Tag Archives: pemphigus foliaceus

Ο πεμφίγος είναι μια χρόνια, βλεννο-δερματική αυτοάνοση διαταραχή φουσκάλων. δύο κύριες παραλλαγές είναι το pemphigus vulgaris (PV) και το pemphigus foliaceus (PF). Το PV είναι ο πιο συνηθισμένος υποτύπος, κυμαινόμενος μεταξύ 75 και 92% των συνολικών ασθενών με πεμφίγο. Παρόλο που δεν διεξάγονται μελέτες με βάση την κοινότητα για την εκτίμηση της επίπτωσης του πεμφίγο στην Ινδία, είναι σχετικά συχνές. Μια έρευνα βασισμένη σε ερωτηματολόγιο στην περιοχή Thrissur της Νότιας Ινδίας υπολόγισε την επίπτωση πεμφίγο να είναι 4.4 ανά εκατομμύριο πληθυσμού. Η θνησιμότητα λόγω πεμφίγος μειώθηκε αξιοσημείωτα με την επιθετική και ευρεία χρήση των κορτικοστεροειδών, πριν από την οποία ήταν τόσο υψηλό όσο το 90%. Τα υψηλά δοσολογικά κορτικοστεροειδή χρησιμοποιήθηκαν μία φορά σε συνδυασμό με άλλα ανοσοκατασταλτικά με καλή βελτίωση, αλλά τέτοιες υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών συχνά συνδέονταν με σοβαρές παρενέργειες και ήταν υπεύθυνες για το θάνατο σχεδόν 10% των ασθενών. Με στόχο τη μείωση των ανεπιθύμητων ενεργειών μακροχρόνιας χορήγησης στεροειδών υψηλών δόσεων εισήχθη στη 1984 θεραπεία παλμού δεξαμεθαζόνης κυκλοφωσφαμιδίου (DCP). Έκτοτε DCP ή από του στόματος κορτικοστεροειδή με ή χωρίς ανοσοκατασταλτικά ανοσοενισχυτικά (αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη, μυκοφαινολατεμοφετίλη και κυκλοσπορίνη) υπήρξαν ο ακρογωνιαίος λίθος της θεραπείας για αυτές τις διαταραχές στην Ινδία. Παρά τα οφέλη που συνδέονται με τη θεραπεία DCP σε σύγκριση με τα υψηλά δόσης από του στόματος στεροειδή, δεν μπορεί να αμφισβητηθεί ότι ακόμη και η θεραπεία με DCP με ή χωρίς πρόσθετα μπορεί να οδηγήσει σε πολυάριθμες ανεπιθύμητες ενέργειες, οι οποίες αντιπροσωπεύουν την πλειοψηφία των θανάτων σε πεμφίγο. Επιπλέον, υπάρχουν λίγοι ασθενείς που δεν βελτιώνουν με αυτές τις συμβατικές θεραπείες ή έχουν αντενδείξεις για τη χρήση τους. Έτσι, υπήρξε μια συνεχής αναζήτηση για νεώτερες θεραπευτικές μεθόδους σε πεμφίγο. Rituximab (Reditux, Dr. Reddy's, Hyderabad, Ινδία και MabThera TM , Roche, Basel, Ελβετία), ένα μονοκλωνικό χιμαιρικό αντίσωμα IgG1 που στοχεύει το αντιγόνο κυτταρικής επιφανείας CD20 ειδικού σε Β κύτταρα, είναι μια τέτοια νεότερη νέα θεραπεία για το πεμφίγο (μια ένδειξη εκτός χρήσης για τη χρήση του.) Έχει μέχρι στιγμής εγκριθεί από την FDA για χρήση μόνο σε λέμφωμα μη Hodgkin CD 20 + Β, ανθεκτική στη θεραπεία ρευματοειδή αρθρίτιδα, κοκκιωμάτωση Wegener και μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα).

