Tag Archives: ποικιλία

Ο παρανεοπλασματικός πεμφίγος (PNP) είναι μια σπάνια, απειλητική για τη ζωή, αυτοάνοση, βλεννογονοδερματική φλεγμονώδης νόσος που σχετίζεται με νεοπλασία. Και η χυμική και η κυτταρική ανοσία εμπλέκονται στην παθογένεση του PNP. Χαρακτηριστικά, το PNP έχει ένα ποικίλο φάσμα κλινικών και ανοσοπαθολογικών χαρακτηριστικών. Εξετάσαμε αναδρομικά τους 12 Κορεάτες ασθενείς με PNP οι οποίοι διαγνώστηκαν μεταξύ του 1993 και του 2011. Διεξήγαμε ανάλυση των κλινικών χαρακτηριστικών, των κλινικών αποτελεσμάτων, της νεοπλασίας, των ιστολογικών χαρακτηριστικών και των εργαστηριακών ευρημάτων. Όλοι οι ασθενείς εκτός από έναν είχαν σοβαρή βλεννογονική εμπλοκή. Δύο ασθενείς είχαν μόνο βλάβες του βλεννογόνου αλλά δεν παρατηρήθηκε καμία δερματική εμπλοκή. Πολύμορφα ερύθημα ή εκρήξεις τύπου λειχήνων, όπως οι εκδηλώσεις φυσαλίδων, ήταν συχνότερα παρατηρούμενες εξανθήματα στο δέρμα. Τα πιο κοινά ιστολογικά χαρακτηριστικά ήταν η δερματίτιδα διασύνδεσης και τα αποπτωτικά κερατινοκύτταρα. Υπήρχαν σχετιζόμενα αιματολογικά συναφή νεοπλάσματα σε ασθενείς με 11, με νόσο του Castleman (n = 4) ως το πιο συχνό. Δώδεκα ασθενείς παρακολουθήθηκαν για 5-148 μήνες (μέσος όρος, 43.0). Η πρόγνωση εξαρτάται από τη φύση του υποκείμενου νεοπλάσματος. Έξι ασθενείς πέθαναν λόγω αναπνευστικής ανεπάρκειας (n = 3), μετεγχειρητική σηψαιμία (n = 1), λέμφωμα (n = 1) και τη σαρκομάτωση (n = 1). Ο χρόνος επιβίωσης 2 ήταν 50.0% και η μέση διάρκεια επιβίωσης μετά τη διάγνωση ήταν 21.0 μήνες. Ανοσοστύπωση πραγματοποιήθηκε σε ασθενείς με 12 και ανιχνεύθηκαν αυτοαντισώματα σε πλάκες σε ασθενείς με 11. Τα αποτελέσματα αυτής της μελέτης κατέδειξαν την κλινική, ιστολογική και ανοσολογική ποικιλομορφία του PNP. Τα ευρέως αποδεκτά διαγνωστικά κριτήρια που απαιτούν την ποικιλομορφία του PNP είναι απαραίτητα.

Πλήρες άρθρο διατίθεται στη διεύθυνση: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1346-8138.2012.01655.x/abstract