Tag Archives: pemphigus vulgaris

Τον Ιανουάριο του 2013 ο σύζυγός μου είχε διαγνωστεί με καρκίνο του προστάτη. Ευτυχώς, μετά από χειρουργική επέμβαση ήταν ελεύθερος από καρκίνο. Αλλά τον Μάιο 2015 ολόκληρος ο κόσμος μας φαινόταν να γυρίζει ανάποδα όταν ήρθε σπίτι με μια πολύ ασυνήθιστη πληγή στο στόμα του. Ο φόβος για τον καρκίνο είχε επιστρέψει, ο Τόνι πήγε στον οικογενειακό γιατρό μας και αμέσως έστειλε σε γιατρό για προφορική βιοψία. Είχε τα αποτελέσματα μέσα σε λίγες ημέρες, αλλά το ξέσπασμα εξαπλώθηκε σαν πυρκαγιά.

Το περασμένο έτος διαμορφώθηκε για να είναι ένα πολύ σημαντικό έτος. Είχα μόλις πάρει ένα συνεργατικό πτυχίο στη δημοσιογραφία και όλοι θέλησα να μεταφέρω σε ένα τετραετές πανεπιστήμιο το φθινόπωρο για να συνεχίσω την BA μου. Πέρα από αυτό, γύρισα το 21 τον Φεβρουάριο και ανυπομονούσα να απολαύσω όλα τα συναρπαστικά πράγματα νεαρή ενηλικίωση έπρεπε να προσφέρει. Ήταν κατά τη διάρκεια αυτού του ίδιου μήνα ότι όλα άλλαξαν.

Η δουλειά για το IPPF ήταν κάτι που με ενδιέφερε να το κάνω για περίπου πέντε χρόνια, αφού ο πεμφίγος μου ήταν τελικά υπό έλεγχο. Ήξερα από την πρώτη επαφή μου με το Ίδρυμα ότι αυτή είναι μια εκπληκτική ομάδα ανθρώπων. Είμαι περήφανος για τον τρόπο με τον οποίο η κοινότητα μας συγκεντρώνει και συσπειρώνει ο ένας τον άλλον. είναι εκπληκτικό το πώς ειλικρινά νοιάζουμε το ένα για το άλλο.

Ως Εκπαιδευτής Ασθενών για το IPPF, έχω την φανταστική ευκαιρία να ταξιδέψω σε όλη τη χώρα σε διαφορετικά οδοντιατρικά σχολεία και να δώσω διαλέξεις για το ταξίδι μου με πεμφίγος vulgaris (PV). Είναι μια εμπειρία εξουσιοδότησης για να ακούσω εκατοντάδες ανθρώπους την ιστορία μου αμέσως. Αλλά είναι επίσης σημαντικό το κοινό να έχει σχέση με μένα. Είμαι ένα άτομο, όχι μόνο ένας ασθενής.

Ενώ βλέπετε ένα εξειδικευμένο δερματολόγο ο οποίος έχει αναλάβει τη θεραπεία για την πέμφιγα Vulgaris σας, πομφολυγώδη πέμφιγα, πέμφιγα πέμφιγα, τους βλεννογόνους Πεμφιγοειδές, κλπ μπορεί επίσης να δει το δικό σας οδοντίατρο, Μαιευτικής / Γυναικολογίας, παθολόγος, οφθαλμίατρος ή το αυτί / μύτη / λάρυγγα ειδικός.

Βεβαιωθείτε ότι όλοι οι γιατροί σας γνωρίζουν την κατάστασή σας και ότι έχουν πρόσβαση στον δερματολόγο σας. Είναι σημαντικό να γνωρίζουν τα φάρμακα και τη δοσολογία που παίρνετε για κάθε φάρμακο.

Όλοι οι γιατροί σας πρέπει να είναι σε θέση να επικοινωνούν μεταξύ τους εάν είναι απαραίτητο. Η παραμονή στο σκοτάδι θα σας αφήσει σε μειονεκτική θέση. Επίσης, αν πρόκειται να προγραμματιστεί για οποιαδήποτε σημαντική οδοντιατρική εργασία, συμβουλευτείτε τον δερματολόγο σας. Ανάλογα με τη διαδικασία, τα φάρμακά σας μπορούν να προσαρμοστούν για λίγες μέρες πριν και λίγες μέρες για να αποφευχθούν τυχόν διαταραχές.

Θυμηθείτε όταν μας χρειαστείτε είμαστε στη γωνιά σας!

Το Pemphigus vulgaris (PV) είναι ένα παράδειγμα της αυτοάνοσης ασθένειας που επηρεάζει τη διακυτταρική προσκόλληση. Οι μηχανισμοί που οδηγούν στην αποσύνδεση των κυττάρων-κυττάρων (acantholysis) έχουν κρίσιμες θεραπευτικές συνέπειες και επί του παρόντος υπόκεινται σε σοβαρό έλεγχο. Το πρώτο μέρος αυτής της ανασκόπησης επικεντρώνεται στην κλασσική άποψη της παθογένεσης της ΦΒ, η οποία κυριαρχείται από τα μόρια προσκόλλησης κυττάρων του δεσμοσωμίου, δηλαδή τα δεσμωγίνες (Dsgs). Η κλωνοποίηση του γονιδίου DSG3, η δημιουργία γονιδίων knock-out DSG3 και η απομόνωση μονοκλωνικού αντι-Dsg3 IgG βοήθησαν στην αποσαφήνιση των παθογόνων μηχανισμών του PV, οι οποίοι εξαρτώνται εν μέρει από την τύχη των δεσμοσωματικών μορίων. Αυτά περιλαμβάνουν τη διατάραξη του δεσμοσωματικού δικτύου στο μεταγραφικό, μεταφραστικό και αλληλεπιδραστικό επίπεδο, ενεργοποίηση κινάσης, αποικοδόμηση μεσολαβούμενη από πρωτεϊνάση και υπερ-προσκόλληση. Με τη χρήση των φωτοβολταϊκών μοντέλων, η μεταγραφική έρευνα με τη σειρά της βοήθησε να ρίξει φως στη βασική δομή, τη λειτουργία και τη δυναμική της συναρμολόγησης των δεσμοσωματικών καντερίνων. Οι συνδυασμένες προσπάθειες βασικής και εφαρμοσμένης έρευνας έχουν οδηγήσει σε τεράστια πρόοδο στην κατανόηση της επιδερμικής προσκόλλησης και βοήθησαν να αποσιωπηθούν οι παλιοί μύθοι για τον υποτιθέμενο μοναδικό ρόλο των δεσμογελινών στους μηχανισμούς απόσπασης κυττάρου-κυττάρου στην ΦΒ.