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει συναίνεση σχετικά με τη βέλτιστη δοσολογία και το σχήμα του rituximab στη θεραπεία του πεμφίγο. Τα διάφορα πρωτόκολλα θεραπείας που ακολουθούνται περιλαμβάνουν:

  1. Πρωτόκολλο λεμφώματος - το πιο συχνά ακολουθούμενο πρωτόκολλο. Το Rituximab χορηγείται σε δόση 375mg / m 2 επιφάνεια σώματος εβδομαδιαία για τέσσερις εβδομάδες.
  2. Πρωτόκολλο ρευματοειδούς αρθρίτιδας - Δύο δόσεις rituximab 1g χορηγούνται σε διάστημα 15 ημερών. Χρησιμοποιείται όλο και περισσότερο από τους δερματολόγους και είναι το πρωτόκολλο που ακολουθείται στο Ινστιτούτο μας. Πλεονεκτήματα σε σχέση με το πρωτόκολλο λεμφώματος περιλαμβάνουν μικρότερο κόστος και λιγότερες εγχύσεις.
  3. Θεραπεία συνδυασμού-Η ριτουξιμάμπη έχει χρησιμοποιηθεί σε συνδυασμό με IVIG, ανοσοπροσρόφηση και παλμική θεραπεία δεξαμεθαζόνης
  4. Μακροχρόνια θεραπεία με rituximab με τακτικές εγχύσεις κάθε 4 ή 12 εβδομάδες μετά από έναν επαγωγικό κύκλο εγχύσεων κάθε εβδομάδα

Το πλήρες άρθρο μπορεί να προβληθεί στο: http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=671;epage=676;aulast=Kanwar

Το Pemphigus foliaceus, η συνηθέστερη αυτοάνοση κατάσταση του δέρματος σε σκύλους και γάτες, χαρακτηρίζεται από φλύκταινες, διαβρώσεις και κρούστες. Σε αυτό το άρθρο, εστιάζουμε στη διάγνωση και θεραπεία του pemphigus foliaceus σε σκύλους και γάτες.

Τα σημάδια μιας επίθεσης στις δομές προσκόλλησης των κερατινοκυττάρων είναι κλινικά εμφανή. Όταν οι στενοί δεσμοί μεταξύ επιφανειακών κερατινοκυττάρων επηρεάζονται, εκδηλώνεται ως κυστίδια και φλύκταινες. Όταν οι στενοί δεσμοί μεταξύ των βασικών κερατινοκυττάρων και της βασικής μεμβράνης του δέρματος επηρεάζονται, εκδηλώνεται ως βούλες (μεγάλες φουσκάλες) και έλκη.

Στο pemphigus foliaceus στους ανθρώπους, ο συνηθέστερος στόχος των αυτοαντισωμάτων είναι η γλυκοπρωτεΐνη της desmoglein 1 (DSG1) στο δεσμόσωμα. Η απόκριση του αυτοαντισώματος εμπλέκει πρωτίστως IgG (υποκατηγορία IgG4). Αρχικές μελέτες σε σκύλους με pemphigus foliaceus σπάνια ανίχνευσαν μια αντίδραση αυτοαντισώματος IgG, αλλά πιο πρόσφατη εργασία που χρησιμοποιεί διαφορετικά υποστρώματα σε έμμεσο έλεγχο ανοσοφθορισμού επιβεβαιώνει ότι τα IgG αυτοαντισώματα είναι σημαντικά στο κυνικό pemphigus foliaceus. Ωστόσο, το DSG1 δεν στοχεύει συχνά στο pemphigus foliaceus σε σκύλους. δεν είναι ακόμη γνωστό ποιο μέρος του δεσμοσωματίνης στοχεύει στις περισσότερες περιπτώσεις σκύλου πεμφυγίου. Οι πρώτες μελέτες ανοσοκηλίδωσης αποκάλυψαν ότι ο στόχος ήταν μια πρωτεΐνη 148 kDa ή 160 kDa. Η μικροσκοπία του ανοσοηλεκτρονίου δείχνει ότι η θέση της δέσμευσης του αυτοαντισώματος είναι στην εξωκυτταρική περιοχή του δεσμοσωματίου.

Γενετικοί παράγοντες μπορούν να επηρεάσουν την ανάπτυξη του pemphigus foliaceus. Στα σκυλιά, διαγιγνώσκεται συχνότερα σε δύο φυλές με στενά συγγενείς γονότυπους, Akitas και chows. Το Pemphigus foliaceus έχει επίσης αναφερθεί σε νεογνά. Δεν έχει εντοπιστεί διαταραχή φυλής στον πέμφιγο αιλουροειδές. Το φύλο και η ηλικία φαίνεται ότι δεν σχετίζονται με την ανάπτυξη του pemphigus foliaceus σε σκύλους και γάτες. Η ηλικία έναρξης είναι μεταβλητή και κυμαίνεται από 1 έως 16 χρόνια σε σκύλους και μικρότερη από την ηλικία 14 μέχρι ηλικίας 17 σε γάτες.

Ιστορικό Το Pemphigus foliaceus (PF) είναι μια χρόνια δερματική αυτοάνοση ασθένεια που δημιουργεί φλύκταινες και χαρακτηρίζεται από επιφανειακές φλύκταινες του δέρματος και σύμφωνα με την τρέχουσα προοπτική προκαλείται από αυτοαντισώματα που κατευθύνονται κατά της δεσμωγίνης (Dsg) 1.

Στόχοι Για την εξέταση της πρώιμης ακανθώσεως στο δέρμα των ασθενών με PF σε υπερδομικό επίπεδο.

Μέθοδοι Δύο βιογραφίες δερμάτων Νικολάσκου (Ν-), πέντε Νικοσκι-θετικών (N +) και δύο αλλοιωτικών δερματικών βιοψιών από ανοσοεγκεκριμένα ασθενείς με PF μελετήθηκαν με φωτεινή και ηλεκτρονική μικροσκοπία.

Αποτελέσματα Δεν διαπιστώσαμε ανωμαλίες στο δέρμα Ν-ΡΡ, ενώ όλες οι βιοψίες του δέρματος Ν + έδειξαν διακυτταρική διεύρυνση μεταξύ των δεσμοσωμάτων, μειωμένο αριθμό δεσμοσωμάτων και υποπλαστικών δεσμοσωμάτων στα χαμηλότερα επιδερμικά στρώματα. Η ακανθόληση υπήρχε σε δύο από τις πέντε Ν + βιοψίες, αλλά μόνο στις ανώτερες επιδερμικές στιβάδες. Οι βιοψίες των αλλοιωμένων επιδερμίδων εμφάνισαν ακανθόληση στις υψηλότερες επιδερμικές στιβάδες. Τα υποπλαστικά δεσμοσώματα ήταν εν μέρει (ψευδο-μισό-δεσμοσώματα) ή απομακρύνονται εντελώς από την αντίθετη κυψέλη.

συμπέρασμα Προτείνουμε τον ακόλουθο μηχανισμό για την ακανθόληση σε PF: Αρχικά η PF IgG προκαλεί την εξάντληση του μη συνδετικού Dsg1, οδηγώντας σε διακυτταρική διεύρυνση μεταξύ των δεσμοσωμάτων που ξεκινούν στα χαμηλότερα στρώματα και εξαπλώνονται προς τα πάνω. Η εξάντληση του μη δεσμευτικού Dsg1 εμποδίζει τη συναρμολόγηση των δεσμοσωμάτων, με αποτέλεσμα υποπλαστικά δεσμοσώματα και μειωμένο αριθμό δεσμοσωμάτων. Επιπλέον, τα αντισώματα ενδέχεται να προωθήσουν την αποσυναρμολόγηση των δεσμοσωμάτων. Στα ανώτερα στρώματα της επιδερμίδας, όπου το Dsg3 δεν εκφράζεται και δεν μπορεί να αντισταθμίσει την απώλεια Dsg1, η συνεχιζόμενη εξάντληση του Dsg1 θα οδηγήσει τελικά σε πλήρη εξάντληση των δεσμοσωμάτων και επακόλουθη ακανθόληση.

Πλήρες άρθρο διατίθεται στη διεύθυνση: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract;jsessionid=624E75DA95767387AA80E95C275F4100.d02t01

