Tag Archives: Τη νόσο Hailey-Hailey

ΦΌΝΤΟ:

Η ροδόχρου ακμή είναι μια κοινή δερμάτωση που μπορεί να εμπλέξει την φαλακρή περιοχή του τριχωτού της κεφαλής. Αναφέρουμε την περίπτωση ενός άνδρα που εμφανίζει κλινικά συμπτώματα ροδόχρου ακμής στο μέτωπο και στο τριχωτό της κεφαλής, αλλά με μια ιστολογική εικόνα οικογενειακού χρόνιου καλοήθους πεμφίγο.

ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΚΑΙ ΜΕΘΟΔΟΙ:

Ένας ηλικιωμένος άνδρας 47 με ιστορικό της νόσου Hailey-Hailey παρουσίαζε δερματική δερματοπάθεια για τα χρόνια 5. Τα κλινικά χαρακτηριστικά ήταν ερύθημα με φλύκταινες και ζυγαριές που βρίσκονται στο μέσο μέτωπο και την ανδρογενετική φαλακρή περιοχή του μετωπιαίου τριχωτού της κεφαλής. Η ιστολογική όψη της βιοψίας του δέρματος έδειξε υπερφυσική διάσπαση και ανκανθίαση σε όλα τα επίπεδα της επιδερμίδας και αραιή περιαγγειακή διήθηση. Ο άμεσος ανοσοφθορισμός ήταν αρνητικός. Αυτά τα ευρήματα ήταν χαρακτηριστικά της νόσου Hailey-Hailey. Με βάση τα κλινικά ευρήματα και χωρίς να ληφθούν υπόψη τα αποτελέσματα της βιοψίας του δέρματος, η θεραπεία με δοξυκυκλίνη και ένα τοπικό αντιμυκητιασικό χορηγήθηκε για τους μήνες 3, με αποτέλεσμα την άφεση των συμπτωμάτων.

ΣΥΖΉΤΗΣΗ:

Η περιοχή της ροδόχρου ακμής στην φαλακρή περιοχή του τριχωτού της κεφαλής στα αρσενικά περιγράφεται στη βιβλιογραφία και, όταν υπάρχει, πιθανώς ενισχύεται από την έκθεση στην υπεριώδη ακτινοβολία. Σε αυτόν τον ασθενή, τα ιστολογικά χαρακτηριστικά ερμηνεύτηκαν ως ιστοπαθολογικά ισοδύναμα με το φαινόμενο Köbner.

Πλήρες άρθρο διατίθεται στη διεύθυνση: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122375?dopt=Abstract

Ιστορικό Η νόσος του Hailey-Hailey (HHD) ή η οικογενής καλοήθης πεμφίγος είναι μια σπάνια αυτοσωματική κυρίαρχη κληρονομική διαταραχή του δέρματος, που χαρακτηρίζεται από χαλαρά κυστίδια και διάβρωση στις ενδοφλέβιες περιοχές. Οι τρέχουσες θεραπείες δεν είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικές. Αναφέρουμε περιπτώσεις 6 που βελτιώνονται δραματικά με τη δοξυκυκλίνη.

Αναφορές περιπτώσεων Οι ασθενείς με 6, ηλικίας από 33 έως 77 ετών, παρουσιάστηκαν με ένα μεταβλητό ιστορικό 4 έως 40 χρόνια σοβαρού HHD ανθεκτικού στη θεραπεία. Όλοι οι ασθενείς με 6 στη συνέχεια υποβλήθηκαν σε επιτυχή αγωγή με δόση δοξυκυκλίνης 100 mg ανά ημέρα για τουλάχιστον 3 μήνες.

Συζήτηση Μία βελτίωση παρατηρήθηκε σε όλους τους ασθενείς με 6 από την εβδομάδα 1 έως το 3 μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας. Οι υποτροπές παρατηρήθηκαν μετά από διάφορες περιόδους. Η θεραπεία με μισή δόση συντήρησης φαινόταν ωφέλιμη σε ασθενείς που υποφέρουν από υποτροπή. Μόνο ένας ασθενής εμφάνισε γαστρεντερική δυσανεξία. Δεν αναφέρθηκαν άλλες ανεπιθύμητες ενέργειες. Επί του παρόντος, οι ασθενείς με 2 έχουν βελτιωθεί και παρουσιάζουν μειωμένο αριθμό παροξύνσεων, οι άλλοι 2 βρίσκονται σε πλήρη ύφεση μετά από περισσότερα από 5 χρόνια παρακολούθησης. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας είναι δύσκολο να εκτιμηθεί σε HHD καθώς είναι μια σπάνια κατάσταση. Δεν έχουν δημοσιευθεί ελεγχόμενες μελέτες. Οι τοπικές θεραπείες μπορεί να βελτιώσουν τη φλεγμονή, αλλά δεν αντιμετωπίζουν την υποκείμενη αιτία, υπάρχουν στοχευμένες συστηματικές θεραπείες, αλλά υπάρχουν ελάχιστα αποδεικτικά στοιχεία που υποστηρίζουν τη χρήση τους, οι σωματικές θεραπείες είναι δυσκίνητες. Εκτός από το δυναμικό αντιβιοτικών τους, τα αντιβιοτικά τετρακυκλίνης έχουν επίσης αντιφλεγμονώδεις ιδιότητες και δραστικότητα αντικολλαγονάσης μέσω αναστολής των μεταλλοπρωτεϊνασών μήτρας.

Συμπεράσματα Η δοξυκυκλίνη φαίνεται να είναι μια ενδιαφέρουσα θεραπευτική επιλογή στη νόσο Hailey-Hailey.

Πλήρες άρθρο διατίθεται στη διεύθυνση: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12016/abstract;jsessionid=8314ECF44FF542D304546752C44E6B24.d02t03