Από: http://informahealthcare.com/doi/abs/10.3109/15419061.2013.763799

Υπάρχει ένας περιορισμένος αριθμός αναφορών που υποδεικνύουν τον ρόλο των αλλυλίων ανθρώπινου λευκοκυτταρικού αντιγόνου (HLA) τάξης Ι σε pemphigus vulgaris. Αυτή η μελέτη σχεδιάστηκε για να υπογραμμίσει τη συσχέτιση αλληλόμορφων αλληλόμορφων HLA τάξης Ι με περονόσπορο vulgaris στο Ιράν. Πενήντα ασθενείς με πεμφιγικό χυμό, που διαγνώστηκαν βάσει κλινικών, ιστολογικών και άμεσων ευρημάτων ανοσοφθορισμού, συμμετείχαν στη μελέτη αυτή. Η ομάδα ελέγχου συνίστατο σε υγιή άτομα ηλικίας και φύλου 50. Η τυποποίηση HLA των αλληλόμορφων κατηγορίας Ι (αλληλόμορφα Α, Β και C) διεξήχθη χρησιμοποιώντας αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης με βάση τη μέθοδο εκκινητή ειδικής αλληλουχίας. Η μελέτη αυτή έδειξε την υψηλότερη συχνότητα του HLA-B * 44: 02 (P = 0.007), -C * 04: 01 (P < 0.001), -C * 15: 02 (P < 0.001) και -C-16: 01 (P = 0.027) στην ομάδα ασθενών, σε σύγκριση με τους μάρτυρες, ενώ η συχνότητα του HLA-C * 06: 02 (P < 0.001) και -C-18: 01 (P = 0.008) στους ασθενείς με χόνδρο πεμφίγο ήταν σημαντικά χαμηλότερο από τους μάρτυρες. Αναφορικά με την ανισορροπία σύνδεσης μεταξύ των αλληλόμορφων HLA τάξης Ι, ο απλότυπος HLA-A * 03: 01, -Β * 51: 01, -C * 16: 02 (4% έναντι 0%P = 0.04) προτείνεται να είναι ένας προδιαθεσικός παράγοντας, ενώ HLA-A * 26: 01, -Β * 38, -C * 12: 03 απλότυπος (0% vs 6%, P = 0.01) προτείνεται να είναι ένας προστατευτικός παράγοντας. Εν κατακλείδι, προτείνεται τα αλληλόμορφα HLA-B * 44: 02, -C * 04: 01, -C * 15: 02 και HLA-A * 03: 01, Ο απλότυπος 51 είναι παράγοντες ευαισθησίας για την ανάπτυξη του Pemphigus vulgaris στον ιρανικό πληθυσμό, ενώ τα αλληλόμορφα HLA-C * 01: 16, -C * 02: 06 και HLA-A * 02: 18, -B * 01, Ο απλότυπος 26 μπορεί να θεωρηθεί ως προστατευτικά αλληλόμορφα.

Πλήρες άρθρο διατίθεται εδώ: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/1346-8138.12071/abstract;jsessionid=B90D811159F2CE1C4C357306A37A9D15.d04t04

Η ανθρώπινη επιδερμίδα παρουσιάζει ένα μη νευρωνικό χολινεργικό σύστημα που περιλαμβάνει άξονα κερατινοκυττάρων (kc) ακετυλοχολίνης (Ach) που αποτελείται από ένζυμα και δύο οικογένειες Ach υποδοχέων (μουσκαρινικοί και νικοτινικοί υποδοχείς). Η δραστικότητα αυτών των δύο υποδοχέων μπορεί να ρυθμίζει τα ενδοκερατινοκύτταρα και την προσκόλληση kcs-εξωκυτταρικής μήτρας που τροποποιεί τη ρύθμιση των μορίων ενδοκυτταρικής προσκόλλησης όπως οι καντερίνες και οι ιντεγκρίνες. Μερικοί συγγραφείς καταδεικνύουν ότι η ακανθόληση σε πεμφίγο εξαρτάται όχι μόνο από αντι-δεσμογλοϊνικά αντισώματα (κατά κύριο λόγο IgG) αλλά και από άλλους κοιλιακούς που κατευθύνονται έναντι αντιγόνων kc μεμβράνης (π.χ. Abs υποδοχείς Abs). Στην πρώιμη φάση της παθογένειας πέμφιγου, οι υποδοχείς anti Ach απορροφούν την Αχ σημαστοποίηση για το σχήμα των κυττάρων και τη διακυτταρική προσκόλληση και αυξάνουν τη φωσφορυλίωση των μορίων προσκόλλησης. Σε συνδυασμό με τη δράση των abs antidesmogleins, οι anti anti Ach υποδοχείς προκαλούν το ακανθολικό φαινόμενο. In vitro πειράματα δείχνουν ότι υψηλές δόσεις Ach σε ακανθολυτικά kcs μπορούν να αντιστρέψουν ταχέως αυτό το παθολογικό γεγονός. Πειράματα ίη νίνο που χρησιμοποιούν μοντέλο νεογνού ποντικού του Pemphigus έχουν δείξει ότι οι χολινεργικοί αγωνιστές μειώνουν αυτές τις αλλοιώσεις. Η θεραπεία με βρωμιούχο πυριδοστιγμίνη και νικοτιναμίδη per os ή πιλοκαρπίνη που χρησιμοποιούνται τοπικά, φάρμακα που παρουσιάζουν χολινομιμητικά αποτελέσματα, οδήγησε σε ενθαρρυντικά αποτελέσματα σε ασθενείς που πάσχουν από ασθένεια Pemphigus. Οι χολινεργικοί παράγοντες θα μπορούσαν να έχουν στρατηγικό ρόλο στη θεραπεία του πέμφιγου, καθώς θα μπορούσαν να είναι υπεύθυνοι για το πρώιμο στάδιο των ακανθολυτικών ασθενειών.