Αυτή η μελέτη στοχεύει να επισημάνει τη σημασία της συστηματικής διαλογής για την υπεργλυκαιμία και να αναπτύξει μια τυποποιημένη προσέγγιση που βασίζεται σε στοιχεία για τη διαχείριση των ασθενών με πεμφίγο σε παρατεταμένη συστηματική θεραπεία με κορτικοστεροειδή (CS). Μια διατομεακή μελέτη διεξήχθη σε δύο πανεπιστημιακά νοσοκομεία με τη χρήση ενός αναφερόμενου δείγματος ασθενών με 200 με επιβεβαιωμένη διάγνωση πεμφιγοειδούς, pemphigus foliaceus ή πεμφιγοειδούς βλεννογόνου. Όλοι οι ασθενείς έλαβαν συστηματική θεραπεία με CS. Ένα σύνολο ασθενών με 150 απάντησε στην έρευνα. Εξαιρέθηκαν έξι συμμετέχοντες και συμπεριλήφθηκαν τα 144. Το κύριο μέτρο έκβασης ήταν το επίπεδο γλυκόζης αίματος για την ανίχνευση της υπεργλυκαιμίας. Η νεοεμφανιζόμενη υπεργλυκαιμία ταυτοποιήθηκε σε 40% των ασθενών που έλαβαν θεραπεία με CS. Καμία από τις αναμενόμενες μεταβλητές, όπως η ηλικία, ο δείκτης μάζας σώματος, το οικογενειακό ιστορικό διαβήτη, η δόση κορτικοστεροειδών και η διάρκεια της θεραπείας με κορτικοστεροειδή, συσχετίστηκαν ανεξάρτητα με υπεργλυκαιμία νέας έναρξης. Αυτά τα ευρήματα δείχνουν ότι ο επιπολασμός της προκαλούμενης από CS υπεργλυκαιμίας σε ασθενείς με πεμφίγο είναι 40% και ότι σε ασθενείς με πεμφίγο ή ΜΜΡ η θεραπεία με CS σχετίζεται με σημαντικά αυξημένο κίνδυνο υπεργλυκαιμίας (αναλογία πιθανότητας = 10.7, 95% διάστημα εμπιστοσύνης 1.38-83.50 ) σε σύγκριση με εκείνη των ασθενών με τις ίδιες ασθένειες που δεν λαμβάνουν θεραπεία με CS.

Πλήρες άρθρο διατίθεται στη διεύθυνση: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2012.05470.x/abstract

Ιστορικό Το Pemphigus vulgaris (PV) και το pemphigus foliaceus (PF) είναι δυνητικά θανατηφόρες φλύκταινες ασθένειες που προκαλούνται από αυτοαντισώματα που στοχεύουν πρωτεΐνες προσκόλλησης δεσμογελίνης (Dsg). Προηγούμενες μελέτες έχουν δείξει IgG4> IgG1 επικράτηση αντι-Dsg αντισωμάτων σε πεμφίγο. Ωστόσο, καμία μελέτη δεν εξέτασε τα ολικά επίπεδα IgG4 ορού σε πεμφίγο. Το IgG4 επάγεται από χρόνια διέγερση αντιγόνου, η οποία μπορεί να συμβεί με επίμονες φουσκάλες του δέρματος και ενδεχομένως να αυξήσει τον ολικό IgG4 ορού σε σχέση με άλλες υποκλάσεις IgG σε ασθενείς με πεμφίγο.

Στόχοι Ο πρωταρχικός στόχος της μελέτης ήταν να ποσοτικοποιηθούν οι υποκλάσεις συνολικής και ειδικής για Dsg IgG σε ασθενείς με πεμφίγο.

Μέθοδοι Οι υποκλάσεις IgG και η ειδική για Dsg IgG1 και IgG4 προσδιορίστηκαν ποσοτικά σε ασθενείς με PV και PF και σε ορούς από ελέγχους που αντιστοιχούν στην ηλικία χρησιμοποιώντας μια υποκλάση ενζυμικού ανοσοπροσροφητικού προσδιορισμού. Η αποτελεσματικότητα της εξάντλησης IgG4 στην παρεμπόδιση της παθογονικότητας IgG στην PV προσδιορίστηκε χρησιμοποιώντας μια δοκιμασία διαχωρισμού κερατινοκυττάρων.

Αποτελέσματα Τα αντισώματα ειδικά για το Dsg περιείχαν διάμεσο 7 · 1% και 4 · 2% του συνολικού IgG4 σε ασθενείς με PV και PF αντίστοιχα, με οκταπλάσιο και τετραπλό εμπλουτισμό σε IgG4 έναντι IgG1. Ο συνολικός IgG4 ορού, αλλά όχι και άλλοι υποκλάσεις IgG, εμπλουτίστηκε σε ασθενείς με Ρν και ΡΡ σε σύγκριση με ελέγχους που αντιστοιχούν στην ηλικία (P = 0 · 004 και P = 0 · 005, αντίστοιχα). Η εξάλειψη IgG4 των PV ορών μείωσε την παθογένεια σε μια δοκιμασία διαχωρισμού κερατινοκυττάρων και έδειξε ότι η καθαρισμένη με συγγένεια IgG4 είναι περισσότερο παθογόνος από άλλα κλάσματα IgG ορού.

Συμπεράσματα Τα Dsg-ειδικά αυτοαντισώματα εμπλουτίζονται σημαντικά σε IgG4, γεγονός που μπορεί να εξηγήσει τον εμπλουτισμό του συνολικού IgG4 ορού σε μερικούς ασθενείς με πεμφίγο. Με στόχο κατά προτίμηση αυτοάνοσα και όχι ευεργετικά ανοσοποιητικά αντισώματα, οι στοχευμένες με IgG4 θεραπείες μπορεί να προσφέρουν ασφαλέστερες επιλογές θεραπείας για πεμφίγο.

Πλήρες άρθρο διατίθεται στη διεύθυνση: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract

Αξιολογήσαμε την αποτελεσματικότητα του mizoribine, ενός ανοσοκατασταλτικού παράγοντα που αναπτύχθηκε πρόσφατα, ως ανοσοενισχυτική θεραπεία για τη θεραπεία τόσο του pemphigus vulgaris όσο και του pemphigus foliaceus. Έντεκα ασθενείς με πεμφιγία (οκτώ αιμοφόρα πεμφίγος και τρία πεμφιγίδια) έλαβαν τη θεραπεία συνδυασμού πρεδνιζολόνης και μιζοριβίνης. Η πλήρης ύφεση παρατηρήθηκε σε τρεις από τους οκτώ ασθενείς με χόνδρο πεμφίγο και σε έναν από τους τρεις ασθενείς με pemphigus foliaceus. Οι τέσσερις ασθενείς με πλήρη ύφεση είχαν ταχεία κλινική ανταπόκριση και πέτυχαν ύφεση σε διάμεσο 11.8 μήνες. Μερική ύφεση επιτεύχθηκε σε δύο από τους τρεις ασθενείς με pemphigus foliaceus. Ο διάμεσος χρόνος για την επίτευξη μερικής ύφεσης ήταν 16.0 μήνες. Έξι (55.6%) των ασθενών με πεμφίγο 11 είχαν πλήρη ή μερική ύφεση και ήταν σε θέση να μειώσουν την πρεδνιζολόνη τους. Η σωρευτική πιθανότητα πλήρους ύφεσης ήταν 64.3% στους 19 μήνες παρακολούθησης χρησιμοποιώντας ανάλυση Kaplan-Meier. Η αποτελεσματικότητα της πρόσθετης θεραπείας με μιζοζιμπίνη θα μπορούσε να αποδοθεί στις ιδιότητες αποθήκευσης των κορτικοστεροειδών καθώς και στις ανοσοκατασταλτικές της επιδράσεις. Ο τίτλος συγκέντρωσης στον ορό του mizoribine ήταν περίπου 1.0 μg / mL 2 ώρες μετά τη χορήγηση. Ασθενείς οι οποίοι δεν βελτιώθηκαν από την πρόσθετη μιζοριβίνη μπορεί να απαιτούν μια συνεχώς υψηλότερη δόση μιζοριβίνης για την επίτευξη αποτελεσματικής θεραπείας.

Πλήρες άρθρο διατίθεται στη διεύθυνση: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1529-8019.2012.01469.x/abstract

Φόντο

Διάφορες αντιγονο-ειδικές ανοσοδοκιμασίες είναι διαθέσιμες για την ορολογική διάγνωση αυτοάνοσων φυσαλιδώδους ασθενειών. Ωστόσο, απαιτείται ένα φάσμα διαφορετικών βασισμένων σε ιστό και μονοσθενών αντιγόνων ειδικών προσδιορισμών για τον καθορισμό της διάγνωσης. Τα μωσαϊκά BIOCHIP που αποτελούνται από διαφορετικά υποστρώματα αντιγόνου επιτρέπουν δοκιμές πολυσθενούς ανοσοφθορισμού (IF) και παρέχουν προφίλ αντισωμάτων σε μία μόνο επώαση.

Μέθοδοι

Χρησιμοποιήθηκαν αντικειμενοφόρες πλάκες για έμμεσο IF, που περιείχαν BIOCHIPS με τα ακόλουθα υποστρώματα δοκιμής σε κάθε πεδίο αντίδρασης: οισοφάγο πιθήκου, δέρμα με διαχωρισμό άλατος πρωτευόντων, σημεία αντιγόνου τετραμερούς BP180-NC16A καθώς και εκφράσεις desmoglein 1-, desmoglein 3- και BP230gC ανθρώπινα κύτταρα HEK293. Αυτό το μωσαϊκό BIOCHIP ανιχνεύθηκε με τη χρήση ενός μεγάλου πίνακα ορών από ασθενείς με πεμφιγώδες χυμό (PV, n ίσο με 65), pemphigus foliaceus (PF, n ισοδυναμεί με 50), φυσαλιδώδη πεμφιγοειδή (BP, n ισοδυναμεί με 42) και μη φλεγμονώδεις δερματικές παθήσεις (n ισούται με 97) καθώς και από υγιείς δότες αίματος (n ισούται με 100). Επιπλέον, για να αξιολογηθεί η χρηστικότητα σε διαγνωστικές ρουτίνας, οι αλληλουχίες ορού 454 από ασθενείς με υποψίες ανοσοκυτταρικών διαταραχών αναλύθηκαν μελλοντικά παράλληλα χρησιμοποιώντας α) το μωσαϊκό IF BIOCHIP και β) μια ομάδα δοκιμασιών απλού αντισώματος όπως χρησιμοποιούνται συνήθως από εξειδικευμένα κέντρα.

αποτελέσματα

Χρησιμοποιώντας το μωσαϊκό BIOCHIP, οι ευαισθησίες των ειδικών υποστρωμάτων desmoglein 1-, desmoglein 3- και NC16A ήταν 90 τοις εκατό, 98.5 τοις εκατό και 100 τοις εκατό, αντίστοιχα. Το BP230 αναγνωρίστηκε από το 54 τοις εκατό των ορών της ΒΡ. Οι ιδιαιτερότητες κυμαίνονταν από το 98.2 τοις εκατό έως το 100 τοις εκατό για όλα τα υποστρώματα. Στην προοπτική μελέτη διαπιστώθηκε μεγάλη συμφωνία μεταξύ των αποτελεσμάτων που προέκυψαν από το μωσαϊκό BIOCHIP και του ενιαίου πίνακα δοκιμών για τη διάγνωση των BP, PV, PF και sera χωρίς αυτοαντισώματα στον ορό (Cohen's kappa μεταξύ 0.88 και 0.97).

συμπεράσματα

Το μωσαϊκό BIOCHIP περιέχει ευαίσθητα και ειδικά υποστρώματα για την έμμεση IF διάγνωση των BP, PF και PV. Η διαγνωστική ακρίβειά του είναι συγκρίσιμη με την συμβατική προσέγγιση πολλαπλών σταδίων. Το εξαιρετικά τυποποιημένο και πρακτικό μωσαϊκό BIOCHIP θα διευκολύνει την ορολογική διάγνωση των αυτοάνοσων ασθενειών με φουσκάλες.

Πλήρες άρθρο διατίθεται στη διεύθυνση: http://www.medworm.com/index.php?rid=6328120&cid=c_297_49_f&fid=36647&url=http%3A%2F%2Fwww.ojrd.com%2Fcontent%2F7%2F1%2F49

