Tag Archives: paraneoplastic

από τον Sarah Brenner, MD, Jacob Mashiah, MD, Einat Tamir, MD, Ilan Goldberg, MD και Yonit Wohl, MD, Τμήμα Δερματολογίας, Ιατρικό Κέντρο Tel Aviv Sourasky και Ιατρική Σχολή Sackler, Πανεπιστήμιο του Τελ Αβίβ, Ισραήλ

Ο πεμφίγος γενικά θεωρείται ότι προέρχεται από γενετική προδιάθεση για την ασθένεια που προκαλείται ή / και επιδεινώνεται από έναν ή περισσότερους εξωτερικούς παράγοντες. Ένα αρκτικόλεξο έχει προταθεί από το όνομα της νόσου, PEMPHIGUS, για να συμπεριλάβει αυτούς τους παράγοντες:

Από τον Δρ Pan Meng

Ο πεμφίγος είναι μια ομάδα αυτοάνοσων διαταραχών ειδικών οργάνων, συμπεριλαμβανομένων του πεμφίγος (vulgaris), του pemphigus foliaceus (PF) και του παρανεοπλαστικού πεμφίλου (PNP). Η ΦΒ είναι η πιο κοινή ασθένεια και αντιπροσωπεύει αυτό το είδος δυνητικά απειλητικής για τη ζωή ασθένειας. Χαρακτηρίζεται από ανάπτυξη φυσαλίδων και διαβρώσεων στο δέρμα και τους βλεννογόνους, που ονομάζεται ακανθόληση.

Στην Κίνα, ο αριθμός των ασθενών με PF και PNP είναι μικρότερος από αυτόν των ΦΒ, ίσως λόγω του περιορισμού των διαγνωστικών μεθόδων. Διαγνωρίζουμε μόνο αυτές τις διαταραχές με κλινικά συμπτώματα, ιστοπαθολογία και ανοσοφθορισμό. Στο νοσοκομείο μας, από το 1989 έως το παρόν, ανιχνεύσαμε ασθενείς με XEMUMX με πεμφίγο. Ανάμεσά τους, οι ασθενείς με 32 διαγνώστηκαν ως PV και οι ασθενείς με 28 ήταν PF. Βρήκαμε ότι η ΦΒ συμβαίνει συχνά σε μεσήλικες. Σε δύο μεγαλύτερους ασθενείς συνοδεύονταν πιθανοί όγκοι. Τώρα, με την ανάπτυξη της ανοσολογίας και της μοριακής βιολογίας, μπορεί να ανιχνευθεί το διαφορετικό αυτοαντιγόνο σε κάθε ασθενή. Ως εκ τούτου, μπορούμε να εντοπίσουμε εκ νέου τους ασθενείς με ELISA.

Αν και ο πεμφίγος είναι μια σπάνια ασθένεια και η επίπτωσή του στην Κίνα είναι περίπου 0.5-3.2 ανά εκατό χιλιάδες άτομα, ο αντίκτυπός του στους ασθενείς είναι καταστροφικός. Στο παρελθόν, η θνησιμότητα αυτής της νόσου ήταν πολύ υψηλή και πολλοί ασθενείς πέθαναν μέσα σε ένα έως δύο χρόνια μετά τη διάγνωση. Επί του παρόντος, με την ανακάλυψη και ανάπτυξη των γλυκοκορτικοειδών, για παράδειγμα, η πρεδνιζόνη, οι ασθενείς επιβιώνουν. Ωστόσο, προέκυψε ένα σημαντικό πρόβλημα - οι παρενέργειες αυτού του φαρμάκου. Μετά από μια περίοδο λήψης του φαρμάκου, πολλοί ασθενείς πάσχουν από λοίμωξη, υψηλότερη αρτηριακή πίεση, διαβήτη και οστεοπόρωση. Μερικοί ασθενείς πέθαναν όχι από την ίδια την ασθένεια, αλλά από τις παρενέργειες της πρεδνιζόνης.

Επομένως, πώς αντιμετωπίζουμε σωστά τους ασθενείς και πώς μειώνουμε το ποσοστό θνησιμότητας; Βρήκαμε ότι ο συνδυασμός των γλυκοκορτικοειδών και των ανοσοκατασταλτικών είναι η καλύτερη μέθοδος. Στο οξύ στάδιο, τα γλυκοκορτικοειδή χρησιμοποιούνται για τον έλεγχο των συμπτωμάτων. Στη συνέχεια, προστίθενται ανοσοκατασταλτικά για να αποφευχθεί η ανάκαμψη όταν μειώνεται η δοσολογία της πρεδνιζόνης. Τα πιο κοινά ανοσοκατασταλτικά είναι η αζαθειοπρίνη, η μεθοτρεξάτη και η κυκλοφωσφαμίδη.

Επίσης, πολλά κινεζικά παραδοσιακά φάρμακα παίζουν σημαντικό ρόλο, όχι μόνο στη θεραπεία αυτής της νόσου, αλλά και στην ανακούφιση των παρενεργειών των φαρμάκων. Στη θεωρία της Κινέζικης Ιατρικής, η υπερβολική πυρκαγιά και η υγρότητα του σπλήνα-κακό είναι οι κύριοι παράγοντες πεμφίγος. Όταν εξαπλωθούν στο δέρμα, θα συμβεί πέμφιγα. Έτσι, ο κανόνας στην κινεζική ιατρική στο οξύ στάδιο είναι να καθαρίσετε τη θερμότητα, να εξαλείψετε την υγρασία - το κακό και να αποτοξινωθεί. Στο χρόνιο στάδιο, είναι να αναζωογονηθεί ο σπλήνας.

Στο οξεικό στάδιο αναπτύσσονται κυψέλες και διαβρώσεις στο δέρμα και στη βλεννογόνο. Οι ασθενείς παρουσιάζουν κόκκινη γλώσσα με λεπτή λευκή γούνα και σπείρα τύπου παλμού μετά από εξέταση από τον ασκούμενο. Με τη διαφοροποίηση των συμπτωμάτων και των σημείων, επιβεβαιώθηκαν τα κακά της υγρασίας που στάζουν μέσα στο σώμα και το θερμό κακό που επιτίθεται στο αίμα. Το κεφάλαιο περιλαμβάνει τέσσερα μέρη: καθαρίστε τη θερμότητα, απομακρύνετε την υγρασία, αποτοξινώνετε και ψύχετε το αίμα. Τα ονόματα των κύριων φυτικών φαρμάκων που χρησιμοποιήθηκαν: (1) Καθαρίστε τη θερμότητα: Long Dan Cao, Huang Chen, Bai Mao Geng, Shang Shi Gao, Zhi Mu, Da Qing Ye, Bai Hua She She Cao κ.λπ. (2) Εξαλείψτε την υγρασία: Ku Sheng, Che Qian Cao, Fu Ling Pi, Sheng Yi Mi, κλπ.? (3) Αποτοξίνωση: Liu Yi San, DA Qing Ye, Lian Qiao, κλπ .; (4) Ψύξτε το αίμα: Sheng Di, Dan Pi, Chi Shao. Η τυπική συνταγή είναι η Long Dan Cao 10g, η Huang Chen 10g, η Bai Mao Geng 15g, η Sheng Di 15g, η Sheng Shi Gao 20g, η Zhi Mu 10g, η Liu Yi San 30g, η Fu Ling Pi 10g, η Sheng Yi Mi 30g, η Di Fu Zi 20g , Μπαϊ Χούα Έχει Cao 30g. Κατασκευάζεται σε νερό για στοματικές δόσεις και μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί άμεσα στη βλάβη.

Στο χρόνιο στάδιο, οι βλάβες γίνονται ξηρές και οι διαβρώσεις θεραπεύονται. Οι ασθενείς αισθάνονται κνησμό στο δέρμα. Τα σημάδια της γλώσσας, της γούνας και του παλμού γίνονται καλύτερα από πριν. Η κύρια θεραπεία είναι η προσθήκη κάποιου άλλου βοτανοθεραπευτικού φαρμάκου για την ανακούφιση του κνησμού, για παράδειγμα, του Di Fu Zi, του Bai Xian Pi, της Chuang Zi, κλπ. Η τυπική συνταγή είναι η Long Dan Cao 15g, Huang Chen 10g, Bai Mao Geng 20g, Sheng Di 15g, Liu Yi San 30g, Da Qing Ye 30g, Dan Pi 15g, Dong Gua Pi 20g, Ze Xie 15g, Zhu Ling 30g, Fu Ling Pi 30g, Sheng Mi Ren 30g, Ku Sheng 15g, Di Fu Zi 25g, Bai Hua She She Cao 30g, Chuan Cao Xian 15g, Bai Xian Pi 20g, Sheng Bai Shu 10g, Ma Chi Jian 30g.

Πρέπει να επισημάνουμε ότι η θεραπεία της κινεζικής παράλληλης ιατρικής είναι μια βοηθητική θεραπεία σε αυτή τη σοβαρή ασθένεια. Η λειτουργία του είναι να μειώσει τη δοσολογία των φαρμάκων και να διευκολύνει τη μείωση των φαρμάκων, περαιτέρω για να μειώσει τις παρενέργειες των φαρμάκων. Εκτός από αυτά τα φυτικά φάρμακα, πολλά κινεζικά φάρμακα μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για την αύξηση του ανοσοποιητικού συστήματος των ασθενών. Για παράδειγμα, ο Lei Gong Teng, ο Beng Feng, ο Lu Qui και ούτω καθεξής.

Ο στόχος της θεραπείας δεν είναι η συνέχιση της ιατρικής θεραπείας, αλλά η βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών. Ελπίζω ότι η παραδοσιακή κινεζική ιατρική θα έχει κάποιο όφελος για την επίτευξη αυτού του στόχου.

Με Grant J. Anhalt, MD
Johns Hopkins Δερματολογία

Θα προσπαθήσω να διευκρινίσω τι γνωρίζουμε σχετικά με την αντίδραση αντισωμάτων σε διάφορες μορφές πεμφίγο και πώς η κατανομή των στοχευόμενων αντιγόνων επηρεάζει τη θέση των αλλοιώσεων. Η σύνθεση αυτού του έργου έχει προταθεί από τον Δρ John Stanley, με σημαντικές δημοσιευμένες προόδους από τους Dr. Masa Amagai και Mai Mahoney, Ph.D., P. Koch και άλλους. Ο John Stanley αναφέρεται στην αντίληψή του ως την υπόθεση αποζημίωσης για τα desmoglein. Το κλειδί αυτής της υπόθεσης είναι ότι οι δεσμογελίνες (αντιγόνα πέμφιγου) είναι βασικά μόρια προσκόλλησης που διατηρούν τα κύτταρα συνδεδεμένα μεταξύ τους. Σε ορισμένες περιοχές του σώματος υπάρχουν δύο δεσμωγίνες και οι δύο πρέπει να υποστούν βλάβη για να προκαλέσουν αποκόλληση των κυττάρων - σε μερικές περιοχές μπορεί να υπάρχει μόνο μία δεσμογελίνη σε κάποιο επίπεδο στο δέρμα ή τη βλεννογόνο μεμβράνη και μόνο μία να υποστεί βλάβη για να προκαλέσει απόσπαση κυψελών.

από τον Ernest H. Beutner, Ph.D.*
Καθηγητής Μικροβιολογίας και Δερματολογίας,
Πανεπιστήμιο του Μπάφαλο. Σχολή Ιατρικής και Βιοϊατρικών Επιστημών.
Μπάφαλο, Νέα Υόρκη

Οι ασθενείς με πεμφίγο μπορεί να ωφεληθούν από τη συνεργασία με τους γιατρούς τους για να κατανοήσουν καλύτερα τις δοκιμασίες που χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση και τον έλεγχο της νόσου, σε ορισμένες περιπτώσεις. Τρεις ομάδες δοκιμών μπορούν να βοηθήσουν τους γιατρούς να διαγνώσουν πεμφίγο. ένα από αυτά μπορεί επίσης να βοηθήσει στον έλεγχο της νόσου. Δύο ομάδες χρησιμοποιούν δείγματα δέρματος ή στοματικού ιστού, ένα από μικροσκοπία φωτός και ένα για άμεσο ανοσοφθορισμό. Μια τρίτη ομάδα χρησιμοποιεί εξετάσεις αίματος για τα αντισώματα πέμφιγου που προκαλούν την ασθένεια. Αυτά κυμαίνονται με τη δραστηριότητα της νόσου. Πολλοί γιατροί χρησιμοποιούν τρεις άλλες μεθόδους για να ελέγξουν όλες τις διαγνώσεις του πεμφίγο. κάθε δοκιμή παρέχει διαφορετικούς τύπους πληροφοριών.

Από τον Edward Tenner MD
Hoffman Estates, Il.

Κάθε τύπος πεμφίγος και σχετικές ασθένειες έχει διαφορετικά είδη και διαφορετικά ποσοστά εμπλοκής στον οφθαλμό. Επίσης, οι θεραπείες για αυτές τις ασθένειες έχουν πολλές οφθαλμικές παρενέργειες. Ως εκ τούτου, είναι πολύ σημαντικό ο οφθαλμίατρος να εξετάζει τα μάτια των ασθενών με πεμφίγο. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα στην αρχή των συμπτωμάτων και θεραπειών, ώστε οποιοδήποτε πρόβλημα των ματιών να μπορεί να αντιμετωπιστεί άμεσα.