Πλήρες άρθρο διατίθεται στη διεύθυνση: http://www.ingentaconnect.com/content/ben/aiaamc/2012/00000011/00000003/art00008

Το Pemphigus vulgaris (PV) είναι μια αυτοάνοση βλεννοδερματική νόσο που εμφανίζεται κλινικά με φυσαλίδες ή διαβρώσεις του δέρματος και της βλεννογόνου μεμβράνης. Το κύριο ιστοπαθολογικό χαρακτηριστικό αυτής της νόσου είναι υπερβρασικά κυστίδια λόγω απώλειας προσκόλλησης κυττάρου-κυττάρου μεταξύ κερατινοκυττάρων που ονομάζεται ακανθόληση. Μελέτες έχουν δείξει ότι η απόπτωση αυξάνεται σε PV. Σκοπός αυτής της μελέτης είναι η διερεύνηση του ρόλου της απόπτωσης στον σχηματισμό κυψελίδων σε PV.

Μέθοδοι

Αυτή η μελέτη εγκάρσιας τομής διεξήχθη σε δείγματα 25 στοματικής ΦΒ. Η παρουσία της απόπτωσης αξιολογήθηκε χρησιμοποιώντας την τεχνική TUNEL στην κανονική περιμετρική περιοχή, την περιοχή κυστιδίων και τα ακανθολυτικά κύτταρα. Επίσης, η έκφραση του προαποπτωτικού δείκτη Bax αξιολογήθηκε με την ανοσοϊστοχημική μέθοδο της βιοτίνης-στρεπταβιδίνης. Το λογισμικό SPSS χρησιμοποιήθηκε για την ανάλυση δοκιμής Wilcoxon. P τιμές <0.05 θεωρήθηκαν σημαντικές.

αποτελέσματα

Η ποσοστιαία και η έντονη χρώση των θετικών κυττάρων TUNEL ήταν αξιοσημείωτα. Υπήρχαν στατιστικά σημαντικές διαφορές μεταξύ βασικού και παραμπασικού) P = 0.05 (επιτύμβιο με οροφή κυστιδίων (P = 0.038) και βασικό με επιτύμβιο (P = 0.038). Ωστόσο, η έκφραση και η ένταση χρώσης του προ-αποπτωτικού δείκτη Bax ήταν ασθενείς και δεν παρατηρήθηκαν στατιστικά σημαντικές διαφορές μεταξύ των διαφόρων περιοχών.

Συμπέρασμα

Τα αποτελέσματα που προέκυψαν από την παρούσα μελέτη υποδηλώνουν ότι η διαδικασία της απόπτωσης εμφανίζεται νωρίς στο ΦΒ επειδή παρατηρήθηκε στον ιστό της κανονικής εμφάνισης. Επίσης, η διαδικασία απόπτωσης μπορεί να προκαλέσει επιδείνωση ή επιτάχυνση του σχηματισμού βολλάς. Με άλλα λόγια, η αναστολή της απόπτωσης στους ασθενείς θα μπορούσε να μειώσει τη σοβαρότητα των βλαβών.

Πλήρες άρθρο διατίθεται εδώ: http://www.medworm.com/index.php?rid=6781830&cid=c_297_32_f&fid=28436&url=http%3A%2F%2Fonlinelibrary.wiley.com%2Fresolve%2Fdoi%3FDOI%3D10.1111%252Fjop.12022

Εισαγωγή: Αν και η απόφληση από το στόμα είναι κοινή, έχει σημαντικό αντίκτυπο στην ποιότητα ζωής των ασθενών. Είναι η συνηθέστερη στοματική κατάσταση που παρουσιάζεται στην κλινική πράξη. Η μελέτη αυτή περιγράφει τα χαρακτηριστικά και τα πρότυπα της αποφλοίωσης από το στόμα που παρατηρείται σε ένα τριτογενές δερματολογικό κέντρο στη Σιγκαπούρη, με έμφαση στην αξιολόγηση των κενών διαχείρισης και στον εντοπισμό υποκείμενων συστηματικών νόσων και διατροφικών ελλείψεων. Υλικά και Μέθοδοι: Πρόκειται για μια αναδρομική αναθεώρηση των ιατρικών αρχείων σε μια περίοδο 10 μεταξύ του Ιουνίου 2000 και του Ιουνίου 2010. Δυο ογδόντα ασθενείς ταυτοποιήθηκαν χρησιμοποιώντας τους όρους αναζήτησης «στοματικά έλκη», «αφθώδη έλκη», «απόπτωση από το στόμα» και «νόσο του Behcet». Ασθενείς με νόσο του Behcet χωρίς στοματικά έλκη και άλλες διαγνώσεις όπως ο πεμφίγος vulgaris, ο lichen planus και ο απλός έρπης αποκλείστηκαν. Οι υπόλοιποι ασθενείς αξιολογήθηκαν σε σχέση με τα δημογραφικά χαρακτηριστικά, τα χαρακτηριστικά των στοματικών ελκών, τις σχετικές διαταραχές των συνδετικών ιστών και τις διατροφικές ανεπάρκειες, τα αποτελέσματα διαγνωστικών δοκιμών, την ανταπόκριση στη θεραπεία καθώς και τη διάρκεια παρακολούθησης. Αποτελέσματα: Στην μελέτη αυτή συμπεριλήφθηκαν εκατό εβδομήντα πέντε ασθενείς. Εκατόν και ένα ασθενείς είχαν υποτροπιάζουσα απόφληση από του στόματος, με το 77 να έχει απλή αφαίρεση και το 24 να έχει σύνθετη αφαίρεση. Δεκατέσσερις ασθενείς (8%) πληρούσαν τα Διεθνή Κριτήρια Μελέτης (ISG) για τη νόσο του Behcet, εκ των οποίων το 85.71% είχε σύνθετη αφαίρεση. Η θεραπευτική κλίμακα για τέτοιους ασθενείς κυμαινόταν από τοπικά στεροειδή και κολχικίνη μέχρι από το στόμα κορτικοστεροειδή και / ή τη θεραπεία με δαψόνη. Συμπέρασμα: Η επαναλαμβανόμενη από στόματος αποφώτιση είναι μια κατάσταση στην οποία οι δερματολόγοι είναι καλά προετοιμασμένοι για να διαχειριστούν. Αυτή η μελέτη καταδεικνύει ότι απαιτείται ένας πιο οριστικός θεραπευτικός και θεραπευτικός αλγόριθμος για απόπτωση από το στόμα για την καλύτερη διαχείριση των ασθενών στο μέλλον. Συγκεκριμένα, η σύνθετη αφθαλία πρέπει να παρακολουθείται για πρόοδο στη νόσο του Behcet.

Από: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23138144?dopt=Abstract