Μια εστιασμένη και σχολιασμένη ανασκόπηση σχετικά με τις επιπτώσεις των δερματολογικών ασθενειών και παρεμβάσεων στην αλληλεγγύη πράξη δωρεάς αίματος παρουσιάζεται στους δερματολόγους για καλύτερη συμβουλή στους ασθενείς τους. Αυτή είναι μια ανασκόπηση της τρέχουσας Βραζιλίας τεχνικών κανονισμών για hemotherapeutic διαδικασίες, όπως καθορίζεται από την υπουργική οδηγία # 1353 / 2011 από το Υπουργείο Υγείας και νυν εσωτερικούς κανονισμούς του Hemotherapy Κέντρο Ριμπεϊράο Πρέτο, ένα περιφερειακό κέντρο αναφοράς hemotherapeutic διαδικασίες. Κριτήρια για μόνιμη αδεξιότητα: αυτοάνοσων νόσων (> 1 οργάνων που εμπλέκονται), προσωπικό ιστορικό καρκίνου πλην βασικοκυτταρικό καρκίνωμα, σοβαρή ατοπική δερματίτιδα ή ψωρίαση, πέμφιγα πέμφιγα, porphyrias, φιλαρίαση, λέπρα, επιπλέον πνευμονική φυματίωση ή βλαστομυκητίαση, και την προηγούμενη χρήση του ετρετινάτη . Φάρμακα που επιβάλλει προσωρινή μη επιλεξιμότητα: άλλες συστηματικές ρετινοειδών, συστηματικά κορτικοστεροειδή, αναστολείς 5-αλφα-αναγωγάσης, εμβόλια, μεθοτρεξάτη, βήτα-αποκλειστές, μινοξιδίλη, αντι-επιληπτικά, και αντι-ψυχωτικά φάρμακα. Άλλες συνθήκες που επιβάλλουν προσωρινή μη επιλεξιμότητα: επαγγελματικό ατύχημα με βιολογικό υλικό, διάτρηση, τατουάζ, ασθένειες που μεταδίδονται σεξουαλικά, έρπητα και βακτηριακές λοιμώξεις, μεταξύ άλλων. Συζήτηση: Η θαλιδομίδη σήμερα λείπει στον κατάλογο των τερατογόνων φαρμάκων. Παρόλο που η φιναστερίδη θεωρήθηκε προηγουμένως ένα φάρμακο που επέβαλε μόνιμη ανικανότητα, σύμφωνα με το σύντομο ρεύμα ημίσειας ζωής του περιορισμού του 1 μήνα είναι ακόμα πολύ μακρύς. Οι δερματολόγοι θα πρέπει να είναι σε θέση να συμβουλεύουν τους ασθενείς τους σχετικά με το σωστό χρονικό διάστημα για τη δωρεά αίματος και να συζητούν τις επιπτώσεις της απόσυρσης των φαρμάκων στα αποτελέσματα της θεραπείας και να σέβονται τις καθορισμένες περιόδους έκπλυσης.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22892774?dopt=Abstract

Ιστορικό - Τα γλυκοκορτικοειδή ως μοναδική θεραπεία για το pemphigus foliaceus (PF) στις γάτες δεν είναι πάντα επιτυχημένα και είναι κοινή η ανάγκη πρόσθετων ανοσορυθμιστικών παραγόντων για τη διαχείριση της νόσου. Υπόθεση / Στόχοι - Αυτή η αναδρομική μελέτη αξιολόγησε τη χρήση τροποποιημένης κυκλοσπορίνης ως ανοσοενισχυτικό ή μοναδικό ανοσορρυθμιστικό φάρμακο σε γάτες με PF και συνέκρινε την απόκριση τους σε γάτες PF που διαχειρίστηκαν με χλωραμβουκίλη. Ζώα - Εκτιμήθηκαν δεκαπέντε γάτες ιδιοκτήτες που διαγνώστηκαν με PF που έλαβαν κυκλοσπορίνη και / ή χλωραμβουκίλη ως μέρος της θεραπείας τους και είχαν επαρκή παρακολούθηση για να αξιολογήσουν την ανταπόκριση της θεραπείας. Μέθοδοι - Τα αρχεία αναθεωρήθηκαν από ασθενείς με αιλουροειδή που παρουσιάστηκαν μεταξύ των ετών 1999 και 2009. Οι γάτες χωρίστηκαν σε δύο ομάδες θεραπείας: εκείνες που έλαβαν κυκλοσπορίνη και εκείνες που έλαβαν χλωραμβουκίλη. Οι περισσότερες γάτες και στις δύο ομάδες έλαβαν ταυτόχρονα συστηματικά γλυκοκορτικοειδή. Κάθε ομάδα περιλάμβανε έξι ασθενείς. Τρεις γάτες υποβλήθηκαν σε αγωγή με αμφότερα τα φάρμακα και συζητήθηκαν ξεχωριστά. Ο χρόνος για την ύφεση της νόσου, η δόση γλυκοκορτικοειδών που προκαλεί ύφεση, η συντήρηση ή η τελική δόση γλυκοκορτικοειδών, η απόκριση της νόσου και οι ανεπιθύμητες ενέργειες αξιολογήθηκαν. Αποτελέσματα - Δεν υπήρξε σημαντική διαφορά στους χρόνους ύφεσης ή απόκρισης της νόσου μεταξύ των ομάδων. Και οι έξι ασθενείς που διατηρήθηκαν με κυκλοσπορίνη για τη θεραπεία της PF απομακρύνθηκαν από συστηματικά γλυκοκορτικοειδή, ενώ η θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή σταμάτησε μόνο σε μία από τις έξι γάτες που έλαβαν χλωραμβουκίλη. Συμπεράσματα και κλινική σημασία - Η τροποποιημένη κυκλοσπορίνη είναι αποτελεσματική στη θεραπεία του pemphigus foliaceus και είναι γλυκοκορτικοειδή. PMID: 22731616 [PubMed - όπως παρέχεται από τον εκδότη] (Πηγή: Κτηνιατρική Δερματολογία)
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22731616?dopt=Abstract

