Tag Archives: παρηνοπλαστικό αυτοάνοσο σύνδρομο πολλαπλών οργάνων

Ο παρανεοπλασματικός πεμφίγος (PNP) είναι μια ξεχωριστή αυτοάνοση ασθένεια που δημιουργεί φουσκάλες και μπορεί να επηρεάσει πολλαπλά όργανα εκτός του δέρματος. Εμφανίζεται σε συνδυασμό με ορισμένα νεοπλάσματα, μεταξύ των οποίων συσχετίζονται συχνότερα οι λεμφοπολλαπλασιαστικές ασθένειες. Η κλινική παρουσίαση του PNP συνίσταται συνήθως από οδυνηρή, σοβαρή στοματική διάβρωση που μπορεί να συνοδεύεται από γενικευμένη δερματική έκρηξη και συστηματική εμπλοκή. Η έκρηξη μπορεί να είναι διαφορετικής μορφολογίας, που αποτελείται από βλάβες που μοιάζουν με πέμφιγο, πεμφιγοειδές, πολύμορφο ερύθημα ή ασθένεια μοσχεύματος έναντι ξενιστή, καθώς και αλλοιώσεις που μοιάζουν με σχέδιο λειχήνων. Παρομοίως, τα ιστολογικά ευρήματα παρουσιάζουν επίσης σημαντική μεταβλητότητα. Το ΡΝΡ χαρακτηρίζεται από την παρουσία αυτοαντισωμάτων έναντι διαφόρων αντιγόνων: δεσμοπλακίνη Ι (250 kd), φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές αντιγόνο Ι (230 kd), δεσμοπλακίνη II (210 kd), envoplakin (210 kd), periplakin (190 kd) kd) και μια πρωτεΐνη 500-kd. Αυτή η πρωτεΐνη 170-kd αναγνωρίστηκε πρόσφατα ως αλφα-170-παρόμοια με μακροσφαιρίνη-2, ένας ευρέος φάσματος αναστολέας πρωτεάσης που εκφράζεται σε στρωματοποιημένα επιθήλια και άλλους ιστούς που έχουν υποστεί βλάβη στο PNP. Η πρόγνωση του PNP είναι φτωχή και η ασθένεια είναι συχνά θανατηφόρα. Απαιτούνται συχνά ανοσοκατασταλτικοί παράγοντες για τη μείωση των φουσκάλων και η θεραπεία της υποκείμενης κακοήθειας με χημειοθεραπεία μπορεί να ελέγξει την παραγωγή αυτοαντισωμάτων. Η πρόγνωση είναι καλύτερη όταν η PNP συσχετίζεται με καλοήθεις όγκους και αυτές πρέπει να αποκόπτονται χειρουργικά όταν είναι δυνατόν.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract