Tag Archives: υπερδομή

Ιστορικό Το Pemphigus foliaceus (PF) είναι μια χρόνια δερματική αυτοάνοση φλύκταινη ασθένεια που χαρακτηρίζεται από επιφανειακή φουσκάλωση του δέρματος και σύμφωνα με την τρέχουσα προοπτική προκαλείται από αυτοαντισώματα που κατευθύνονται κατά της δεσμογελίνης 1 (Dsg1).

Στόχοι Για την εξέταση της πρώιμης ακανθώσεως στο δέρμα των ασθενών με PF σε υπερδομικό επίπεδο.

Μέθοδοι Δύο αρνητικές από Nikolsky (Ν-), πέντε θετικές (Ν +) και δύο αλλοιωτικές δερματικές βιοψίες ασθενών με ανοσοεριολογικά προσδιορισμένο PF μελετήθηκαν με φωτεινή και ηλεκτρονική μικροσκοπία.

Αποτελέσματα Δεν διαπιστώσαμε ανωμαλίες στο δέρμα Ν-ΡΡ, ενώ όλες οι βιοψίες δέρματος Ν + εμφάνισαν ενδοκυτταρική διεύρυνση μεταξύ των δεσμοσωμάτων, μειωμένο αριθμό δεσμοσωμάτων και υποπλαστικά δεσμοσώματα στα χαμηλότερα επιδερμικά στρώματα. Η ακανθόληση υπήρχε σε δύο από τις πέντε Ν + βιοψίες, αλλά μόνο στις ανώτερες επιδερμικές στιβάδες. Οι βιοψίες των αλλοιωμένων επιδερμίδων εμφάνισαν ακανθόληση στις υψηλότερες επιδερμικές στιβάδες. Τα υποπλαστικά δεσμοσώματα ήταν εν μέρει (ψευδο-μισό-δεσμοσώματα) ή απομακρύνονται εντελώς από την αντίθετη κυψέλη.

συμπέρασμα Προτείνουμε τον ακόλουθο μηχανισμό για την ακανθόληση σε PF: αρχικά η PF IgG προκαλεί την εξάντληση του μη συνδετικού Dsg1, οδηγώντας σε διακυτταρική διεύρυνση μεταξύ των δεσμοσωμάτων που ξεκινούν από τα χαμηλότερα στρώματα και εξαπλώνονται προς τα πάνω. Η εξάντληση του μη συνδετικού Dsg1 εμποδίζει τη συναρμολόγηση των δεσμοσωμάτων, με αποτέλεσμα υποπλαστικό και μειωμένο αριθμό δεσμοσωμάτων. Επιπλέον, τα αντισώματα ενδέχεται να προωθήσουν την αποσυναρμολόγηση των δεσμοσωμάτων. Στα ανώτερα στρώματα της επιδερμίδας, όπου το Dsg3 δεν εκφράζεται και δεν μπορεί να αντισταθμίσει την απώλεια Dsg1, η συνεχιζόμενη εξάντληση του Dsg1 θα οδηγήσει τελικά σε πλήρη εξάντληση των δεσμοσωμάτων και επακόλουθη ακανθόληση.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract