Tag Archives: PNP

Ο παρανεοπλασματικός πεμφίγος (PNP), κλινικά και ανοσοπαθολογικά διακριτή δερματίτιδα με βλεννοδερματική φλύκταινα, είναι μια σοβαρή μορφή αυτοανόσου πολυ-οργανικού συνδρόμου γενικά συνδεδεμένου με κακή θεραπευτική έκβαση και υψηλή θνησιμότητα. Αυτή η μεσολαβούμενη από IgG ασθένεια αρχίζει από μια προφανή ή απόκρυφη λεμφοπολλαπλασιαστική διαταραχή στις περισσότερες περιπτώσεις. Κλινικά σοβαρή βλεννογονίτιδα και πολυμορφικές εκδηλώσεις του δέρματος με φουσκάλες και ιστολογική ακανθόληση, νέκρωση κερατινοκυττάρων και δερματίτιδα διασύνδεσης είναι τα χαρακτηριστικά γνωρίσματά της. Μια ηλικιωμένη γυναίκα ηλικίας 58 παρουσιάστηκε με υποτροπιάζουσα, σοβαρή, ανεπιθύμητη στοματίτιδα και ευρέως διαδεδομένες βλάβες / φλύκταινες βλάβες διάρκειας ενός έτους. Η θεραπεία με επαναλαμβανόμενες αγωγές συστηματικών κορτικοστεροειδών σε περιφερειακό κέντρο θα προσφέρει προσωρινή ανακούφιση. Είχε επίσης πυρετό, παραγωγικό βήχα, ονυνοφαγία και κακή στοματική λήψη, έρπητα ζωστήρα οφθαλμικό, πόνο στην κοιλιά και υδαρή διάρροια. Μια σειρά από έρευνες αποκάλυψαν χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (CLL), μεσοθωρακική και παρααορτική λεμφαδενοπάθεια, εμβρυϊκή βρογχιολίτιδα και σπονδυλική οστεοπόρωση / κατάγματα. Με τη διάγνωση του PNL που σχετίζεται με CLL, χειρίστηκε αρχικά με θεραπεία με δεξαμεθαζόνη-κυκλοφωσφαμίδη (DCP) για τους κύκλους 3, ακολουθούμενη από COP σχήμα (κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη και πρεδνιζολόνη) για κύκλους 5. Η ρωγμή διατηρείται με θεραπεία με χλωραμβουκίλη και πρεδνιζολόνη μία φορά σε εβδομάδες 3 με πλήρη ανάλυση δερματικών βλαβών και επαρκή έλεγχο της CLL.

Το πλήρες άρθρο μπορείτε να το δείτε εδώ: http://www.hindawi.com/crim/dm/2012/207126/