Tag Archives: Νικολίσκι

Ιστορικό Το Pemphigus foliaceus (PF) είναι μια χρόνια δερματική αυτοάνοση ασθένεια που δημιουργεί φλύκταινες και χαρακτηρίζεται από επιφανειακές φλύκταινες του δέρματος και σύμφωνα με την τρέχουσα προοπτική προκαλείται από αυτοαντισώματα που κατευθύνονται κατά της δεσμωγίνης (Dsg) 1.

Στόχοι Για την εξέταση της πρώιμης ακανθώσεως στο δέρμα των ασθενών με PF σε υπερδομικό επίπεδο.

Μέθοδοι Δύο βιογραφίες δερμάτων Νικολάσκου (Ν-), πέντε Νικοσκι-θετικών (N +) και δύο αλλοιωτικών δερματικών βιοψιών από ανοσοεγκεκριμένα ασθενείς με PF μελετήθηκαν με φωτεινή και ηλεκτρονική μικροσκοπία.

Αποτελέσματα Δεν διαπιστώσαμε ανωμαλίες στο δέρμα Ν-ΡΡ, ενώ όλες οι βιοψίες του δέρματος Ν + έδειξαν διακυτταρική διεύρυνση μεταξύ των δεσμοσωμάτων, μειωμένο αριθμό δεσμοσωμάτων και υποπλαστικών δεσμοσωμάτων στα χαμηλότερα επιδερμικά στρώματα. Η ακανθόληση υπήρχε σε δύο από τις πέντε Ν + βιοψίες, αλλά μόνο στις ανώτερες επιδερμικές στιβάδες. Οι βιοψίες των αλλοιωμένων επιδερμίδων εμφάνισαν ακανθόληση στις υψηλότερες επιδερμικές στιβάδες. Τα υποπλαστικά δεσμοσώματα ήταν εν μέρει (ψευδο-μισό-δεσμοσώματα) ή απομακρύνονται εντελώς από την αντίθετη κυψέλη.

συμπέρασμα Προτείνουμε τον ακόλουθο μηχανισμό για την ακανθόληση σε PF: Αρχικά η PF IgG προκαλεί την εξάντληση του μη συνδετικού Dsg1, οδηγώντας σε διακυτταρική διεύρυνση μεταξύ των δεσμοσωμάτων που ξεκινούν στα χαμηλότερα στρώματα και εξαπλώνονται προς τα πάνω. Η εξάντληση του μη δεσμευτικού Dsg1 εμποδίζει τη συναρμολόγηση των δεσμοσωμάτων, με αποτέλεσμα υποπλαστικά δεσμοσώματα και μειωμένο αριθμό δεσμοσωμάτων. Επιπλέον, τα αντισώματα ενδέχεται να προωθήσουν την αποσυναρμολόγηση των δεσμοσωμάτων. Στα ανώτερα στρώματα της επιδερμίδας, όπου το Dsg3 δεν εκφράζεται και δεν μπορεί να αντισταθμίσει την απώλεια Dsg1, η συνεχιζόμενη εξάντληση του Dsg1 θα οδηγήσει τελικά σε πλήρη εξάντληση των δεσμοσωμάτων και επακόλουθη ακανθόληση.

Πλήρες άρθρο διατίθεται στη διεύθυνση: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract;jsessionid=624E75DA95767387AA80E95C275F4100.d02t01