Ιστορικό: Το Pemphigus vulgaris (PV) και το pemphigus foliaceus (PF) είναι δυνητικά θανατηφόρες φλύκταινες ασθένειες που προκαλούνται από αυτοαντισώματα που στοχεύουν τις πρωτεΐνες προσκόλλησης της δεσμογελίνης. Προηγούμενες μελέτες έχουν δείξει IgG4> IgG1 επικράτηση αντισωμάτων αντι-δεσμογλοίνης σε πεμφίγο. Ωστόσο, καμία μελέτη δεν εξέτασε τα ολικά επίπεδα IgG4 ορού σε πεμφίγο. Η IgG4 επάγεται από χρόνια διέγερση αντιγόνου, η οποία μπορεί να εμφανιστεί με επίμονες φουσκάλες στο δέρμα και ενδεχομένως να αυξήσει τον ολικό IgG4 ορού σε σχέση με άλλες υποκλάσεις IgG σε ασθενείς με πεμφίγο.

Στόχοι: Ο πρωταρχικός στόχος της μελέτης ήταν να ποσοτικοποιηθούν ολικές και υπομονάδες IgG συγκεκριμένης δεσμογλοίνης σε ασθενείς με πεμφίγο.

Μέθοδοι: Οι υποκλάσεις IgG και οι ειδικές IgG1 και IgG4 IgG4 IgGXNUMX προσδιορίστηκαν ποσοτικά σε φυσιολογικούς ορούς PV, PF και φυσιολογικής ηλικίας χρησιμοποιώντας ELISA υποκλάσης. Η αποτελεσματικότητα της εξάντλησης IgGXNUMX στην παθογένεια της PV IgG αποκλείστηκε χρησιμοποιώντας προσδιορισμό διαχωρισμού κερατινοκυττάρων.

Αποτελέσματα: Δεσμογλείνης-ειδικά αντισώματα αποτελούνται διάμεσος τιμή 7.1% και 4.2% των συνολικών IgG4 σε ΦΒ και PF ασθενείς, με 8-πλάσια και εμπλουτισμό 4 φορές σε IgG4 έναντι IgG1. Ο συνολικός IgG4 ορού, αλλά όχι και άλλοι υποκλάσεις IgG, εμπλουτίστηκε σε ασθενείς με ΦΒ και ΠΦ σε σύγκριση με τους ελέγχους που αντιστοιχούν στην ηλικία (p = 0.004 και p = 0.005, αντίστοιχα). εξάντληση IgG4 ΦΒ ορών μειωμένη παθογένεια σε μία δοκιμασία κερατινοκυττάρων διαστάσεως και έδειξε ότι IgG4 καθαρισμένο με συγγένεια είναι περισσότερο παθογόνο από άλλα κλάσματα IgG ορού.

Συμπεράσματα: Τα αυτοαντισώματα ειδικά για τη δεσμογλυκίνη είναι σημαντικά εμπλουτισμένα σε IgG4, γεγονός που μπορεί να εξηγήσει τον εμπλουτισμό του ολικού IgG4 ορού σε μερικούς ασθενείς με πέμφιγο. Με στόχο κατά προτίμηση αυτοάνοσα και όχι ευεργετικά ανοσοποιητικά αντισώματα, οι στοχευμένες με IgG4 θεραπείες μπορεί να προσφέρουν ασφαλέστερες επιλογές θεραπείας για πεμφίγο.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract