Tag Archives: pemphigus foliaceus

Το Syntimmune ανακοίνωσε πρόσφατα θετικά προκαταρκτικά αποτελέσματα από τη δοκιμή της SYNT1 σε ασθενείς με pemphigus vulgaris και foliaceus. Είναι συναρπαστικό για το IPPF να μοιράζεται καλά νέα σχετικά με την έρευνα και τις θεραπείες. Το πλήρες δελτίο τύπου από την Syntimmune μπορεί να βρεθεί εδώ. Το παρακάτω είναι ένα απόσπασμα:

Syntimmune, Inc., μια εταιρεία βιοτεχνολογίας κλινικό στάδιο ανάπτυξης θεραπευτικών αντισωμάτων που στοχεύουν FcRn, ανακοίνωσε σήμερα θετικά προκαταρκτικά αποτελέσματα από τη φάση 1b απόδειξη της έννοιας δίκη του SYNT001 σε ασθενείς με κοινή πέμφιγα και πέμφιγα πέμφιγα. Τα δεδομένα έδειξαν κλινικά σημαντικό όφελος του SYNT001, με ευνοϊκό προφίλ ασφάλειας και ανοχής παρόμοιο με αυτό που παρατηρήθηκε στη μελέτη Φάσης 1a.

«Εξακολουθεί να υπάρχει μια σαφής ανικανοποίητη ανάγκη για ένα ασφαλές και ταχείας δράσης θεραπεία για ασθενείς με πέμφιγα, οι οποίοι αντιμετωπίζουν σοβαρά συμπτώματα και επιπλοκές που σχετίζονται με τη νόσο τους,» δήλωσε ο Donna Culton, MD, Ph.D., επίκουρος καθηγητής στο Πανεπιστήμιο της Ιατρική Σχολή Βόρειας Καρολίνας. Η Culton παρουσίασε τα προκαταρκτικά αποτελέσματα της μελέτης Phase 1b στο διεθνές συνέδριο διερευνήσεων δερματολογίας που πραγματοποιήθηκε τον Μάιο 16-19, 2018 στο Ορλάντο της Φλόριντα. «Αυτά τα προκαταρκτικά δεδομένα αποδεικνύουν την ασφάλεια, καθώς και μια ταχεία μείωση PDAI βαθμολογίες και μείωση των επιπέδων IgG με τη θεραπεία των SYNT001, οι οποίες υποστηρίζουν περαιτέρω μελέτες αυτού του φαρμάκου ως πιθανή νέα θεραπευτική επιλογή,», δήλωσε ο Culton.

Διαβάστε το δελτίο τύπου του Syntimmune, συμπεριλαμβανομένων πρόσθετων πληροφοριών, εδώ.

Φωτογραφία του Rudy Soto με την οικογένειά του.

Το όνομά μου είναι ο Rudy Soto. Είμαι από τη μεγάλη πολιτεία του Τέξας και έζησα εκεί όλη μου τη ζωή. Είμαι παντρεμένος με μια υπέροχη γυναίκα, τη Jennifer, που είναι ο μεγαλύτερος υποστηρικτής μου. Έχουμε τέσσερα φοβερά παιδιά - δύο κορίτσια και δύο αγόρια που κυμαίνονται από την ηλικία από το 5 έως το 23. Το σύνθημά μου είναι ότι δεν μπορεί να μου άρεσε κάτω, το οποίο πήρα μετά αφού επέτυξα την ύφεση τον Νοέμβριο του 2016.

Ενώ βλέπετε έναν ειδικευμένο δερματολόγο, ο οποίος σας θεραπεύει για το Pemphigus Vulgaris, Bullous Pemphigoid, Pemphigus Foliaceus, Pemphigoid μεμβράνης βλεννογόνου κ.λπ., μπορείτε επίσης να βλέπετε τον δικό σας οδοντίατρο OB / GYN, παθολόγο, οφθαλμίατρο ή αυτί / μύτη / ειδικός.

