Tag Archives: κυκλοφωσφαμίδιο

από τον Edward Tenner, MD

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Οι αυτοάνοσες φυσαλιδώδεις ασθένειες του δέρματος, πεμφίγο (με κύρια υπομονάδα πεμφίγος χυμώδες, πεμφάγος φυλλοειδής και παρανεοπλασματικός πεμφίγος) και το πιο συχνό φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές (με παραλλαγμένους φαινοτύπους νόσου του πεμφιγοειδούς και του κυτταρικού πεμφιγοειδούς) μπορεί να έχει οφθαλμικές εκδηλώσεις.

Από τον Δρ Pan Meng

Ο πεμφίγος είναι μια ομάδα αυτοάνοσων διαταραχών ειδικών οργάνων, συμπεριλαμβανομένων του πεμφίγος (vulgaris), του pemphigus foliaceus (PF) και του παρανεοπλαστικού πεμφίλου (PNP). Η ΦΒ είναι η πιο κοινή ασθένεια και αντιπροσωπεύει αυτό το είδος δυνητικά απειλητικής για τη ζωή ασθένειας. Χαρακτηρίζεται από ανάπτυξη φυσαλίδων και διαβρώσεων στο δέρμα και τους βλεννογόνους, που ονομάζεται ακανθόληση.

Στην Κίνα, ο αριθμός των ασθενών με PF και PNP είναι μικρότερος από αυτόν των ΦΒ, ίσως λόγω του περιορισμού των διαγνωστικών μεθόδων. Διαγνωρίζουμε μόνο αυτές τις διαταραχές με κλινικά συμπτώματα, ιστοπαθολογία και ανοσοφθορισμό. Στο νοσοκομείο μας, από το 1989 έως το παρόν, ανιχνεύσαμε ασθενείς με XEMUMX με πεμφίγο. Ανάμεσά τους, οι ασθενείς με 32 διαγνώστηκαν ως PV και οι ασθενείς με 28 ήταν PF. Βρήκαμε ότι η ΦΒ συμβαίνει συχνά σε μεσήλικες. Σε δύο μεγαλύτερους ασθενείς συνοδεύονταν πιθανοί όγκοι. Τώρα, με την ανάπτυξη της ανοσολογίας και της μοριακής βιολογίας, μπορεί να ανιχνευθεί το διαφορετικό αυτοαντιγόνο σε κάθε ασθενή. Ως εκ τούτου, μπορούμε να εντοπίσουμε εκ νέου τους ασθενείς με ELISA.

Αν και ο πεμφίγος είναι μια σπάνια ασθένεια και η επίπτωσή του στην Κίνα είναι περίπου 0.5-3.2 ανά εκατό χιλιάδες άτομα, ο αντίκτυπός του στους ασθενείς είναι καταστροφικός. Στο παρελθόν, η θνησιμότητα αυτής της νόσου ήταν πολύ υψηλή και πολλοί ασθενείς πέθαναν μέσα σε ένα έως δύο χρόνια μετά τη διάγνωση. Επί του παρόντος, με την ανακάλυψη και ανάπτυξη των γλυκοκορτικοειδών, για παράδειγμα, η πρεδνιζόνη, οι ασθενείς επιβιώνουν. Ωστόσο, προέκυψε ένα σημαντικό πρόβλημα - οι παρενέργειες αυτού του φαρμάκου. Μετά από μια περίοδο λήψης του φαρμάκου, πολλοί ασθενείς πάσχουν από λοίμωξη, υψηλότερη αρτηριακή πίεση, διαβήτη και οστεοπόρωση. Μερικοί ασθενείς πέθαναν όχι από την ίδια την ασθένεια, αλλά από τις παρενέργειες της πρεδνιζόνης.

