Tag Archives: pemphigus foliaceus

Ταξινόμηση ασθενών, ιστορία 2: Rudy Συνδέεται με το IPPF. "Ο προπονητής μου Peer Health έγινε ένα ξεχωριστό πρόσωπο για το οποίο μπορούσα να υπολογίζω. Προσέφερε λόγια ενθάρρυνσης και με πληροφόρησε ότι δεν ήμουν μόνος - θα ήταν μαζί μου στο ταξίδι μου για να φτάσω στην άφεση ».

Εικόνα των κελιών

Η εταιρεία Principia Biopharma Inc. (Nasdaq: PRNB), μια βιοφαρμακευτική εταιρεία κλινικής φάσης αφιερωμένη στην εισαγωγή μετασχηματιστικών στοματικών θεραπειών σε ασθενείς με σημαντικές ανεκπλήρωτες ιατρικές ανάγκες στην ανοσολογία και την ογκολογία, ανακοίνωσε σήμερα θετικά στοιχεία κορυφαίας γραμμής από την ολοκληρωμένη ανοικτή δοκιμή Phase 2 του PRN1008 σε ασθενείς με πεμφίγο (συμπεριλαμβανομένου και του pemphigus vulgaris (PV) και του pemphigus foliaceus (PF)) και την έναρξη μιας μελέτης Φάσης 3 του PRN1008 σε πεμφίγο.

Το Syntimmune ανακοίνωσε πρόσφατα θετικά προκαταρκτικά αποτελέσματα από τη δοκιμή της SYNT1 σε ασθενείς με pemphigus vulgaris και foliaceus. Είναι συναρπαστικό για το IPPF να μοιράζεται καλά νέα σχετικά με την έρευνα και τις θεραπείες. Το πλήρες δελτίο τύπου από την Syntimmune μπορεί να βρεθεί εδώ. Το παρακάτω είναι ένα απόσπασμα:

Syntimmune, Inc., μια εταιρεία βιοτεχνολογίας κλινικό στάδιο ανάπτυξης θεραπευτικών αντισωμάτων που στοχεύουν FcRn, ανακοίνωσε σήμερα θετικά προκαταρκτικά αποτελέσματα από τη φάση 1b απόδειξη της έννοιας δίκη του SYNT001 σε ασθενείς με κοινή πέμφιγα και πέμφιγα πέμφιγα. Τα δεδομένα έδειξαν κλινικά σημαντικό όφελος του SYNT001, με ευνοϊκό προφίλ ασφάλειας και ανοχής παρόμοιο με αυτό που παρατηρήθηκε στη μελέτη Φάσης 1a.

«Εξακολουθεί να υπάρχει μια σαφής ανικανοποίητη ανάγκη για ένα ασφαλές και ταχείας δράσης θεραπεία για ασθενείς με πέμφιγα, οι οποίοι αντιμετωπίζουν σοβαρά συμπτώματα και επιπλοκές που σχετίζονται με τη νόσο τους,» δήλωσε ο Donna Culton, MD, Ph.D., επίκουρος καθηγητής στο Πανεπιστήμιο της Ιατρική Σχολή Βόρειας Καρολίνας. Η Culton παρουσίασε τα προκαταρκτικά αποτελέσματα της μελέτης Phase 1b στο διεθνές συνέδριο διερευνήσεων δερματολογίας που πραγματοποιήθηκε τον Μάιο 16-19, 2018 στο Ορλάντο της Φλόριντα. «Αυτά τα προκαταρκτικά δεδομένα αποδεικνύουν την ασφάλεια, καθώς και μια ταχεία μείωση PDAI βαθμολογίες και μείωση των επιπέδων IgG με τη θεραπεία των SYNT001, οι οποίες υποστηρίζουν περαιτέρω μελέτες αυτού του φαρμάκου ως πιθανή νέα θεραπευτική επιλογή,», δήλωσε ο Culton.

Διαβάστε το δελτίο τύπου του Syntimmune, συμπεριλαμβανομένων πρόσθετων πληροφοριών, εδώ.

Φωτογραφία του Rudy Soto με την οικογένειά του.

Το όνομά μου είναι ο Rudy Soto. Είμαι από τη μεγάλη πολιτεία του Τέξας και έζησα εκεί όλη μου τη ζωή. Είμαι παντρεμένος με μια υπέροχη γυναίκα, τη Jennifer, που είναι ο μεγαλύτερος υποστηρικτής μου. Έχουμε τέσσερα φοβερά παιδιά - δύο κορίτσια και δύο αγόρια που κυμαίνονται από την ηλικία από το 5 έως το 23. Το σύνθημά μου είναι ότι δεν μπορεί να μου άρεσε κάτω, το οποίο πήρα μετά αφού επέτυξα την ύφεση τον Νοέμβριο του 2016.

Ενώ βλέπετε ένα εξειδικευμένο δερματολόγο ο οποίος έχει αναλάβει τη θεραπεία για την πέμφιγα Vulgaris σας, πομφολυγώδη πέμφιγα, πέμφιγα πέμφιγα, τους βλεννογόνους Πεμφιγοειδές, κλπ μπορεί επίσης να δει το δικό σας οδοντίατρο, Μαιευτικής / Γυναικολογίας, παθολόγος, οφθαλμίατρος ή το αυτί / μύτη / λάρυγγα ειδικός.

Βεβαιωθείτε ότι όλοι οι γιατροί σας γνωρίζουν την κατάστασή σας και ότι έχουν πρόσβαση στον δερματολόγο σας. Είναι σημαντικό να γνωρίζουν τα φάρμακα και τη δοσολογία που παίρνετε για κάθε φάρμακο.

Όλοι οι γιατροί σας πρέπει να είναι σε θέση να επικοινωνούν μεταξύ τους εάν είναι απαραίτητο. Η παραμονή στο σκοτάδι θα σας αφήσει σε μειονεκτική θέση. Επίσης, αν πρόκειται να προγραμματιστεί για οποιαδήποτε σημαντική οδοντιατρική εργασία, συμβουλευτείτε τον δερματολόγο σας. Ανάλογα με τη διαδικασία, τα φάρμακά σας μπορούν να προσαρμοστούν για λίγες μέρες πριν και λίγες μέρες για να αποφευχθούν τυχόν διαταραχές.

Θυμηθείτε όταν μας χρειαστείτε είμαστε στη γωνιά σας!

Το Pemphigus foliaceus (PF) είναι η συνηθέστερη αυτοάνοση ασθένεια του δέρματος των σκύλων και άλλων ειδών ζώων. Παρόλο που η PF μπορεί να επηρεάσει αυθόρμητα σκύλους οποιασδήποτε φυλής, εμφανίζεται πιο διαδεδομένος στην Akita Inus και chow chows στις Ηνωμένες Πολιτείες. Οι κύριες αλλοιώσεις είναι μεγάλες φλύκταινες που διασπώνται εύκολα και προχωρούν γρήγορα στις διαβρώσεις και τις κρούστες. Η κατανομή της βλάβης συχνότερα περιλαμβάνει το πρόσωπο, το ρινικό planum και τα αυτιά. Το ένα τρίτο των σκύλων που έχουν προσβληθεί έχουν αλλοιώσεις από τα πέλματα. Οι δερματικές αλλοιώσεις του PF μπορούν να παραμείνουν εντοπισμένες ή να περιλαμβάνουν ολόκληρο το σώμα. Η διάγνωση του PF σε σκύλους βασίζεται σε ιστορικές πληροφορίες, κλινικές ενδείξεις και στην επίδειξη ακανθολυτικών κερατινοκυττάρων σε κυστίδια ή φλύκταινες. (Πηγή: Προκαταβολές στην Ιατρική των Μικρών Ζώων και Χειρουργική)

Το άρθρο μπορεί να αγοραστεί από: http://www.advancesinsmallanimal.com/article/PIIS1041782612000230/abstract?rss=yes

Αμερικάνικο τέταρτοΤο Pemphigus foliaceus (pem-fi-gus foli-a-shus) είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που επηρεάζει τους ανθρώπους και τα σκυλιά και, σε μικρότερο βαθμό, τις γάτες και τα άλογα.
Στα άλογα, χαρακτηρίζεται από πρωτογενείς αλλοιώσεις που συχνά ξεκινούν από το κεφάλι και τα κάτω άκρα. δευτερογενείς αλλοιώσεις που εξαπλώνονται σε άλλες περιοχές, με ένα εξίδρωμα που στεγνώνει σε μια κρούστα. Μπορεί να υπάρχει εκτεταμένο οίδημα (πρήξιμο) στα πόδια και την κοιλιά (αποκαλούμενο "κοιλιακό" οίδημα).
Το Equine pemphigus foliaceus (EPF) θεωρείται σπάνιο και τα συμπτώματα και τα συμπτώματα μπορεί να μοιάζουν με εκείνα άλλων καταστάσεων όπως αλλεργίες στο δάγκωμα των εντόμων (φλοιώδεις βλάβες), πυρετός (κοιλιακό οίδημα) ή άλλες δερματικές παθήσεις.
Ο πρωταρχικός τρόπος διάγνωσης του EPF είναι η βιοψία του δέρματος, η οποία εξετάζεται από κτηνιατρικό παθολόγο. Ο παθολόγος ψάχνει για αλλαγές συμβατές με αυτή τη διάγνωση, ενώ αποκλείει και άλλες αιτίες.
Τα άλογα με EPF μπορεί επίσης να έχουν συστηματικά σημάδια ασθένειας - πυρετός, κατάθλιψη, απώλεια όρεξης, λήθαργο και απώλεια βάρους. Το δέρμα μπορεί να είναι επώδυνο για να αγγίξει και το πρήξιμο μπορεί να δυσκολευτεί να περπατήσει ή να ξαπλώσει.
Το πλήρες άρθρο βρίσκεται στο: http://desertequinebalance.blogspot.com/2009/11/equine-pemphigus-foliaceus.html

Screenshot_2Το Pemphigus foliaceus (PF) είναι μια ασθένεια που προκαλείται από ανοσοποιητικό σύστημα και προκαλεί φλύκταινες και τραυματισμένες βλάβες, συνηθέστερα στους πείρους, το ρινικό πλαίσιό της, την περικοπική περιοχή, το πηγούνι, τα πόδια των προσβεβλημένων γατών. Τα ακανθολυτικά κύτταρα που προκαλούνται από την αφυδάτωση των διακυτταρικών συγκολλήσεων παρατηρούνται συχνά στην κυτταρολογία αλλά δεν είναι παθογόνα για το PF. Μια οριστική διάγνωση γίνεται με βάση την ιστοπαθολογία που δείχνει υποκόνα κύτταρα με μη εκφυλισμένα ουδετερόφιλα και ακανθολυτικά κύτταρα. Το PF αντιμετωπίζεται με ανοσοκατασταλτικές δόσεις κορτικοστεροειδών μόνο ή σε συνδυασμό με άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, όπως χλωραμβουκίλη ή κυκλοσπορίνη. Οι περισσότεροι ασθενείς χρειάζονται δια βίου θεραπεία με αυτά τα φάρμακα για να διατηρήσουν τη νόσο σε ύφεση.

Η Hershey, μια ηλικιωμένη ηλικίας 6, στείλει εσωτερική γάτα μικρού βάθους που ζυγίζει 3.4 kg, παρουσιάζεται με οξεία εμφάνιση μη πρηστικών τραυματισμένων βλαβών στο κεφάλι, τα αυτιά, τα κρεβάτια των νυχιών και τη ρινική περιοχή. Είχε ιστορικό 2 για λήθαργο και ανορεξία. Δεν είχε ιστορικό ιατρικών ασθενειών και ήταν ενημερωμένος σχετικά με τους εμβολιασμούς.

Πλήρες άρθρο σχετικά με: http://mobile.vetlearn.com/Media/images/pdf/2010/PV/PV0510_mckay_Derm.pdf

