Tag Archives: IgG

Το Pemphigus vulgaris (PV) είναι ένα παράδειγμα της αυτοάνοσης ασθένειας που επηρεάζει τη διακυτταρική προσκόλληση. Οι μηχανισμοί που οδηγούν στην αποσύνδεση των κυττάρων-κυττάρων (acantholysis) έχουν κρίσιμες θεραπευτικές συνέπειες και επί του παρόντος υπόκεινται σε σοβαρό έλεγχο. Το πρώτο μέρος αυτής της ανασκόπησης επικεντρώνεται στην κλασσική άποψη της παθογένεσης της ΦΒ, η οποία κυριαρχείται από τα μόρια προσκόλλησης κυττάρων του δεσμοσωμίου, δηλαδή τα δεσμωγίνες (Dsgs). Η κλωνοποίηση του γονιδίου DSG3, η δημιουργία γονιδίων knock-out DSG3 και η απομόνωση μονοκλωνικού αντι-Dsg3 IgG βοήθησαν στην αποσαφήνιση των παθογόνων μηχανισμών του PV, οι οποίοι εξαρτώνται εν μέρει από την τύχη των δεσμοσωματικών μορίων. Αυτά περιλαμβάνουν τη διατάραξη του δεσμοσωματικού δικτύου στο μεταγραφικό, μεταφραστικό και αλληλεπιδραστικό επίπεδο, ενεργοποίηση κινάσης, αποικοδόμηση μεσολαβούμενη από πρωτεϊνάση και υπερ-προσκόλληση. Με τη χρήση των φωτοβολταϊκών μοντέλων, η μεταγραφική έρευνα με τη σειρά της βοήθησε να ρίξει φως στη βασική δομή, τη λειτουργία και τη δυναμική της συναρμολόγησης των δεσμοσωματικών καντερίνων. Οι συνδυασμένες προσπάθειες βασικής και εφαρμοσμένης έρευνας έχουν οδηγήσει σε τεράστια πρόοδο στην κατανόηση της επιδερμικής προσκόλλησης και βοήθησαν να αποσιωπηθούν οι παλιοί μύθοι για τον υποτιθέμενο μοναδικό ρόλο των δεσμογελινών στους μηχανισμούς απόσπασης κυττάρου-κυττάρου στην ΦΒ.

Από: http://informahealthcare.com/doi/abs/10.3109/15419061.2013.763799

Το Pemphigus foliaceus, η συνηθέστερη αυτοάνοση κατάσταση του δέρματος σε σκύλους και γάτες, χαρακτηρίζεται από φλύκταινες, διαβρώσεις και κρούστες. Σε αυτό το άρθρο, εστιάζουμε στη διάγνωση και θεραπεία του pemphigus foliaceus σε σκύλους και γάτες.

Τα σημάδια μιας επίθεσης στις δομές προσκόλλησης των κερατινοκυττάρων είναι κλινικά εμφανή. Όταν οι στενοί δεσμοί μεταξύ επιφανειακών κερατινοκυττάρων επηρεάζονται, εκδηλώνεται ως κυστίδια και φλύκταινες. Όταν οι στενοί δεσμοί μεταξύ των βασικών κερατινοκυττάρων και της βασικής μεμβράνης του δέρματος επηρεάζονται, εκδηλώνεται ως βούλες (μεγάλες φουσκάλες) και έλκη.

Στο pemphigus foliaceus στους ανθρώπους, ο συνηθέστερος στόχος των αυτοαντισωμάτων είναι η γλυκοπρωτεΐνη της desmoglein 1 (DSG1) στο δεσμόσωμα. Η απόκριση του αυτοαντισώματος εμπλέκει πρωτίστως IgG (υποκατηγορία IgG4). Αρχικές μελέτες σε σκύλους με pemphigus foliaceus σπάνια ανίχνευσαν μια αντίδραση αυτοαντισώματος IgG, αλλά πιο πρόσφατη εργασία που χρησιμοποιεί διαφορετικά υποστρώματα σε έμμεσο έλεγχο ανοσοφθορισμού επιβεβαιώνει ότι τα IgG αυτοαντισώματα είναι σημαντικά στο κυνικό pemphigus foliaceus. Ωστόσο, το DSG1 δεν στοχεύει συχνά στο pemphigus foliaceus σε σκύλους. δεν είναι ακόμη γνωστό ποιο μέρος του δεσμοσωματίνης στοχεύει στις περισσότερες περιπτώσεις σκύλου πεμφυγίου. Οι πρώτες μελέτες ανοσοκηλίδωσης αποκάλυψαν ότι ο στόχος ήταν μια πρωτεΐνη 148 kDa ή 160 kDa. Η μικροσκοπία του ανοσοηλεκτρονίου δείχνει ότι η θέση της δέσμευσης του αυτοαντισώματος είναι στην εξωκυτταρική περιοχή του δεσμοσωματίου.

Γενετικοί παράγοντες μπορούν να επηρεάσουν την ανάπτυξη του pemphigus foliaceus. Στα σκυλιά, διαγιγνώσκεται συχνότερα σε δύο φυλές με στενά συγγενείς γονότυπους, Akitas και chows. Το Pemphigus foliaceus έχει επίσης αναφερθεί σε νεογνά. Δεν έχει εντοπιστεί διαταραχή φυλής στον πέμφιγο αιλουροειδές. Το φύλο και η ηλικία φαίνεται ότι δεν σχετίζονται με την ανάπτυξη του pemphigus foliaceus σε σκύλους και γάτες. Η ηλικία έναρξης είναι μεταβλητή και κυμαίνεται από 1 έως 16 χρόνια σε σκύλους και μικρότερη από την ηλικία 14 μέχρι ηλικίας 17 σε γάτες.

Συγγραφείς: Asahina Α, Koga Η, Suzuki Υ, Hashimoto Τ Περίληψη IgA Περίγυρου περιλαμβάνει τύπος υποκορεντιαίας δερματοπάθειας δερματοπάθειας (SPD) και ενδοεπιδερμική ουδετεροφιλική δερματίτιδα IgA (IEN). Έχουν τεκμηριωθεί πρόσφατα περιπτώσεις πεμφιγίου IgG / IgA (1). Παρ 'όλα αυτά, μεμονωμένες αναφορές πεμφιγώδους IgA δείχνουν σημαντική ετερογένεια. PMID: 22757612 [PubMed - όπως παρέχεται από τον εκδότη] (Πηγή: The British Journal of Dermatology)
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22757612?dopt=Abstract