Tag Archives: παρανεοπλασματικός πεμφίγος

Ο παρανεοπλασματικός πεμφίγος (PNP), κλινικά και ανοσοπαθολογικά διακριτή δερματίτιδα με βλεννοδερματική φλύκταινα, είναι μια σοβαρή μορφή αυτοανόσου πολυ-οργανικού συνδρόμου γενικά συνδεδεμένου με κακή θεραπευτική έκβαση και υψηλή θνησιμότητα. Αυτή η μεσολαβούμενη από IgG ασθένεια αρχίζει από μια προφανή ή απόκρυφη λεμφοπολλαπλασιαστική διαταραχή στις περισσότερες περιπτώσεις. Κλινικά σοβαρή βλεννογονίτιδα και πολυμορφικές εκδηλώσεις του δέρματος με φουσκάλες και ιστολογική ακανθόληση, νέκρωση κερατινοκυττάρων και δερματίτιδα διασύνδεσης είναι τα χαρακτηριστικά γνωρίσματά της. Μια ηλικιωμένη γυναίκα ηλικίας 58 παρουσιάστηκε με υποτροπιάζουσα, σοβαρή, ανεπιθύμητη στοματίτιδα και ευρέως διαδεδομένες βλάβες / φλύκταινες βλάβες διάρκειας ενός έτους. Η θεραπεία με επαναλαμβανόμενες αγωγές συστηματικών κορτικοστεροειδών σε περιφερειακό κέντρο θα προσφέρει προσωρινή ανακούφιση. Είχε επίσης πυρετό, παραγωγικό βήχα, ονυνοφαγία και κακή στοματική λήψη, έρπητα ζωστήρα οφθαλμικό, πόνο στην κοιλιά και υδαρή διάρροια. Μια σειρά από έρευνες αποκάλυψαν χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (CLL), μεσοθωρακική και παρααορτική λεμφαδενοπάθεια, εμβρυϊκή βρογχιολίτιδα και σπονδυλική οστεοπόρωση / κατάγματα. Με τη διάγνωση του PNL που σχετίζεται με CLL, χειρίστηκε αρχικά με θεραπεία με δεξαμεθαζόνη-κυκλοφωσφαμίδη (DCP) για τους κύκλους 3, ακολουθούμενη από COP σχήμα (κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη και πρεδνιζολόνη) για κύκλους 5. Η ρωγμή διατηρείται με θεραπεία με χλωραμβουκίλη και πρεδνιζολόνη μία φορά σε εβδομάδες 3 με πλήρη ανάλυση δερματικών βλαβών και επαρκή έλεγχο της CLL.

Το πλήρες άρθρο μπορείτε να το δείτε εδώ: http://www.hindawi.com/crim/dm/2012/207126/

Ο παρανεοπλασματικός πεμφίγος (PNP) είναι μια σπάνια, απειλητική για τη ζωή, αυτοάνοση, βλεννογονοδερματική φλεγμονώδης νόσος που σχετίζεται με νεοπλασία. Και η χυμική και η κυτταρική ανοσία εμπλέκονται στην παθογένεση του PNP. Χαρακτηριστικά, το PNP έχει ένα ποικίλο φάσμα κλινικών και ανοσοπαθολογικών χαρακτηριστικών. Εξετάσαμε αναδρομικά τους 12 Κορεάτες ασθενείς με PNP οι οποίοι διαγνώστηκαν μεταξύ του 1993 και του 2011. Διεξήγαμε ανάλυση των κλινικών χαρακτηριστικών, των κλινικών αποτελεσμάτων, της νεοπλασίας, των ιστολογικών χαρακτηριστικών και των εργαστηριακών ευρημάτων. Όλοι οι ασθενείς εκτός από έναν είχαν σοβαρή βλεννογονική εμπλοκή. Δύο ασθενείς είχαν μόνο βλάβες του βλεννογόνου αλλά δεν παρατηρήθηκε καμία δερματική εμπλοκή. Πολύμορφα ερύθημα ή εκρήξεις τύπου λειχήνων, όπως οι εκδηλώσεις φυσαλίδων, ήταν συχνότερα παρατηρούμενες εξανθήματα στο δέρμα. Τα πιο κοινά ιστολογικά χαρακτηριστικά ήταν η δερματίτιδα διασύνδεσης και τα αποπτωτικά κερατινοκύτταρα. Υπήρχαν σχετιζόμενα αιματολογικά συναφή νεοπλάσματα σε ασθενείς με 11, με νόσο του Castleman (n = 4) ως το πιο συχνό. Δώδεκα ασθενείς παρακολουθήθηκαν για 5-148 μήνες (μέσος όρος, 43.0). Η πρόγνωση εξαρτάται από τη φύση του υποκείμενου νεοπλάσματος. Έξι ασθενείς πέθαναν λόγω αναπνευστικής ανεπάρκειας (n = 3), μετεγχειρητική σηψαιμία (n = 1), λέμφωμα (n = 1) και τη σαρκομάτωση (n = 1). Ο χρόνος επιβίωσης 2 ήταν 50.0% και η μέση διάρκεια επιβίωσης μετά τη διάγνωση ήταν 21.0 μήνες. Ανοσοστύπωση πραγματοποιήθηκε σε ασθενείς με 12 και ανιχνεύθηκαν αυτοαντισώματα σε πλάκες σε ασθενείς με 11. Τα αποτελέσματα αυτής της μελέτης κατέδειξαν την κλινική, ιστολογική και ανοσολογική ποικιλομορφία του PNP. Τα ευρέως αποδεκτά διαγνωστικά κριτήρια που απαιτούν την ποικιλομορφία του PNP είναι απαραίτητα.

Πλήρες άρθρο διατίθεται στη διεύθυνση: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1346-8138.2012.01655.x/abstract

Ο παρανεοπλασματικός πεμφίγος (PNP) είναι μια ξεχωριστή αυτοάνοση ασθένεια που δημιουργεί φουσκάλες και μπορεί να επηρεάσει πολλαπλά όργανα εκτός του δέρματος. Εμφανίζεται σε συνδυασμό με ορισμένα νεοπλάσματα, μεταξύ των οποίων συσχετίζονται συχνότερα οι λεμφοπολλαπλασιαστικές ασθένειες. Η κλινική παρουσίαση του PNP συνίσταται συνήθως από οδυνηρή, σοβαρή στοματική διάβρωση που μπορεί να συνοδεύεται από γενικευμένη δερματική έκρηξη και συστηματική εμπλοκή. Η έκρηξη μπορεί να είναι διαφορετικής μορφολογίας, που αποτελείται από βλάβες που μοιάζουν με πέμφιγο, πεμφιγοειδές, πολύμορφο ερύθημα ή ασθένεια μοσχεύματος έναντι ξενιστή, καθώς και αλλοιώσεις που μοιάζουν με σχέδιο λειχήνων. Παρομοίως, τα ιστολογικά ευρήματα παρουσιάζουν επίσης σημαντική μεταβλητότητα. Το ΡΝΡ χαρακτηρίζεται από την παρουσία αυτοαντισωμάτων έναντι διαφόρων αντιγόνων: δεσμοπλακίνη Ι (250 kd), φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές αντιγόνο Ι (230 kd), δεσμοπλακίνη II (210 kd), envoplakin (210 kd), periplakin (190 kd) kd) και μια πρωτεΐνη 500-kd. Αυτή η πρωτεΐνη 170-kd αναγνωρίστηκε πρόσφατα ως αλφα-170-παρόμοια με μακροσφαιρίνη-2, ένας ευρέος φάσματος αναστολέας πρωτεάσης που εκφράζεται σε στρωματοποιημένα επιθήλια και άλλους ιστούς που έχουν υποστεί βλάβη στο PNP. Η πρόγνωση του PNP είναι φτωχή και η ασθένεια είναι συχνά θανατηφόρα. Απαιτούνται συχνά ανοσοκατασταλτικοί παράγοντες για τη μείωση των φουσκάλων και η θεραπεία της υποκείμενης κακοήθειας με χημειοθεραπεία μπορεί να ελέγξει την παραγωγή αυτοαντισωμάτων. Η πρόγνωση είναι καλύτερη όταν η PNP συσχετίζεται με καλοήθεις όγκους και αυτές πρέπει να αποκόπτονται χειρουργικά όταν είναι δυνατόν.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract