Tag Archives: παθοφυσιολογία

Διαβάζουμε με ενδιαφέρον τη μελέτη της Koga H et αϊ1 και πιστεύουμε ότι υπό το πρίσμα των πρόσφατων παρατηρήσεων που περιλαμβάνουν τα δεδομένα μας (Πίνακας 1), θα πρέπει να επανεξετασθεί η "θεωρία αποζημίωσης των desmoglein" ως εξήγηση για τον εντοπισμό των φουσκάλων 2,3,4. Αν και η διάσπαση της εξαρτώμενης από δεσμογελίνη κυτταρικής προσκόλλησης από αυτοαντισώματα είναι η βασική παθοφυσιολογία που υποκρύπτει τον σχηματισμό φυσαλίδων σε πεμφίγο 2-4, το κλινικό φάσμα δεν αντικατοπτρίζει πάντα αυτή την παθογόνο διαδικασία. Έχουν περιγραφεί τρεις κλινικοί τύποι πεμφίγος, ο κυρίαρχος βλεννογόνος, δερματικός και βλεννογονοδερματικός τύπος 2 ,, 3,4 .
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12012/abstract

Από τον Σεργκέι Α. Γκάλτο, MD, Ph.D., D.Sci.
Καθηγητής Δερματολογίας
Πανεπιστήμιο της Καλιφόρνιας Davis
Μέλος της συμβουλευτικής επιτροπής του NPF

Ο στόχος της έρευνάς μου είναι να αναπτύξω μια ασφαλέστερη και πιο ορθολογική θεραπεία για το πεμφίγο. Είμαι βαθύτατα προβληματισμένος που εμείς, ως γιατροί που φροντίζουμε ασθενείς με πεμφίγο, πρέπει να αποδεχθούμε τον κίνδυνο σοβαρών παρενεργειών που σχετίζονται με τη χρήση μακροχρόνιας, υψηλής δόσης κορτικοστεροειδούς θεραπείας.

Παρά την πρόσφατη πρόοδο στην ανάπτυξη μη ορμονικής θεραπείας για άλλες αυτοάνοσες καταστάσεις, η θεραπεία του πεμφίγο παραμένει σε μεγάλο βαθμό εξαρτώμενη από τις κορτικοστεροειδείς ορμόνες. Η έλλειψη προόδου στην ανάπτυξη νέων θεραπειών για πεμφίγο είναι ειρωνική επειδή πιστεύαμε ότι κατανοήσαμε τους βασικούς μηχανισμούς που ευθύνονται για την ανάπτυξη αυτής της νόσου. Αλλά, ίσως η αντίληψή μας ήταν λανθασμένη και πιθανώς αυτή η παρεξήγηση έχει παρεμποδίσει την πρόοδο της θεραπείας.