Βεβαιωθείτε ότι όλοι οι γιατροί σας γνωρίζουν την κατάστασή σας και ότι έχουν πρόσβαση στον δερματολόγο σας. Είναι σημαντικό να γνωρίζουν τα φάρμακα και τη δοσολογία που παίρνετε για κάθε φάρμακο.

Όλοι οι γιατροί σας πρέπει να είναι σε θέση να επικοινωνούν μεταξύ τους εάν είναι απαραίτητο. Η παραμονή στο σκοτάδι θα σας αφήσει σε μειονεκτική θέση. Επίσης, αν πρόκειται να προγραμματιστεί για οποιαδήποτε σημαντική οδοντιατρική εργασία, συμβουλευτείτε τον δερματολόγο σας. Ανάλογα με τη διαδικασία, τα φάρμακά σας μπορούν να προσαρμοστούν για λίγες μέρες πριν και λίγες μέρες για να αποφευχθούν τυχόν εξάρσεις.

Θυμηθείτε όταν μας χρειαστείτε είμαστε στη γωνιά σας!

Το Pemphigus foliaceus (PF) είναι η συνηθέστερη αυτοάνοση ασθένεια του δέρματος των σκύλων και άλλων ειδών ζώων. Παρόλο που η PF μπορεί να επηρεάσει αυθόρμητα σκύλους οποιασδήποτε φυλής, εμφανίζεται πιο διαδεδομένος στην Akita Inus και chow chows στις Ηνωμένες Πολιτείες. Οι κύριες αλλοιώσεις είναι μεγάλες φλύκταινες που διασπώνται εύκολα και προχωρούν γρήγορα στις διαβρώσεις και τις κρούστες. Η κατανομή της βλάβης συχνότερα περιλαμβάνει το πρόσωπο, το ρινικό planum και τα αυτιά. Το ένα τρίτο των σκύλων που έχουν προσβληθεί έχουν αλλοιώσεις από τα πέλματα. Οι δερματικές αλλοιώσεις του PF μπορούν να παραμείνουν εντοπισμένες ή να περιλαμβάνουν ολόκληρο το σώμα. Η διάγνωση του PF σε σκύλους βασίζεται σε ιστορικές πληροφορίες, κλινικές ενδείξεις και στην επίδειξη ακανθολυτικών κερατινοκυττάρων σε κυστίδια ή φλύκταινες. (Πηγή: Προκαταβολές στην Ιατρική των Μικρών Ζώων και Χειρουργική)

Το άρθρο μπορεί να αγοραστεί από: http://www.advancesinsmallanimal.com/article/PIIS1041782612000230/abstract?rss=yes

Αμερικάνικο τέταρτοΤο Pemphigus foliaceus (pem-fi-gus foli-a-shus) είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που επηρεάζει τους ανθρώπους και τα σκυλιά και, σε μικρότερο βαθμό, τις γάτες και τα άλογα.
Στα άλογα, χαρακτηρίζεται από πρωτογενείς αλλοιώσεις που συχνά ξεκινούν από το κεφάλι και τα κάτω άκρα. δευτερογενείς αλλοιώσεις που εξαπλώνονται σε άλλες περιοχές, με ένα εξίδρωμα που στεγνώνει σε μια κρούστα. Μπορεί να υπάρχει εκτεταμένο οίδημα (πρήξιμο) στα πόδια και την κοιλιά (αποκαλούμενο "κοιλιακό" οίδημα).
Το Equine pemphigus foliaceus (EPF) θεωρείται σπάνιο και τα συμπτώματα και τα συμπτώματα μπορεί να μοιάζουν με εκείνα άλλων καταστάσεων όπως αλλεργίες στο δάγκωμα των εντόμων (φλοιώδεις βλάβες), πυρετός (κοιλιακό οίδημα) ή άλλες δερματικές παθήσεις.
Ο πρωταρχικός τρόπος διάγνωσης του EPF είναι η βιοψία του δέρματος, η οποία εξετάζεται από κτηνιατρικό παθολόγο. Ο παθολόγος ψάχνει για αλλαγές συμβατές με αυτή τη διάγνωση, ενώ αποκλείει και άλλες αιτίες.
Τα άλογα με EPF μπορεί επίσης να έχουν συστηματικά σημάδια ασθένειας - πυρετός, κατάθλιψη, απώλεια όρεξης, λήθαργο και απώλεια βάρους. Το δέρμα μπορεί να είναι επώδυνο για να αγγίξει και το πρήξιμο μπορεί να δυσκολευτεί να περπατήσει ή να ξαπλώσει.
Το πλήρες άρθρο βρίσκεται στο:http://desertequinebalance.blogspot.com/2009/11/equine-pemphigus-foliaceus.html

