Tag Archives: desmologlein

Ένας ηλικιωμένος άνδρας 14 παρουσίασε με επτά χρόνια ιστορικό επαναλαμβανόμενων επεισοδίων γεμάτων με ρευστά, φαγούρα και διαβρωμένα βλάβες πάνω στο σώμα που δεν ανταποκρίθηκαν στα στοματικά κορτικοστεροειδή και την αζαθειοπρίνη. Η δερματολογική εξέταση αποκάλυψε θρυμματισμένες πλάκες και διαβρώσεις σε μια σμηγματορροϊκή κατανομή. Η ιστοπαθολογία δερματικών βλαβών και ο άμεσος ανοσοφθορισμός ήταν χαρακτηριστικές του pemphigus foliaceus. Εργάστηκε με θεραπεία παλμών δεξαμεθαζόνης με ανεπαρκή ανταπόκριση. Ωστόσο, οι υποτροπιάζουσες αλλοιώσεις του δέρματος αποκάλυψαν μια κυκλική διάταξη με μια προτίμηση προς τον κορμό και την κάμψη. Λόγω των κλινικών χαρακτηριστικών που υποδηλώνουν πεμφίγο IgA, ξεκίνησε με δαψόνη, στην οποία απάντησε δραματικά σε τέσσερις εβδομάδες. Ωστόσο, η επαναληπτική βιοψία συνέχισε να αποκαλύπτει τα χαρακτηριστικά του pemphigus foliaceus και η ELISA για τα αντισώματα anti-desmoglein 1 ήταν θετική.