Επομένως, πώς αντιμετωπίζουμε σωστά τους ασθενείς και πώς μειώνουμε το ποσοστό θνησιμότητας; Βρήκαμε ότι ο συνδυασμός των γλυκοκορτικοειδών και των ανοσοκατασταλτικών είναι η καλύτερη μέθοδος. Στο οξύ στάδιο, τα γλυκοκορτικοειδή χρησιμοποιούνται για τον έλεγχο των συμπτωμάτων. Στη συνέχεια, προστίθενται ανοσοκατασταλτικά για να αποφευχθεί η ανάκαμψη όταν μειώνεται η δοσολογία της πρεδνιζόνης. Τα πιο κοινά ανοσοκατασταλτικά είναι η αζαθειοπρίνη, η μεθοτρεξάτη και η κυκλοφωσφαμίδη.

Επίσης, πολλά κινεζικά παραδοσιακά φάρμακα παίζουν σημαντικό ρόλο, όχι μόνο στη θεραπεία αυτής της νόσου, αλλά και στην ανακούφιση των παρενεργειών των φαρμάκων. Στη θεωρία της Κινέζικης Ιατρικής, η υπερβολική πυρκαγιά και η υγρότητα του σπλήνα-κακό είναι οι κύριοι παράγοντες πεμφίγος. Όταν εξαπλωθούν στο δέρμα, θα συμβεί πέμφιγα. Έτσι, ο κανόνας στην κινεζική ιατρική στο οξύ στάδιο είναι να καθαρίσετε τη θερμότητα, να εξαλείψετε την υγρασία - το κακό και να αποτοξινωθεί. Στο χρόνιο στάδιο, είναι να αναζωογονηθεί ο σπλήνας.

Στο οξεικό στάδιο αναπτύσσονται κυψέλες και διαβρώσεις στο δέρμα και στη βλεννογόνο. Οι ασθενείς παρουσιάζουν κόκκινη γλώσσα με λεπτή λευκή γούνα και σπείρα τύπου παλμού μετά από εξέταση από τον ασκούμενο. Με τη διαφοροποίηση των συμπτωμάτων και των σημείων, επιβεβαιώθηκαν τα κακά της υγρασίας που στάζουν μέσα στο σώμα και το θερμό κακό που επιτίθεται στο αίμα. Το κεφάλαιο περιλαμβάνει τέσσερα μέρη: καθαρίστε τη θερμότητα, απομακρύνετε την υγρασία, αποτοξινώνετε και ψύχετε το αίμα. Τα ονόματα των κύριων φυτικών φαρμάκων που χρησιμοποιήθηκαν: (1) Καθαρίστε τη θερμότητα: Long Dan Cao, Huang Chen, Bai Mao Geng, Shang Shi Gao, Zhi Mu, Da Qing Ye, Bai Hua She She Cao κ.λπ. (2) Εξαλείψτε την υγρασία: Ku Sheng, Che Qian Cao, Fu Ling Pi, Sheng Yi Mi, κλπ.? (3) Αποτοξίνωση: Liu Yi San, DA Qing Ye, Lian Qiao, κλπ .; (4) Ψύξτε το αίμα: Sheng Di, Dan Pi, Chi Shao. Η τυπική συνταγή είναι η Long Dan Cao 10g, η Huang Chen 10g, η Bai Mao Geng 15g, η Sheng Di 15g, η Sheng Shi Gao 20g, η Zhi Mu 10g, η Liu Yi San 30g, η Fu Ling Pi 10g, η Sheng Yi Mi 30g, η Di Fu Zi 20g , Μπαϊ Χούα Έχει Cao 30g. Κατασκευάζεται σε νερό για στοματικές δόσεις και μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί άμεσα στη βλάβη.