Screenshot_2Το Pemphigus foliaceus (PF) είναι μια ασθένεια που προκαλείται από ανοσοποιητικό σύστημα και προκαλεί φλύκταινες και τραυματισμένες βλάβες, συνηθέστερα στους πείρους, το ρινικό πλαίσιό της, την περικοπική περιοχή, το πηγούνι, τα πόδια των προσβεβλημένων γατών. Τα ακανθολυτικά κύτταρα που προκαλούνται από την αφυδάτωση των διακυτταρικών συγκολλήσεων παρατηρούνται συχνά στην κυτταρολογία αλλά δεν είναι παθογόνα για το PF. Μια οριστική διάγνωση γίνεται με βάση την ιστοπαθολογία που δείχνει υποκόνα κύτταρα με μη εκφυλισμένα ουδετερόφιλα και ακανθολυτικά κύτταρα. Το PF αντιμετωπίζεται με ανοσοκατασταλτικές δόσεις κορτικοστεροειδών μόνο ή σε συνδυασμό με άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, όπως χλωραμβουκίλη ή κυκλοσπορίνη. Οι περισσότεροι ασθενείς χρειάζονται δια βίου θεραπεία με αυτά τα φάρμακα για να διατηρήσουν τη νόσο σε ύφεση.

Η Hershey, μια ηλικιωμένη ηλικίας 6, στείλει εσωτερική γάτα μικρού βάθους που ζυγίζει 3.4 kg, παρουσιάζεται με οξεία εμφάνιση μη πρηστικών τραυματισμένων βλαβών στο κεφάλι, τα αυτιά, τα κρεβάτια των νυχιών και τη ρινική περιοχή. Είχε ιστορικό 2 για λήθαργο και ανορεξία. Δεν είχε ιστορικό ιατρικών ασθενειών και ήταν ενημερωμένος σχετικά με τους εμβολιασμούς.

Πλήρες άρθρο σχετικά με: http://mobile.vetlearn.com/Media/images/pdf/2010/PV/PV0510_mckay_Derm.pdf

Πέμφυθος είναι μια ομάδα αυτοάνοσων φλεβοκυτταρικών ασθενειών που χαρακτηρίζονται από αντισώματα ανοσοσφαιρίνης G (IgG) που στρέφονται κατά των δεσμοσωματικών πρωτεϊνών πρόσφυσης, ενώ η IgG4 είναι η κυρίαρχη υποκατηγορία σε ενεργές ασθένειες. Ο άμεσος ανοσοφθορισμός για την IgG που διεξάγεται σε φρέσκο ​​παγωμένο ιστό διαδραματίζει κρίσιμο ρόλο στη διάγνωση του πεμφίγο. Ωστόσο, η διάγνωση μπορεί να παρεμποδιστεί όταν δεν υπάρχει διαθέσιμος κατεψυγμένος ιστός. Στόχος. - Αξιολόγηση της χρησιμότητας της ανοσοϊστοχημείας για IgG4 που διεξάγεται σε τμήματα παραφίνης ως διαγνωστική εξέταση για πεμφίγο. Σχεδιασμός. Μελετήθηκαν δεκαοκτώ περιπτώσεις πεμφιγώδους ανοσοφθορισμού (12 pemphigus vulgaris, 6 pemphigus foliaceus). Τέσσερα φυσιολογικά δείγματα δερμάτων και δείγματα φυσαλιδώδους νόσου 32 μη φωσφόρου χρησίμευαν ως μάρτυρες. Τμήματα παραφίνης όλων των περιπτώσεων εξετάστηκαν ανοσοϊστοχημικά για έκφραση IgG4. Η θετικότητα ορίζεται ως ξεχωριστή, συμπυκνωμένη, συνεχής ανοσοαντιδραστικότητα εντοπισμένη στις διακυτταρικές συνδέσεις των κερατινοκυττάρων. Αποτελέσματα - Οι ανοσοϊστοχημικές εξετάσεις αξιολογήθηκαν ανεξάρτητα με μάσκα από παθολογοανατόμους 3, με συμφωνία 100% interobserver. Εννέα περιπτώσεις 12 pemphigus vulgaris (ευαισθησία 75.0%) και 4 των περιπτώσεων 6 pemphigus foliaceus (ευαισθησία 66.7%), ήταν θετικές για IgG4 immunostain. Η συνολική ευαισθησία ήταν 72.2%. Ένα δείγμα αναφοράς (φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές) έδειξε IgG4 θετικότητα (εξειδίκευση 97.2%). Σε δείγματα που αποδεικνύουν την ακανθόληση, τα περιστατικά 8 των 10 πεμφιγμάτων vulgaris (ευαισθησία 80.0%) και 4 των περιπτώσεων 4 pemphigus foliaceus (ευαισθησία 100.0%) ήταν θετικά για IgG4. Η συνολική ευαισθησία για τα δείγματα με ακανθολυτικές αλλοιώσεις ήταν 85.7%. Συμπέρασμα-Η ανοσοϊστοχημεία για το IgG4 παρέχει μια ευλόγως ευαίσθητη και εξαιρετικά ειδική δοκιμασία για τη διάγνωση του πεμφίγο, ειδικά όταν δεν υπάρχει διαθέσιμος κατεψυγμένος ιστός και εξετάζονται οι ενεργές ακανθολιτικές αλλοιώσεις.

Πλήρες άρθρο διατίθεται στη διεύθυνση:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23106586?dopt=Abstract

Ένας ηλικιωμένος άνδρας 14 παρουσίασε με επτά χρόνια ιστορικό επαναλαμβανόμενων επεισοδίων γεμάτων με ρευστά, φαγούρα και διαβρωμένα βλάβες πάνω στο σώμα που δεν ανταποκρίθηκαν στα στοματικά κορτικοστεροειδή και την αζαθειοπρίνη. Η δερματολογική εξέταση αποκάλυψε θρυμματισμένες πλάκες και διαβρώσεις σε μια σμηγματορροϊκή κατανομή. Η ιστοπαθολογία δερματικών βλαβών και ο άμεσος ανοσοφθορισμός ήταν χαρακτηριστικές του pemphigus foliaceus. Εργάστηκε με θεραπεία παλμών δεξαμεθαζόνης με ανεπαρκή ανταπόκριση. Ωστόσο, οι υποτροπιάζουσες αλλοιώσεις του δέρματος αποκάλυψαν μια κυκλική διάταξη με μια προτίμηση προς τον κορμό και την κάμψη. Λόγω των κλινικών χαρακτηριστικών που υποδηλώνουν πεμφίγο IgA, ξεκίνησε με δαψόνη, στην οποία απάντησε δραματικά σε τέσσερις εβδομάδες. Ωστόσο, η επαναληπτική βιοψία συνέχισε να αποκαλύπτει τα χαρακτηριστικά του pemphigus foliaceus και η ELISA για τα αντισώματα anti-desmoglein 1 ήταν θετική.

Ιστορικό.Το Pemphigus vulgaris (PV) και το pemphigus foliaceus (PF) είναι αυτοάνοσες φλεβοκυτταρικές διαταραχές με αυτοαντισώματα IgG που κατευθύνονται κατά της δεσμογελίνης (Dsg) 1 και 3, τα οποία οδηγούν σε ενδοεπιδερμική ακανθόληση.

