Tag Archives: desmogleins

Το Pemphigus vulgaris (PV) είναι ένα παράδειγμα της αυτοάνοσης ασθένειας που επηρεάζει τη διακυτταρική προσκόλληση. Οι μηχανισμοί που οδηγούν στην αποσύνδεση των κυττάρων-κυττάρων (acantholysis) έχουν κρίσιμες θεραπευτικές συνέπειες και επί του παρόντος υπόκεινται σε σοβαρό έλεγχο. Το πρώτο μέρος αυτής της ανασκόπησης επικεντρώνεται στην κλασσική άποψη της παθογένεσης της ΦΒ, η οποία κυριαρχείται από τα μόρια προσκόλλησης κυττάρων του δεσμοσωμίου, δηλαδή τα δεσμωγίνες (Dsgs). Η κλωνοποίηση του γονιδίου DSG3, η δημιουργία γονιδίων knock-out DSG3 και η απομόνωση μονοκλωνικού αντι-Dsg3 IgG βοήθησαν στην αποσαφήνιση των παθογόνων μηχανισμών του PV, οι οποίοι εξαρτώνται εν μέρει από την τύχη των δεσμοσωματικών μορίων. Αυτά περιλαμβάνουν τη διατάραξη του δεσμοσωματικού δικτύου στο μεταγραφικό, μεταφραστικό και αλληλεπιδραστικό επίπεδο, ενεργοποίηση κινάσης, αποικοδόμηση μεσολαβούμενη από πρωτεϊνάση και υπερ-προσκόλληση. Με τη χρήση των φωτοβολταϊκών μοντέλων, η μεταγραφική έρευνα με τη σειρά της βοήθησε να ρίξει φως στη βασική δομή, τη λειτουργία και τη δυναμική της συναρμολόγησης των δεσμοσωματικών καντερίνων. Οι συνδυασμένες προσπάθειες βασικής και εφαρμοσμένης έρευνας έχουν οδηγήσει σε τεράστια πρόοδο στην κατανόηση της επιδερμικής προσκόλλησης και βοήθησαν να αποσιωπηθούν οι παλιοί μύθοι για τον υποτιθέμενο μοναδικό ρόλο των δεσμογελινών στους μηχανισμούς απόσπασης κυττάρου-κυττάρου στην ΦΒ.

Από: http://informahealthcare.com/doi/abs/10.3109/15419061.2013.763799