Στο χρόνιο στάδιο, οι βλάβες γίνονται ξηρές και οι διαβρώσεις θεραπεύονται. Οι ασθενείς αισθάνονται κνησμό στο δέρμα. Τα σημάδια της γλώσσας, της γούνας και του παλμού γίνονται καλύτερα από πριν. Η κύρια θεραπεία είναι η προσθήκη κάποιου άλλου βοτανοθεραπευτικού φαρμάκου για την ανακούφιση του κνησμού, για παράδειγμα, του Di Fu Zi, του Bai Xian Pi, της Chuang Zi, κλπ. Η τυπική συνταγή είναι η Long Dan Cao 15g, Huang Chen 10g, Bai Mao Geng 20g, Sheng Di 15g, Liu Yi San 30g, Da Qing Ye 30g, Dan Pi 15g, Dong Gua Pi 20g, Ze Xie 15g, Zhu Ling 30g, Fu Ling Pi 30g, Sheng Mi Ren 30g, Ku Sheng 15g, Di Fu Zi 25g, Bai Hua She She Cao 30g, Chuan Cao Xian 15g, Bai Xian Pi 20g, Sheng Bai Shu 10g, Ma Chi Jian 30g.

Πρέπει να επισημάνουμε ότι η θεραπεία της κινεζικής παράλληλης ιατρικής είναι μια βοηθητική θεραπεία σε αυτή τη σοβαρή ασθένεια. Η λειτουργία του είναι να μειώσει τη δοσολογία των φαρμάκων και να διευκολύνει τη μείωση των φαρμάκων, περαιτέρω για να μειώσει τις παρενέργειες των φαρμάκων. Εκτός από αυτά τα φυτικά φάρμακα, πολλά κινεζικά φάρμακα μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για την αύξηση του ανοσοποιητικού συστήματος των ασθενών. Για παράδειγμα, ο Lei Gong Teng, ο Beng Feng, ο Lu Qui και ούτω καθεξής.

Ο στόχος της θεραπείας δεν είναι η συνέχιση της ιατρικής θεραπείας, αλλά η βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών. Ελπίζω ότι η παραδοσιακή κινεζική ιατρική θα έχει κάποιο όφελος για την επίτευξη αυτού του στόχου.

Με τον Jean-Claude Bystryn, MD
Καθηγητής Δερματολογίας
Διευθυντής του εργαστηρίου ανοσοφθορισμού
Ο Ronald O. Perelman
Τμήμα Δερματολογίας
Ιατρικό Κέντρο Πανεπιστημίου της Νέας Υόρκης

Το Pemphigus vulgaris (PV) μπορεί να εισέλθει σε υποχωρήσεις στις οποίες εξαφανίζονται όλες οι εκδηλώσεις της νόσου και η θεραπεία μπορεί να διακοπεί. Πόσο συχνά και όταν αυτό συμβαίνει είναι ασαφές. Η ανασκόπηση όλων των σημαντικών μελετών της ΦΒ που διεξήχθησαν κατά τη διάρκεια των τεσσάρων τελευταίων δεκαετιών περιγράφει την ύφεση όπως συμβαίνει σε λιγότερο από το ένα τρίτο των ασθενών.1 Ωστόσο, ένα πρόβλημα με αυτές τις μελέτες είναι ότι η επίπτωση της ύφεσης παρέχεται συνήθως μόνο σε ένα μόνο χρονικό σημείο. Επομένως, δεν είναι σαφές πόσο καιρό χρειάζονται οι διαγραφές, πόσο διαρκούν και τι συμβαίνει όταν διακόπτεται η θεραπεία. Περαιτέρω περιπλοκές των ερμηνειών των αποτελεσμάτων είναι ότι η έννοια της ύφεσης είναι συχνά ασαφής. Τα κριτήρια που χρησιμοποιούν διάφοροι ερευνητές για τον καθορισμό αυτού του συμβάντος διαφέρουν ή / και δεν παρέχονται. Το πρακτικό αποτέλεσμα αυτής της ελλιπούς πληροφορίας είναι η αβεβαιότητα σχετικά με τη διαχείριση του πέμφιγου. Δεν είναι σαφές εάν η θεραπεία απλώς καταστέλλει τις εκδηλώσεις της νόσου και πρέπει να συνεχιστεί μόνιμα ή αν μπορούν να προκληθούν πλήρεις και διαρκείς υποχωρήσεις που επιτρέπουν την ασφαλή διακοπή της θεραπείας.

από τους Thierry Olivry, DrVet, PhD, DipACVD, DipECVD,
Αναπληρωτής Καθηγητής Δερματολογίας, Τμήμα Κλινικών Επιστημών,
Κολλέγιο Κτηνιατρικής, Κρατικό Πανεπιστήμιο NC,
Raleigh, Βόρεια Καρολίνα,
και βοηθός κλινικός αναπληρωτής καθηγητής δερματολογίας, Τμήμα Δερματολογίας,
Ιατρική Σχολή, Πανεπιστήμιο Βόρειας Καρολίνας,
Chapel Hill, Βόρεια Καρολίνα

Οι αυτοάνοσες δερματικές ασθένειες που εμφανίζουν φουσκάλες εντοπίστηκαν πρώτα σε συνοδευτικά ζώα πριν από είκοσι πέντε χρόνια, με την περιγραφή δύο σκύλων που έχουν προσβληθεί από πεμφιγόδα (vulgaris). Δύο χρόνια αργότερα, τα πρώτα κρούσματα του pemphigus foliaceus (PF) αναγνωρίστηκαν σε κυνικούς ασθενείς. Αυτές οι δύο ασθένειες αντιπροσωπεύουν τις κύριες μορφές του πεμφίγο ζώου που διαγιγνώσκονται από κτηνιάτρους.

Παραδόξως, ενώ η κύρια μορφή του πέμφιγου που επηρεάζει τα ανθρώπινα άτομα είναι το pemphigus vulgaris (PV), αυτή η οντότητα είναι εξαιρετικά σπάνια σε σκύλους με περιστατικά μικρότερης των 50 που αναφέρονται σε κτηνιατρικά ιατρικά περιοδικά. Αυτή η παραλλαγή βαθύ πεμφίγο έχει επίσης αναγνωριστεί, αν και πολύ σποραδικά, σε σπάνιες γάτες και άλογα.

Από τον Σεργκέι Α. Γκάλτο, MD, Ph.D., D.Sci.
Καθηγητής Δερματολογίας
Πανεπιστήμιο της Καλιφόρνιας Davis
Μέλος της συμβουλευτικής επιτροπής του NPF

Ο στόχος της έρευνάς μου είναι να αναπτύξω μια ασφαλέστερη και πιο ορθολογική θεραπεία για το πεμφίγο. Είμαι βαθύτατα προβληματισμένος που εμείς, ως γιατροί που φροντίζουμε ασθενείς με πεμφίγο, πρέπει να αποδεχθούμε τον κίνδυνο σοβαρών παρενεργειών που σχετίζονται με τη χρήση μακροχρόνιας, υψηλής δόσης κορτικοστεροειδούς θεραπείας.

Παρά την πρόσφατη πρόοδο στην ανάπτυξη μη ορμονικής θεραπείας για άλλες αυτοάνοσες καταστάσεις, η θεραπεία του πεμφίγο παραμένει σε μεγάλο βαθμό εξαρτώμενη από τις κορτικοστεροειδείς ορμόνες. Η έλλειψη προόδου στην ανάπτυξη νέων θεραπειών για πεμφίγο είναι ειρωνική επειδή πιστεύαμε ότι κατανοήσαμε τους βασικούς μηχανισμούς που ευθύνονται για την ανάπτυξη αυτής της νόσου. Αλλά, ίσως η αντίληψή μας ήταν λανθασμένη και πιθανώς αυτή η παρεξήγηση έχει παρεμποδίσει την πρόοδο της θεραπείας.

Grant J. Anhalt, MD Διευθυντής, Τμήμα Δερματοπαθολογίας Johns Hopkins University Βαλτιμόρη, Μέριλαντ Αντιπρόεδρος υπεύθυνος για τις επιστημονικές υποθέσεις, το Διεθνές Ίδρυμα Pemphigus

Πριν από την εισαγωγή μιας αποτελεσματικής θεραπείας με κορτικοστεροειδή από το στόμα στα 1950s, η ασθένεια είχε μια τεθλασμένη φυσική πορεία με ποσοστό θνησιμότητας 50% στα χρόνια 2 και 100%