Σκοπός.Για τον χαρακτηρισμό του κλινικού και ανοσολογικού προφίλ των ασθενών με PF ή PV με ομφαλική συμμετοχή.

Μέθοδοι.Συνολικά, οι ασθενείς με 10 (γυναίκες 7, άνδρες 3, χρόνια ηλικία 24-70 έτη, διάρκεια νόσου 3-16 έτη) διαγνώστηκαν είτε με PVn= 5) ή βλεννογονοδερματικό PF (n= 5) αξιολογήθηκαν σύμφωνα με τα κλινικά χαρακτηριστικά τους, την ιστοπαθολογία και τα ανοσολογικά ευρήματα.

Αποτελέσματα.Το ερύθημα, οι διαβρώσεις, οι κρούστες και οι βλαμμένες δερματικές βλάβες ήταν τα κύρια κλινικά χαρακτηριστικά της ομφαλικής περιοχής. Η DIF της ομφαλικής περιοχής έδωσε θετικά αποτελέσματα για αποθέσεις ενδοκυτταρικής επιδερμικής IgG και C3 σε οκτώ ασθενείς και μόνο για IgG στις άλλες δύο. Έμμεσος ανοσοφθορισμός με σύζευγμα IgG που παρουσιάζει το τυπικό πρότυπο πεμφίγο ήταν θετικός σε όλους τους ασθενείς με 10, με τίτλους που κυμαίνονταν από 1: 160 έως 1: 2560. Η ELISA με ανασυνδυασμένο Dsg1 έδωσε αποτελέσματα 24-266 σε PF και 0-270 σε PV. Η αντιδραστικότητα στο ανασυνδυασμένο Dsg3 ήταν θετική και στους πέντε ασθενείς με PV (ELISA 22-98) και ήταν αρνητική σε όλους τους ορούς PF.

Συμπεράσματα.Όλοι οι ασθενείς με ΧΜΝΜΧ με πεμφίγο με ομφαλική παρουσίαση είχαν τα κλινικά και ανοσοπαθολογικά χαρακτηριστικά είτε PF είτε PV. Αυτή η ιδιότυπη παρουσίαση, που δεν έχει ακόμα διευκρινιστεί πλήρως, έχει σπάνια αναφερθεί στη βιβλιογραφία. Μια πιθανή εξήγηση για αυτή τη μοναδική παρουσίαση μπορεί να είναι η παρουσία είτε νέων επιτόπων είτε σύνδεσης με εμβρυϊκό ιστό ή ουλώδη ιστό που βρίσκεται στην περιοχή του ομφάλιου λώρου.

Πλήρες άρθρο διατίθεται στη διεύθυνση:http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract

Ο πεμφίγος είναι μια χρόνια, βλεννο-δερματική αυτοάνοση διαταραχή φουσκάλων. δύο κύριες παραλλαγές είναι το πεμφίγος vulgaris (PV) και το pemphigus foliaceus (PF). Το PV είναι ο πιο συνηθισμένος υποτύπος, που κυμαίνεται μεταξύ 75 και 92% των συνολικών ασθενών με πεμφίγο. Παρόλο που δεν διεξάγονται μελέτες με βάση την κοινότητα για την εκτίμηση της επίπτωσης του πεμφίγο στην Ινδία, είναι σχετικά κοινό. Μια έρευνα βασισμένη σε ερωτηματολόγιο στην περιοχή Thrissur της Νότιας Ινδίας υπολόγισε την επίπτωση πεμφίγο να είναι 4.4 ανά εκατομμύριο πληθυσμού. Η θνησιμότητα λόγω πεμφίγος μειώθηκε αξιοσημείωτα με την επιθετική και ευρεία χρήση των κορτικοστεροειδών, πριν από την οποία ήταν τόσο υψηλή όσο το 90%. Τα υψηλά δοσολογικά κορτικοστεροειδή χρησιμοποιήθηκαν μία φορά σε συνδυασμό με άλλα ανοσοκατασταλτικά με καλή βελτίωση, αλλά τέτοιες υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών συχνά συνδέονταν με σοβαρές παρενέργειες και ήταν υπεύθυνες για το θάνατο σχεδόν 10% των ασθενών. Με στόχο τη μείωση των ανεπιθύμητων ενεργειών μακροχρόνιας χορήγησης στεροειδών υψηλών δόσεων εισήχθη στη 1984 θεραπεία παλμού δεξαμεθαζόνης κυκλοφωσφαμιδίου (DCP). Έκτοτε DCP ή από του στόματος κορτικοστεροειδή με ή χωρίς ανοσοκατασταλτικά ανοσοενισχυτικά (αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη, μυκοφαινολατεμοφετίλη και κυκλοσπορίνη) υπήρξαν ο ακρογωνιαίος λίθος της θεραπείας για αυτές τις διαταραχές στην Ινδία. Παρά τα οφέλη που συνδέονται με τη θεραπεία DCP σε σύγκριση με τα υψηλά δόσης από του στόματος στεροειδή, δεν μπορεί να αμφισβητηθεί ότι ακόμη και η θεραπεία με DCP με ή χωρίς πρόσθετα μπορεί να οδηγήσει σε πολυάριθμες ανεπιθύμητες ενέργειες, οι οποίες αντιπροσωπεύουν την πλειοψηφία των θανάτων σε πεμφίγο. Επιπλέον, υπάρχουν λίγοι ασθενείς που δεν βελτιώνουν με αυτές τις συμβατικές θεραπείες ή έχουν αντενδείξεις για τη χρήση τους. Έτσι, υπήρξε μια συνεχής αναζήτηση για νεώτερες θεραπευτικές μεθόδους σε πεμφίγο. Rituximab (Reditux, Dr. Reddy's, Hyderabad, Ινδία και MabTheraTM, Roche, Basel, Ελβετία), ένα μονοκλωνικό χιμαιρικό αντίσωμα IgG1 που στοχεύει το αντιγόνο κυτταρικής επιφανείας CD20 ειδικού σε Β κύτταρα, είναι μια τέτοια νεότερη νέα θεραπεία για πεμφίγο (μια ένδειξη εκτός χρήσης για την χρήση του.) Έχει μέχρι στιγμής εγκριθεί από την FDA για χρήση μόνο σε λέμφωμα μη Hodgkin CD 20 + Β, ανθεκτική στη θεραπεία ρευματοειδή αρθρίτιδα, κοκκιωμάτωση Wegener και μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα).

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει συναίνεση σχετικά με τη βέλτιστη δοσολογία και το σχήμα του rituximab στη θεραπεία του πεμφίγο. Τα διάφορα πρωτόκολλα θεραπείας που ακολουθούνται περιλαμβάνουν:

  1. Πρωτόκολλο λεμφώματος - το πιο συχνά ακολουθούμενο πρωτόκολλο. Το Rituximab χορηγείται σε δόση 375mg / m2επιφάνεια σώματος εβδομαδιαία για τέσσερις εβδομάδες.
  2. Πρωτόκολλο ρευματοειδούς αρθρίτιδας - Δύο δόσεις rituximab 1g χορηγούνται σε διάστημα 15 ημερών. Χρησιμοποιείται όλο και περισσότερο από τους δερματολόγους και είναι το πρωτόκολλο που ακολουθείται στο Ινστιτούτο μας. Το πλεονέκτημα έναντι του πρωτοκόλλου λέμφωμα περιλαμβάνει μικρότερο κόστος και λιγότερες εγχύσεις.
  3. Θεραπεία συνδυασμού-Η ριτουξιμάμπη έχει χρησιμοποιηθεί σε συνδυασμό με IVIG, ανοσοπροσρόφηση και παλμική θεραπεία δεξαμεθαζόνης
  4. Μακροχρόνια θεραπεία με rituximab με τακτικές εγχύσεις κάθε 4 ή 12 εβδομάδες μετά από έναν επαγωγικό κύκλο εγχύσεων κάθε εβδομάδα

Το πλήρες άρθρο μπορεί να προβληθεί στο:http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=671;epage=676;aulast=Kanwar