Πέμφυθος είναι μια ομάδα αυτοάνοσων φλεβοκυτταρικών ασθενειών που χαρακτηρίζονται από αντισώματα ανοσοσφαιρίνης G (IgG) που στρέφονται κατά των δεσμοσωματικών πρωτεϊνών πρόσφυσης, ενώ η IgG4 είναι η κυρίαρχη υποκατηγορία σε ενεργές ασθένειες. Ο άμεσος ανοσοφθορισμός για την IgG που διεξάγεται σε φρέσκο ​​παγωμένο ιστό διαδραματίζει κρίσιμο ρόλο στη διάγνωση του πεμφίγο. Ωστόσο, η διάγνωση μπορεί να παρεμποδιστεί όταν δεν υπάρχει διαθέσιμος κατεψυγμένος ιστός. Στόχος. - Αξιολόγηση της χρησιμότητας της ανοσοϊστοχημείας για IgG4 που διεξάγεται σε τμήματα παραφίνης ως διαγνωστική εξέταση για πεμφίγο. Σχεδιασμός. Μελετήθηκαν δεκαοκτώ περιπτώσεις πεμφιγώδους ανοσοφθορισμού (12 pemphigus vulgaris, 6 pemphigus foliaceus). Τέσσερα φυσιολογικά δείγματα δερμάτων και δείγματα φυσαλιδώδους νόσου 32 μη φωσφόρου χρησίμευαν ως μάρτυρες. Τμήματα παραφίνης όλων των περιπτώσεων εξετάστηκαν ανοσοϊστοχημικά για έκφραση IgG4. Η θετικότητα ορίζεται ως ξεχωριστή, συμπυκνωμένη, συνεχής ανοσοαντιδραστικότητα εντοπισμένη στις διακυτταρικές συνδέσεις των κερατινοκυττάρων. Αποτελέσματα - Οι ανοσοϊστοχημικές εξετάσεις αξιολογήθηκαν ανεξάρτητα με μάσκα από παθολογοανατόμους 3, με συμφωνία 100% interobserver. Εννέα περιπτώσεις 12 pemphigus vulgaris (ευαισθησία 75.0%) και 4 των περιπτώσεων 6 pemphigus foliaceus (ευαισθησία 66.7%), ήταν θετικές για IgG4 immunostain. Η συνολική ευαισθησία ήταν 72.2%. Ένα δείγμα αναφοράς (φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές) έδειξε IgG4 θετικότητα (εξειδίκευση 97.2%). Σε δείγματα που αποδεικνύουν την ακανθόληση, τα περιστατικά 8 των 10 πεμφιγμάτων vulgaris (ευαισθησία 80.0%) και 4 των περιπτώσεων 4 pemphigus foliaceus (ευαισθησία 100.0%) ήταν θετικά για IgG4. Η συνολική ευαισθησία για τα δείγματα με ακανθολυτικές αλλοιώσεις ήταν 85.7%. Συμπέρασμα-Η ανοσοϊστοχημεία για το IgG4 παρέχει μια ευλόγως ευαίσθητη και εξαιρετικά ειδική δοκιμασία για τη διάγνωση του πεμφίγο, ειδικά όταν δεν υπάρχει διαθέσιμος κατεψυγμένος ιστός και εξετάζονται οι ενεργές ακανθολιτικές αλλοιώσεις.

Πλήρες άρθρο διατίθεται στη διεύθυνση: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23106586?dopt=Abstract

Ένας ηλικιωμένος άνδρας 14 παρουσίασε με επτά χρόνια ιστορικό επαναλαμβανόμενων επεισοδίων γεμάτων με ρευστά, φαγούρα και διαβρωμένα βλάβες πάνω στο σώμα που δεν ανταποκρίθηκαν στα στοματικά κορτικοστεροειδή και την αζαθειοπρίνη. Η δερματολογική εξέταση αποκάλυψε θρυμματισμένες πλάκες και διαβρώσεις σε μια σμηγματορροϊκή κατανομή. Η ιστοπαθολογία δερματικών βλαβών και ο άμεσος ανοσοφθορισμός ήταν χαρακτηριστικές του pemphigus foliaceus. Εργάστηκε με θεραπεία παλμών δεξαμεθαζόνης με ανεπαρκή ανταπόκριση. Ωστόσο, οι υποτροπιάζουσες αλλοιώσεις του δέρματος αποκάλυψαν μια κυκλική διάταξη με μια προτίμηση προς τον κορμό και την κάμψη. Λόγω των κλινικών χαρακτηριστικών που υποδηλώνουν πεμφίγο IgA, ξεκίνησε με δαψόνη, στην οποία απάντησε δραματικά σε τέσσερις εβδομάδες. Ωστόσο, η επαναληπτική βιοψία συνέχισε να αποκαλύπτει τα χαρακτηριστικά του pemphigus foliaceus και η ELISA για τα αντισώματα anti-desmoglein 1 ήταν θετική.