Tag Archives: Ερύθημα

Ιστορικό. Το Pemphigus vulgaris (PV) και το pemphigus foliaceus (PF) είναι αυτοάνοσες κυστεοκυτταρικές διαταραχές με IgG αυτοαντισώματα που κατευθύνονται κατά της δεσμογελίνης (Dsg) 1 και 3, τα οποία οδηγούν σε ενδοεπιδερμική ακανθόληση.

Σκοπός. Για τον χαρακτηρισμό του κλινικού και ανοσολογικού προφίλ των ασθενών με PF ή PV με ομφαλική συμμετοχή.

Μέθοδοι. Συνολικά, οι ασθενείς με 10 (γυναίκες 7, άνδρες 3, χρόνια ηλικία 24-70 έτη, διάρκεια νόσου 3-16 έτη) έχουν διαγνωσθεί είτε με PVn = 5) ή βλεννογονοδερματικό PF (n = 5) αξιολογήθηκαν σύμφωνα με τα κλινικά χαρακτηριστικά τους, την ιστοπαθολογία και τα ανοσολογικά ευρήματα.

Αποτελέσματα. Το ερύθημα, οι διαβρώσεις, οι κρούστες και οι βλαμμένες δερματικές βλάβες ήταν τα κύρια κλινικά χαρακτηριστικά της ομφαλικής περιοχής. Η DIF της ομφαλικής περιοχής έδωσε θετικά αποτελέσματα για αποθέσεις ενδοκυτταρικής επιδερμικής IgG και C3 σε οκτώ ασθενείς και μόνο για IgG στις άλλες δύο. Έμμεσος ανοσοφθορισμός με σύζευγμα IgG που παρουσιάζει το τυπικό πρότυπο πεμφίγο ήταν θετικός σε όλους τους ασθενείς με 10, με τίτλους που κυμαίνονταν από 1: 160 έως 1: 2560. Η ELISA με ανασυνδυασμένο Dsg1 έδωσε αποτελέσματα 24-266 σε PF και 0-270 σε PV. Η αντιδραστικότητα στο ανασυνδυασμένο Dsg3 ήταν θετική και στους πέντε ασθενείς με PV (ELISA 22-98) και ήταν αρνητική σε όλους τους ορούς PF.

Συμπεράσματα. Όλοι οι ασθενείς με ΧΜΝΜΧ με πεμφίγο με ομφαλική παρουσίαση είχαν τα κλινικά και ανοσοπαθολογικά χαρακτηριστικά είτε PF είτε PV. Αυτή η ιδιότυπη παρουσίαση, που δεν έχει ακόμα διευκρινιστεί πλήρως, έχει σπάνια αναφερθεί στη βιβλιογραφία. Μια πιθανή εξήγηση για αυτή τη μοναδική παρουσίαση μπορεί να είναι η παρουσία είτε νέων επιτόπων είτε σύνδεσης με εμβρυϊκό ιστό ή ουλώδη ιστό που βρίσκεται στην περιοχή του ομφάλιου λώρου.

Πλήρες άρθρο διατίθεται στη διεύθυνση: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract