδη δακτυλιοειδή ερυθήματα με κυστίδια στην περιφέρεια, σπανιότητα της εμπλοκής του βλεννογόνου και ιστοπαθολογική αλλαγή της ηωσινοφιλικής σπογγώσεως. Πρόσφατα, τα αυτοαντισώματα IgG anti-Dsc3 προτείνονταν να προκαλούν δερματική αλλοίωση σε περίπτωση πεμφιγοπώλης. Σε αυτή τη μελέτη, αναφέρουμε την πρώτη περίπτωση ταυτόχρονου φυσαλιδώδους πεμφιγοειδούς (ΒΡ) και ΡΗ με αντισώματα IgG τόσο σε Dsgs όσο και σε Dscs.

από: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12019/abstract